乡镇医师培训教案.doc

乡镇卫生院技术人员培训儿科学资料第一部分 儿科学基础一、小儿年龄分期、各期特点与保健原则小儿处在连续不断生长发育的过程中，又具有一定的阶段性，不同的年龄阶段其生理、心理均有不同，根据其特点，划分为七个不同阶段或年龄分期（一） 胎儿期起：受精卵形成 止：小儿出生正常为3740周（260280天）特点 完全寄生式生活胎儿早期 从形成受精卵至不满12周，是机体各器官的原基分化形成的关键阶段。胎儿中期 自13周至未满28周，此期末肺泡结构基本完善，已具有气体交换功能有生机儿。胎儿晚期 满28周至婴儿出生，此期胎儿以肌肉发育和脂肪积累为主，体重迅速增加。保健原则保证充足的营养注意劳逸结合、心情愉快预防感染谨慎用药避免接触放射线及化学毒物勿吸烟饮酒定期产前检查（二）新生儿期起：出生断脐 止：生后28天前特点新生儿脱离母体后独立生活新生儿组织、器官发育不成熟，对外界环境变化的适应与调节功能较差，故此期特别是第一周的新生儿发病率和死亡率较高。免疫功能不健全：易患感染性疾病保健原则1、新生儿家庭访视 访视时间：正常新生儿出生后第7、14、28天各访视1次。遇有异常情况，要增加访视次数，每次访视都要作详细记录。 2、新生儿日常护理 保暖 室温保持在2224左右，相对湿度保持在60%65%为宜；寒冷时可用热水袋或其它保暖器具放置于小包被之外，使新生儿的体温保持在3637，在哺乳、更换尿布、洗澡时，应避免受凉。夏季避免室温过高。喂养 积极提倡母乳喂养，宣传母乳喂养好处，指导产妇正确哺乳，坚持按需哺乳，尽量不用代乳品。若母乳不足或确实不能进行母乳喂养时，应指导母亲应用科学的混合或人工喂养方法喂养。预防感染 新生儿免疫功能不健全，一旦感染，极易扩散甚至危及生命。 （1）清洁卫生保持室内空气清新，定时通风换气。母亲患上呼吸道感染时要戴口罩，其他亲友则避免接触新生儿，以防止交叉感染。新生儿用具应专用，用后消毒。母亲在每次哺乳前应先洗手、清洁乳头。（2）新生儿皮肤粘膜护理：新生儿皮肤娇嫩，应保持皮肤清洁。新生儿的衣服、尿布要用质软、易干、吸水性强的全棉浅色为宜勤洗勤换，日光下晒干。衣服应选择宽松、易穿脱。指导家长正确为新生儿沐浴，达到清洁皮肤和促进血液循环的目的。避免用刺激性肥皂，浴后用柔软毛巾吸干水分。颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处需擦干涂粉。消毒的植物油保持干燥以免糜烂。脐带脱落前不用盆浴，保持脐部干燥，防止浴水和大小便污染，脱落后痂皮由其自行剥离。注意保持面部、耳、口、鼻孔、眼的清洁。每次大便后及时用温水洗净肛门周围并拭干，大便次数增多者肛门周围洗净后涂布油脂，防止红臀。防意外：保持呼吸道通畅，防止呼吸道机械性阻塞而发生意外。被子、衣物不要遮盖新生儿面部，以便于观察。3、新生儿筛查如苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下症。因此，就需要用一种尽可能简单的方法，对所有的新生儿进行普查，在症状出现前发现患儿，及早确诊并治疗，确保患儿健康成长，这就是新生儿筛查（三）婴儿期起：出生断脐 止：满1周岁前。特点生长发育最迅速消化器官的功能发育又不成熟，故易引起婴儿腹泻和营养紊乱。婴儿从母体获得的免疫力逐渐消失，而自身免疫力尚未建立，故易患感染性疾病。保健措施：1、合理喂养 （提倡母乳喂养），及时添加辅食，根据具体情况指导断奶。2、定期的体格检查，进行生长发育监测3、预防接种：指导家长按计划免疫程序完成基础免疫，预防急性传染病的发生。4、防治传染性疾病疾病（四）幼儿期起：1周岁 止：满3周岁前。特点饮食转换食体格发育速度较婴儿期减慢神经心理、情绪发育十分迅速，模仿、行走和语言能力增强自身免疫功能较低对危险事物识别能力差故患感染和传染性疾病及意外伤害发生的机率较高。保健原则：1、合理安排膳食供给足够的能量和优质蛋白质，保证各种营养素充足且均衡食物的种类应多样化，应做到粗细搭配，荤素都有食物应碎、细、烂利于消化吸收（幼儿消化功能仍不成熟，咀嚼和胃肠消化能力较弱）。注意培养良好的饮食习惯，做到定时进餐，专心进食，养成不挑食、不偏食、少吃零食，不撒饭等良好习惯。进餐次数以一天三餐，上下午各加一次点心为宜。2、加强智能开发，促进语言和思维的发育 3、培养良好卫生习惯 4、预防疾病和意外 5、做好生长发育检测 定期对孩子进行体格检查，一年最少进行两次。（五）学龄前期起：3周岁 止：6-7岁入小学。 特点体格生长速度较慢，达到稳步增长智能发育加速，求知欲强、模仿性强自我控制能力差防病能力增强，但易患免疫性疾病保健原则培养形成良好的道德品质和生活习惯 注重学前教育、开发智力早期教育 合理营养 加强锻炼 预防疾病和意外 （六）学龄期起：6-7岁入小学 止：11-12岁前特点体格稳步增长，除生殖系统外其他系统发育已近成人智能发育进一步成熟，理解分析、综合能力增强免疫功能提高，免疫性疾病仍较多 近视眼和龋齿的发病率高学龄期儿童意外伤害包括：溺水、车祸以及活动时发生擦伤、挫伤、扭伤或骨折等。