血液系统疾病患儿的护理

,第十二章 血液系统疾病患儿的护理 Caring for Children with Hematologic Disorders,第一节 儿童造血和血液特点,一、小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血,胚胎期造血：造血中心的迁移 1中胚叶造血期：卵黄囊造血 “血岛”，胚胎第36周，6 8周退化，12周消失 2肝脾造血期 ：胚胎第68周至6个月 3骨髓造血期 ：胎儿4个月至生后25周,1骨髓造血：生后正常造血的唯一场所 红髓 黄髓 5-7y 2骨髓外造血 婴幼儿时期感染贫血（溶血） 肝、脾、淋巴结大浸润 外周血：有核红纤维化 幼稚粒,第一节 儿童造血和血液特点,二、血液特点（一）红细胞数及血红蛋白量出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平,红细胞数,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性贫血原因红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；婴儿生长发育迅速；循环血量迅速增加。,第一节 儿童造血和血液特点,二、血液特点（二）白细胞数与分类总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平分类 两个“交叉” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例,1,2,4,6,8,10,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁,5天,日数,岁数,1 2 3 4 8 10 14,小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,第一节 儿童造血和血液特点,二、血液特点（三）血小板：与成人差别不大，150109250109/L（四）血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）（五）血容量：年龄小，占体重的比例越高,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,第二节小儿贫血,贫血（anemia)：单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准新生儿Hb145g/L14个月Hb90g/L46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L614岁Hb120g/L,一、概述,第二节小儿贫血,（一）贫血的程度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60,一、概述,临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血Hb下降一次达4-5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。,（二）贫血分类1、病因学分类（1）红细胞和血红蛋白生成减少（2）溶血性贫血 （红细胞破坏过多）（3）失血性贫血2、形态学分类 ： (MCV)、 (MCH) 、(MCHC),一、概述,第二节小儿贫血,（1）红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,（2）溶血性贫血红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素：免疫因素： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物性免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,Blood smear(血涂片),（三）贫血的临床表现取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因1、一般表现： 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓2、髓外造血表现：肝脾肿大3、其他系统表现,第二节小儿贫血,一、概述,3、其他系统表现循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏 动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,患儿，男，10个月，因发现面色苍白2个月入院。 患儿入院前2个月，家长发现患儿面色苍白，但活动如常，无发热、 皮肤黏膜无黄染、 无便血 呕血及皮肤出血。未予以特殊处理。入院前1个月开始，面色苍白逐渐加重，进食减少，遂入院。患儿系G1P1足月顺产，出生体重2950g,纯母乳喂养，未添加辅食。计划免疫按期进行，无过敏史，无特殊家族史。 体格检查：T36.8 p120次分 R32c次分，体重8kg,身长70cm，精神较差，烦躁。面色、口唇苍白，皮肤黏膜无皮疹和黄染，毛发黄、干，浅表淋巴结未扪及。心、肺部检查阴性。腹软，肝肋下1.5cm，质软。脾肋下未及。神经系统阴性。 辅助检查：血常规示WBC9.8109L,N34 ,L63;RBC2.91012L ， Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314109 /L.问题：1.该患儿的健康史有何特点？还需要补充评估什么？ 2.该患儿的血常规特点是什么？ 3.为确定诊断还应做什么检查？ 4.该患儿目前主要的护理问题有哪些？,第二节小儿贫血,营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA） ：体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种小细胞、低色素性贫血。临床特点 小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效,二、营养性缺铁性贫血,缺铁性贫血是最常见的营养性贫血WHO在亚洲地区调查报告： 患有缺铁性贫血男性成年约为10，妇女超过20，孕妇超过40，儿童超过50。缺铁性贫血是体内储藏铁缺乏，影响血红素蛋白合成所引起的贫血。,铁代谢：1铁的分布： HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 来源: 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分,吸收：12指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高 母乳优于牛乳 维生素C、果酸促进铁吸收,肠粘膜吸收 转铁蛋白 铁+原卟啉血红素+珠蛋白HB衰老红细胞,运转： 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 血清铁/总铁结合力100,吸收运转：,贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d,continue,缺铁性贫血,先天储铁不足,铁摄入不足,生长发育快,铁吸收减少,铁丢失过多,【病因】,铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能,【发病机制】,任何年龄可发病，6月2岁最多见，起病缓慢。 一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,IDA患者指甲甲床苍白,【临床表现】,IDA患者掌心苍白,髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰 免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。,【临床表现】,反甲,continue,实验室检查,血象,骨髓象,铁代谢,1外周血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.9molL(500gdL)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。 (3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7molL(350gdl)有意义； TS15有诊断意义。,缺铁性贫血,去除病因铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后68周输血：一般不输,第二节小儿贫血,【治疗要点】,铁剂治疗选用二价铁盐制剂剂量为元素铁每日46mgkg，分3次口服，一次量不应超过元素铁1.52mgkg常用的口服铁剂： 硫酸亚铁(含元素20) 富马酸铁(含元素铁33) 葡萄糖酸亚铁(含元素铁12) 琥珀酸亚铁(含元素铁35) 力蜚能(含元素铁46)等。,活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏 缺乏预防、护理知识,第二节小儿贫血,【常见护理诊断/问题】,休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂,第二节小儿贫血,【护理措施】,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂注射铁剂疗