保健原则防治近视眼和龋齿，端正坐、立、行 的姿势安排规律的生活、学习锻炼 学龄期儿童应坚持每天进行户外活动、体格锻炼，以增强体质。防止意外发生 应对儿童进行意外事故防范知识教育保证足够的营养和睡眠 （七）青春期的护理从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟始 女：1012岁 男：1214岁 止 1820特点：体格发育首先加速，继之生殖系统发育及性成熟心理、情绪、精神、行为方面不稳定神经内分泌调节不够稳定保健原则供给充足营养培养健康生活方式 加强体格锻炼，注意休息 重视青春期卫生保健 重点强调少女的经期卫生指导。进行正确的性教育 。预防意外和疾病二、生长发育（一）体格生长常用指标和测量方法体格生长的常用指标：体重 身长 坐高 头围 胸围 2、体重：体重为器官、系统、体液的总重量。反映小儿生长发育、营养状况的最重要也是最灵敏的指标计算药物剂量、输液量和热卡供应等的主要根据。体重增长的规律性，年龄越小越快、两个高峰个体差异平均体重10%。体重不足15%或增加缓慢提示营养不良或有慢性疾患。体重增长过速20应为肥胖。体重增长的一律规律：足月新生儿出生体重25004000一岁以内体重增长规律，前半年每月增长约700克，后半年平均每月增长300400克，因此，35月小儿的体重为初生的2倍（6公斤）。1岁体重为出生的3倍约（9公斤）。半岁内体重=初生体重（kg）+月龄0.7712个月体重=6（kg）+月龄0.2512岁体重每月增长0.25公斤，故为9+3=12斤212岁体重(每年平均增加2公斤)=年龄2+812岁以后进入青春期，体重增加极快，不能按公式计算。体重测量方法 排空大小便，脱去衣帽，只穿内裤，衣服不能脱去时应除去衣服的重量。新生儿和婴儿用婴儿磅秤精确读数10克；幼儿用载重2030公斤的坐式杠杆秤测量，儿童用载重50公斤的立式杠杆秤，精确读数50克。2身长：是指头顶到足底的全身长度。身长也是小儿生长发育的重要指标，但它反映的是长期营养状况。身长要受遗传、种族和环境的影响较为明显。身长的增加同体重一样，年龄愈小增长愈快，出生时身长平均为50cm，在生后第一年增长最快，平均年增长25厘米，1岁时身长约75cm。第二年平均增长10厘米，2岁时身长约85cm；2岁以后身高增长平稳，每年平均增长57cm。212岁身长可按下式推算：身长(cm)=年龄7+70 在进入青春早期时出现身高第二个增长加速期，12岁以后不能按上式计算。身长是头、脊柱及下肢的总和，但三者的发育速度是不平衡的，故各年龄期三部分所占身长（高）的比例不同，某些疾病可使身体各部分的比例失常，这就需要测量上部量（自头顶至耻骨联合上缘,代表扁骨的生长；）和下部量（自耻骨联合上缘至脚底,代表长骨的生长。），测定其比例关系，进行判断。新生儿上、下部量所占身长为60%、40%，中点在脐上。2岁时中点在脐下；6岁时中点在脐与耻骨联合上缘之间；12岁时中点即位于耻骨联合上缘，即上、下部量相等。如下部量过短表示长骨发育障碍，见于克汀病（甲状腺功能低下）及软骨营养障碍。身长测量方法：3岁儿童使用卧式测量板，小儿仰卧于量板中线上，面部向上，两腿伸直，头顶接触头板，测量者一手按直小儿膝部，使两腿伸直紧贴底版，一手移动足板使之紧贴小儿足底，测量测板两端的距离，所得的长度为身长，精确到0.1cm。3岁以上的立位身长计测量；立位与仰卧位测量值约相差1-2cm。上、下部量测量方法：用软尺测量小儿耻骨联合上缘到足底的垂直距离，即为下部量，再用身长减去下部量即为上部量。3、头围 头围表示头颅的围长（平眉弓及枕骨粗隆处的周长）。头围的增长代表脑和颅骨的发育，胎儿期脑发育居全身各系统的领先地位，故出生时头围相对较大，约3334cm；头围增长规律年龄越小增长越快，第一年特别是前半年增长最快，前三个月增长的速度等于后九个月6cm，六个月头围约为42cm，一岁46 cm，第二年增加2cm，2岁时头围48cm；5岁时为50cm；15岁时头围接近成人，约为5458cm。头围过大则要考虑有无脑肿瘤、脑积水的可能。头围测量方法：测量者用软尺从头部右侧眉弓上缘向后经枕骨粗隆、左侧眉弓上缘回到起点。精确读数到0.1cm。4、胸围 为平乳头处全胸围的量度，是胸廓的围长，反映胸廓与肺的发育。出生时胸围平均为32cm，小于头围12cm，1周岁时与头围大致相等，形成交叉，以后胸围超过头围。胸围超过头围的cm数等于年龄减1。 胸围测量方法：平静呼吸，双手自然下垂，测量者用软尺的0点固定于一侧乳头下缘（乳腺已发育的女孩固定在胸骨中线第四肋间），紧贴皮肤向后经两肩胛骨下缘回至0点，取呼气和吸气的平均值，精确读数到0.1cm。5、上臂围：是指上臂正中位的肌肉、脂肪和骨骼的围度。在儿童期，肌肉和骨骼围度上的差异相对稳定，脂肪多少影响上臂围变化。因此，可以用上臂围值间接反映脂肪变化来估计营养状况。评估标准15岁，臂围 13.5cm营养良好；12.513.5cm营养中等； 12.5cm营养不良测量方法：上臂围测量方法：被测量者取坐位、立位、仰卧位，上肢下垂或平放，用软尺的0点固定在肩峰至尺骨鹰嘴连线中点，经同一水平线绕上臂一周，回至0点，以cm为单位，记录到小数点后1位。（二）与体格生长有关的其他发育1骨骼的发育（1）颅骨发育 颅骨随脑的发育而长大，可根据头围大小，骨缝闭合及前囟、后囟关闭迟早来衡量颅骨的发育。 前囟 为顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙，前囟对边中点连线长度在出生时约1.52.0cm，后随颅骨发育而增大，6个月后逐渐骨化而变小，约在l1.5岁时闭合。前囟早闭或过小见于小头畸形，迟闭、过大见于佝偻病、克汀病；前囟饱满常示颅内压增高，见于脑积水、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等疾病，而凹陷则见于极度消瘦或脱水者。后囟 为顶骨与枕骨边缘形成的三角形间隙。后囟出生时很小或已闭合，迟约于生后68周闭合。颅骨缝出生时尚分离，约于34个月时闭合。（2）脊柱的发育 脊柱的增长反映脊椎骨的发育，出生后第1年脊柱增长较下肢为快，l岁以后则落后于下肢的增长。新生儿时脊柱仅轻微后凸，3个月抬头时出现颈椎前凸，6个月会坐时出现胸椎后凸，1岁后能行走时出现腰椎前凸，至67岁时韧带发育后，这些弯曲才固定下来。坐、立、行姿势不正及骨骼病变可引起脊柱发育异常或造成畸形。（3）长骨骨化中心的发育 长骨生长主要由于干骺端软骨骨化及骨骺骨化，而干骺端骨骼融合，则标志长骨生长结束。通过X线检查长骨骨骺端骨化中心出观时间、形态变化、数目多少和干骺端融合时间，可判断骨骼发育情况。一般摄左手X线片，了解其腕骨、掌骨、指骨的发育，腕部于出生时无骨化中心。10岁时出全，共10个，故19岁腕部骨化中心的数目约为其岁数+1。目前临床常用Gruelich和Pyle图谱，根据每个骨化中心出现时间、大小、形态、密度等与标准图谱加以比较，其骨骼成熟度相当于某一年龄标准图谱时，该年龄即为其骨龄。骨龄延迟：骨龄年龄生长激素缺乏症、甲状腺功能低下症。 骨龄提前：骨龄年龄中枢性性早熟 先天性肾皮质增生症 2、牙齿的发育：出牙时一般不伴随任何症状，有的小儿可有暂时流涎、烦躁不安或低热。年龄乳牙29个恒牙2832个新生儿未萌出 颌骨中已骨化 开始骨化 410月 萌出 2岁内 乳牙数=月龄46 2岁半以前 出齐 6岁 第一磨牙 7岁后 逐个脱落 取而代之 12岁 第二磨牙 18岁 第三磨牙 2030岁 出齐（三）小儿神经心理行为发育评估1、神经系统发育神经精神发育的基础是神经系统的生长发育。（1）大脑 神经精神活动的发展取决于神经系统特别是大脑的成熟程度。年龄脑重（g）占成人脑重神经细胞出生37025%数目同成人 6月70050%体积 树突 3岁110075%分化基本完成 46岁130090%神经纤维髓鞘化 成人1500100%（2）脊髓 出生时脊髓已发育较好，随年龄增长而加长不如脊柱增长的速度快年龄脊髓下端位置腰穿的位置婴幼儿第34腰椎水平第45腰椎间隙水平4岁第12腰椎水平第34腰椎间隙水平成人第1腰椎下缘第34腰椎间隙水平（2）神经反射 反射是基本的神经活动方式。1）非条件反射 角膜保护反射、结膜反射、瞳孔对光、吞咽、瞬目等反射均终生存在。2）原始反射：觅食、吸吮、拥抱、握持反射，这些反射随年龄增长而消失（于生后34月消失）。若不能引出这些反射或这些反射持续不消退，提示神经系统异常，3）生理反射：腹壁及提睾反射在新生儿期后方逐渐出现弱生理现象的“病理反射” Kernig征（34月）Barbinski征（2岁以下） 一岁以内小儿腱反射较为亢进。三、四个月的小儿四肢屈肌紧张度高，可见阳性克匿格(kernigs)氏征。二岁以内巴彬斯基(Babinski)氏阳性，也可以是生理现象。2、运动的发育：（1）平衡大运动正常发生时间是：二、三个月会抬头四、五个月伸手抓物六、七个月能独坐七、八个月会爬十个月左右扶站一岁左右扶走十二至十五个月会独走大运动发育 可疑迟缓的临床判断4月 不能抬头8月 不能翻身和独坐13月 不能独自站15月 不能独自走（2）细动作正常发生时间是： 三、四玩手 十二乱画五抓物 十五用匙六、七换手 十八叠34方积木九对指 二岁折纸十用手指拾物 三岁会穿衣、鞋和袜两岁后会做较精细的动作，协调功能也逐渐完善。细运动发育 可疑迟缓的临床判断6月- 不能伸手抓物9月- 不能物体换手12月- 不能拇食指取物 4、语言的发育：（01岁）语言是表达思想、观念的心理过程，与智能有直接关系。一个发育正常的幼儿从生下来到学会讲话，要经过发音、理解语言及表达语言三个阶段。 （1）发音阶段 即语言前期（1岁15岁）。（2）理解语言阶段，（1岁1.5岁）。（3）表达语音阶段。（15岁3岁）语言发育口诀 月（年）龄 语 言 23个月 咿呀发音，笑出声 6个月 发单音、认识人 78个月 无意发出双音节“爸爸” 10 11个月 叫“爸爸”“妈妈” 1岁 能叫物名 2岁 讲23字短语3岁 语言流利、会唱歌语言发育 可疑迟缓的临床判断14月 不会说单词(名词)24月 不会组合两个不同音节的词(动词)30月 不会说短句应人应物能力 可疑迟缓的临床判断2月- 不能逗笑9月- 不能分辨生、熟人24月- 不会表示需要总结：生长发育歌谣一哭二笑三咿呀，四月哈哈望妈妈五抓六坐握足玩，七翻八爬九叫爸十站对指十二走，看图说话在十八两岁能用勺吃饭，喜怒分明命令发三岁学穿鞋和袜，长成大娃别娇他三、营养与喂养（一）母乳喂养咨询及指导母乳喂养是是指46月婴儿采用纯母乳的喂养，而不添加其他乳类或代乳品。1. 母乳的成份及变化名称时 间性 状初乳 4天以内 量少，质稠略黄,脂肪少和球蛋白高过渡乳 5天10天 量增多，脂肪高,蛋白质和矿物质减少成熟乳 11天9个月 营养均衡，维生素D、E 少晚乳 10个月乳汁量及营养成分减少2. 母乳的优点营养成分全面、营养素比例适合小儿消化能力与需要丰富的免疫成分，降低婴儿感染感染性疾病的发生率。卫生、经济、方便、省时省力： 增进母婴感情，有利于婴儿心理和社会适应能力的发育 有利于母亲健康 促进母亲产后恢复并有避孕效果，减少乳母患肿瘤的机会。3.母乳喂养的方法（1）鼓励母乳喂养 宣传母乳喂养的优点 增强母亲哺乳的信心 做好营养及乳房的准备，母亲在孕期就应该建立自己喂养孩子的信心，并作好具体准备，如孕晚期每日用温开水擦洗乳头，向外轻拉几次，使乳头皮肤坚实及防止乳头内陷，以利小儿吸吮。（2）增进乳母健康乳母应注意营养、睡眠充足、心情愉快、生活有规律、不随便服药，每日应较平时增加能量7001000kcal和水分1.5升。 （3）指导正确哺乳提早开奶：正常分娩的健康母亲于产后0.51小时内可尝试喂哺自己正常的足月儿，虽然此时母亲的初乳很少，但新生儿有力的吸吮是促使泌乳的最好方法，也促进母婴的相互适应。按需哺乳按时哺乳：2个月内不需定时，小儿饥饿哭吵即可喂乳，一般每日喂哺1012次。当乳量增加后，婴儿睡眠时间逐渐延长，自然进食规律出现，2个月以后，由一次2 3h次3 4h 。 哺喂方法：正确的哺乳姿势，以坐位哺乳最佳；喂后竖抱拍背、右侧卧位母乳喂哺乳姿势可各种各样，但应母婴均感到舒适，乳母将拇指和食指分别放在乳房的上下方托起乳房，将乳头刺激婴儿的上、唇，引起觅食反射，婴儿应含乳晕的大部分，使婴儿在吸吮时充分挤压乳晕下的乳窦，使乳汁排出。喂哺完毕，将婴儿抱直, 头部靠在母亲肩上, 轻拍背部促使胃内空气排出, 然后保持右侧卧位, 以防呕吐。4. 断奶 婴儿生后头6个月内生长发育迅速，母乳喂养是最理想的。但6个月以后单纯人乳已不能满足小儿生长发育的需要，而且小儿常因眷恋母乳而拒绝其他食品，出现食欲缺乏或食欲异常，常有体重减轻、营养不良或贫血等。因此人乳喂养儿应在适当时期断奶。812个月为断奶最适当的时期。在炎热夏季或婴儿患病时宜延迟断奶,以免发生腹泻等消化紊乱。5. 母乳喂养的禁忌证 （1）属于母亲疾病的有：母亲患慢性消耗性疾病，例如：结核病、恶性肿瘤等；重症心脏病、肾脏病；乳头裂伤，乳腺炎；母亲患有精神病、癫痫；母亲患急慢性传染病，如艾滋病、肝炎、肺结核感染的母亲均可通过乳汁传染疾病。（2）属于婴儿疾病的有：半乳糖血症、苯丙酮尿症。（二）辅食添加及营养指导1. 概念：是针对未断乳的小儿，在乳类食品喂养的基础上为补充营养素的不足，而添加一些辅助食品的过程。 换乳期：46月至1岁，婴儿满4个月后乳牙开始萌出，咀嚼肌发育，消化酶等也逐渐发育完善是添加辅食的黄金时期。2. 目的： 1补充乳类营养素的不足，预防营养缺乏症2为断奶作准备：改变食物的质量，满足生理需要，锻炼牙齿。 3培养良好的饮食习惯：逐渐从授食过渡到自食。 3添加辅助食品的原则： 1从少到多； 2由稀到稠； 3由细到粗； 4由一种到多种 应在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。四、小儿药物治疗（一）概述小儿与成人在药物治疗方面不同小儿对药物的选择与成人不同小儿疾病多危重、多变，要求给药及时准确小儿的药量计算与成人不同小儿的给药方法与成人不同因此了解小儿药物治疗的特殊性熟悉小儿用药的适应症和禁忌症掌握药物剂量及用药方法（二）小儿药物治疗特殊性药物在体内的过程吸收分布代谢排泄不同的年龄阶段的小儿药物在体内的过程存在有差异，不同年龄对药物的反应不同（对药物的敏感性、耐受性各有特点）（二）药物选择1. 抗生素的应用（1）严格掌握抗生素适应症明确感染病原体的种类。掌握不同抗生素的抗菌谱，使所选药物抗菌谱与所感染的微生物相适应。（2）能用一种就不用多种抗生素减少毒性减少耐药性减少二重感染（3）避免不适当的联合用药：熟悉抗生素各类之间协同、累加和拮抗作用。（4）注意其毒副作用：肝、肾功能损害的病例应避免使用肝毒性抗生素和经肾脏排泄的抗生素。（5）严防过敏反应 了解既往用药情况用前做过敏试验（6）了解药物的半衰期，决定用药次数维持其有效的抗菌浓度1. 肾上腺皮质激素的应用药理作用抗炎、抗毒、抗过敏、免疫抑制应用短疗程 中、长疗程(1)严格掌握适应症，防止滥用不应以激素当作退烧药来使用诊断不明确时不用对病毒性感染应慎用、水痘禁用用于解除细菌感染中毒症状时，必须联用足量抗菌药物(2)长期用药必须注意观察副作用 抑制骨骼生长影响水盐、蛋白质、糖、脂肪代谢高血压、应激性溃疡3. 哺乳期用药乳母使用药物有可能引起乳儿的药物反应长期使用苯巴比妥、安定乳儿生长发育迟缓长期使用降糖药物引起胰岛功能减退异烟肼可致小儿VitB6缺乏。4. 新生儿、早产儿用药1、磺胺药、安定、维生素K3 高胆红素血症2、氯霉素新生儿灰婴综合征(三)药物计量计算1. 按体重计算每日（每次）剂量=小儿体重（kg）每日（每次）每公斤体重所需药量抗生素、维生素按每日计量计算，临时对症用药按每次计量计算注意：年长儿按体重计算如已超过成人量则以成人量为上限。不同年龄计算量偏大或偏小，应根据临床经验作增减。2. 按体表面积计算体表面积计算公式30kg小儿体表面积（m2）体重（kg）0.035+0.130kg小儿体表面积（m2）（体重kg30） 0.02+1.05每日剂量体表面积（m2）每平方米每日需用量 3. 按成人剂量折算每日（每次）剂量=成人每日（每次）剂量/50kg小儿体重4. 按年龄计算用于某些不需十分精确的药物，一般是每岁1毫升。5. 剂量选择新生儿或小婴儿，一般药物剂量宜偏小需通过血脑屏障的药物，剂量偏大同种药物治疗的目的不同，剂量不同（四）给药方法1. 口服法 年长儿应鼓励口服法用药，对一般病症能用口服药达到治疗目的就尽量避免使用肌肉或静脉给药。2 注射法（1）肌肉注射优点：见效快缺点：局部刺激大（2）静脉注射优点 血中浓度高保证药物完全进入缺点 增加过敏反应和药物中毒的危险。易引起输液反应。3. 其他方法（1）鼻饲法、灌肠法适用于不能吞咽者、拒绝服药者（2）雾化吸入适用于治疗呼吸道疾病第二部分 营养障碍性疾病一、维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）（一）概述：1. 概念：是由于儿童体内维生素D不足致使钙、磷代谢失常而致骨骼改变为特征的一种全身慢性营养性疾病。2. 发病情况：主要见于婴幼儿, 发病率北方远高于南方，冬季高（二）维生素 D 的来源、代谢、生理作用及钙磷代谢的调节1. 维生素 D 的来源、代谢、生理作用（1）维生素 D 的来源为内源性和外源性，内源性为皮肤基底层内贮存的 7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射转变为维生素D3 （胆骨化醇）；外源性来于植物食物(植物油、酵母)中的维生素D2（麦角骨化醇）以及动物食物(肝、牛奶、蛋黄等)中的维生素D。（2）代谢维生素D2 和维生素D3 均无生物活性,经肝脏25-羟化酶羟化生成25-羟维生素D 25-（OH）D3，才具有生物活性，然后又经肾脏近曲小管中1-羟化酶作用成为1,25- 二羟维生素D 1，25-（OH）D3, 具有很强的生物活性。（3）生理作用。1，25-（OH）D3能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；可促进肾小球近球小管对钙、磷的回吸收以提高血钙、磷的浓度；促进破骨细胞活动，促使旧骨中的骨盐溶解，提高了血钙、磷浓度，又能直接刺激成骨细胞，促进钙盐沉着形成新骨。2. 钙磷代谢的调节：肾脏中1，25-（OH）D3的生成受血清钙、磷浓度及甲状旁腺素、降钙素的调节， 低血钙时甲状旁腺素分泌增加并抑制降钙素的分泌，从而促进1，25-（OH）D3的生成；高血钙则相反。高血磷和降钙素均抑制25-（OH）D3转变为1，25-（OH）D3。（三）病因1. 日光照射不足 （1）缺乏户外活动即可导致内源性维生素D生成不足；（2）城市中高大建筑、大气中的尘埃、烟雾以及衣服或普通玻璃所遮挡或吸收紫外线。（3）地理环境（如雨雾多地区、北方地区）及季节（冬、春）与紫外线对地面的照射量影响也很大。2. 维生素D摄入不足 婴儿每天从人乳、牛乳中得到的维生素D很小超过100IU，各类水果和蔬菜中含量极少，远不能满足正常需要，若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食，易患佝偻病。人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，而牛奶含钙、磷虽多，但磷过高，吸收较差，人工喂养儿的佝偻病发病率较高。3. 生长过速，所需VitD增多，因此生长快的小儿容易发生佝偻病，早产或双胎婴儿体内贮备的维生素D不足，且出生后生长速度快，极易发生佝偻病 。4. 疾病因素 胃肠道或肝胆疾病会影响外源性维生素D的吸收，如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、慢性腹泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。5. 药物影响长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，糖皮质激素影响维生素D转运钙的作用。（四）发病机制维生素 D 缺乏时, 肠道吸收钙磷减少, 血中钙、磷水平降低。血钙降低刺激甲状旁腺激素(PTH)的分泌增加, 从而促进小肠和肾小管吸收钙增加，加速旧骨溶解, 释放出钙、磷，使血钙维持在正常或接近正常水平；PTH 抑制小肠和肾小管对磷的吸收，使血磷明显下降，钙磷乘积降低(正常值 40)，当钙磷乘积降至40以下时，骨基质不能正常钙化, 成骨细胞代偿性增生, 碱性磷酸酶增多, 骨样组织堆积，骨质脱钙疏松，临床即出现一系列骨骼症状和血液生化改变。 （五）临床表现1. 初期（1）症状：神经精神症状：易烦躁、夜惊、夜啼，多汗（2）体征：形成枕秃或环形脱发，骨骼无明显改变。（3）血生化：血钙、磷浓度正常或稍低, 钙磷乘积稍低, 碱性磷酸酶多增高。（4）X线表现： X线表现所见正常或临时钙化带可正常或模糊不清或消失。2. 激期 除初期表现更为明显外, 主要表现为骨骼改变、肌肉松弛和运动功能发育迟缓。（1）骨骼改变 是本病的主要症状，骨骼变化程度和发展部位随年龄而异，生长比较迅速部位病变比较显著。1）头部 颅骨软化 于36月出现，颅缝加宽，边缘软，重者可呈现“乒乓球”感；头颅畸形 78 月可见,由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”，如隆起加重可出现鞍形颅，臀形颅和十字形颅；前囟大，闭合迟，出牙延迟，2）胸部 骨骼改变多发生于1岁左右。表现为肋骨“串珠” 肋膈沟（郝氏沟 Harrison groove）鸡胸漏斗胸3）四肢 “手镯”和“脚镯”，发生于6个月以后的佝偻病儿，由于骨样组织堆积，四肢各骺部均显膨大。“O”型腿和“X”型腿，学走步前后，由于骨质软化，躯体的重力影响和关节处韧带松驰，导致下肢长骨弯曲所致。4）脊柱、骨盆畸形 会坐和站立后，因韧带松弛，可致脊柱后突或侧弯畸形，严重者也可出现扁平骨盆。（2）运动功能发育迟缓 由于血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低，患儿手足无力，抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹肌张力减退时，腹部膨隆呈蛙腹状，可有肝脾下垂。（3）其他重症佝偻病常有全身代谢障碍，神经系统受累，使条件反射形成缓慢，语言发育落后，机体液免疫功能减低易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。（4）血生化：激期时血钙、磷均下降，钙磷乘积30,碱性磷酸酶明显上升。（5）X线 显示干骺端钙化预备线消失，呈毛刷状、杯口状改变；骨骺板显著增宽2mm（正常为 1 mm左右），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有下肢弯曲畸形或不完全性骨折。 3. 恢复期 患儿经适当治疗后临床症状和体征减轻或接近消失；血清钙、磷浓度及钙磷乘积也渐恢复正常。碱性磷酸酶开始下降, 约 4 6 周恢复正常。 X线检查骨骼异常有明显改善，临时钙化带重新出现，骨密度增浓。4. 后遗症期 多见于 3 岁以后小儿, 临床症状消失, 血生化正常， X 线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。（六）诊断 1. 有日光照射不足及维生素D缺乏的病史。2. 佝偻病的临床症状和体征3. 结合血生化改变血清25-(OH)D3(正常1080g/L)和1,25(OH)2D3(正常0.030.06g/L)水平在本病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。4. X线改变做出正确诊断。应注意早期病儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。（七）鉴别诊断1. 先天性甲状腺机能低下 也具有生长发育迟缓出牙延迟，但本病具有特殊面容和体态、表情呆滞，智力明显低下。血钙、磷正常，碱性磷酸酶减低，血清TSH、T4测定可资鉴别。2. 软骨营养不良 为遗传性软骨发育障碍性疾病，出生时即有头大、前额突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽的典型改变。3. 低血磷性抗维生素D佝偻病 又称家族性低磷血症、家族性抗维生素D佝偻病，性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，系先天性肾小管回吸收磷及肠道吸收磷原发性缺陷。特点为常有家族史，多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现，尿磷增加而血磷降低，甲状旁腺激素和维生素D水平正常。对维生素D常规治疗剂量无效，须用大剂量维生素D同时口服磷方可有效。4. 维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传病，分为两型：型为肾脏1-羟化酶缺陷，使肾脏合成1,25-二羟维生素D 减少，导致其血浆浓度降低；型为靶器官对1,25- 二羟维生素D受体缺陷，1,25-二维生素D血浆浓度正常或升高，而细胞对1,25-二羟维生素D3反应降低。常在两岁以前出现症状，表现为重症佝偻病，型可伴有高氨基酸尿症，型有明显脱发。（八）预防 贯彻“系统管理、综合防治，因地制宜，早防早治”的原则，从围产期开始，以1岁内小儿为重点对象，并应系统管理到3岁。1孕妇和乳母应注意多晒太阳，食用富含维生素D和钙的食品，对冬春妊娠或体弱多病之孕妇，可于妊娠后期给予维生素D和钙剂。2初生儿满 12个月后可开始直接接受阳光照射。3提倡母乳喂养，按时添加辅食, 给予富含维生素 D 、钙、磷和蛋白质的食物。4尽早添加维生素D制剂，婴儿生后2周至1周岁每日口服维生素D400800IU早产儿、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿，提前2周至3个月给予维生素D10002000IU。3个月减量至每日口服维生素D400IU，不能坚持口服者北方小儿可一次肌注维生素D2040IU 南方小儿一次肌注维生素D1020IU，肌注前适量补钙。（九）治疗 本病治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 1维生素D治疗 以口服为主，对有并发症的佝偻病或无法坚持口服者可采取肌注。 （1）初期：维生素D0.51万IU，口服，一个月后改为预防量；不能口服者维生素D330万IU或维生素D240万IU肌注，一次则可（2）激期：维生素D1万2万IU，口服，疗程一个月改为预防量，不能口服者可肌注维生素D360万IU或D280万IU，可根据病情注射23次，间隔24周。末次肌注1个月后给预防量。若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。（3）恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服维生素D的办法，维生素D用量为D1万2万IU，一次口服或肌注。（4）后遗症期：无需药物治疗。2钙剂 与维生素D治疗同时适当补充钙剂，口服葡萄糖酸钙每日13g。3骨骼畸形矫治 注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，轻微胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“O”形腿按摩外侧肌“X”形腿按摩内侧肌），增加肌张力以矫正畸形。严重畸形可给予外科手术矫形。二、维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)（一） 概述：维生素D 缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥。多见于1岁内小儿，尤以39个月发病率最高，冬春季多见。主要由于维生素缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起惊厥、喉痉挛或手足搐搦等症状。（二）病因和发病机制 维生素 D 缺乏时，钙吸收减少，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，甲状旁腺激素不能代偿性分泌增加，致使血钙进一步下降,当血总钙浓度低于 1.751.88mmol/L(77.5mg/dl) 或血清离子钙浓度降至 1 mmol/L(4 mg/dl) 以下时, 即可出现神经肌肉兴奋性增高表现。血清钙离子浓度降低是引起本病的直接原因。诱发因素： 1. 春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未钙化的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。2. 感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。 3. 长期腹泻使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。4. 血液pH升高时，如过度换气所致的呼吸性碱中毒。（三）临床表现1. 症状（1）惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟，每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。重者表现为双眼上翻，神志不清，四肢抽动, 发作持续时间长者可有发绀。一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。（2） 手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿。发作时神志清，两手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收紧贴掌心，双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。（3）喉痉挛 多见于婴儿，表现为突发呼吸困难, 吸气时喉鸣，有时可突然发生窒息而猝死。2. 体征 患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，刺激周围神经可引发出以下神经肌肉兴奋的体征。（1）面神经征 (佛斯特氏征，Chvostek sign） 以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间面颊部，引起同侧眼睑肌肉和口角迅速抽动。（2）陶瑟征(Trousseau sign） 以血压计袖带包扎上臂，加压使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内出现该手痉挛为阳性。（3）腓反射（Peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨小头上方的腓神经，引起足背屈外翻为阳性。（四）诊断和鉴别诊断1. 诊断 根据冬未春初发病，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰，应首先想到本病可能，若有维生素缺乏史或佝偻病体征，诊断一般不难，查血钙常低于1.751.88mmo1/L，钙离子钙低于1 mmol/L可做出正确诊断，钙剂试验性治疗有效也有助于诊断。2. 鉴别诊断 (1)惊厥、手足搐搦与以下疾病鉴别：低血糖惊厥 常发生于清晨空腹时，有进食不足、腹泻史，严重惊厥可转入昏迷，一般口服或静注葡萄糖后立即恢复，血糖2.2mmol/L。低血镁惊厥，多见于新生儿或小婴儿，肌肉颤动，惊厥，手足搐搦，常伴有知觉过敏触觉、听觉过敏，血镁0.58mmol/L。厥婴儿痉挛症 是婴儿期所特有的一种癫痫发作类型，大多有脑的器质性损害（以苯丙酮尿症多见）。于1岁以内起病，发作时表现为头及躯干屈曲，下肢弯曲、双手握拳或点头样痉挛，伴有意识丧失，反复、突然、短暂发作，持续时间数秒或数十秒，每日可达几次、几十次，常有智能低下，脑电图有高辐异常节律。 中枢神经系统感染 在体弱、年幼儿颅内感染，有时可不发热，但有颅内压增高及脑脊液的改变。（2）喉痉挛应与以下疾病鉴别：急性喉炎：多见于婴幼儿，大多伴有上感病史，也可突然发作，声音嘶哑、犬吠样咳嗽和吸气困难，钙剂治疗无效。先天性喉痉挛：由于妊娠期营养不良导致胎儿缺钙而引起的喉软骨软化。会厌软骨过大而柔软阻塞喉入口或吸气性杓状软骨脱垂，使喉腔狭窄而发生吸气性喉喘鸣，婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后12个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。上呼吸道感染时症状会加重。治疗：若症状不重，先天性喉鸣一般至23岁常能自愈，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。（五）治疗应立即控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补钙。1. 急救处理 （1）止惊：安定、水化氯醛或安定等止痉剂控制惊厥和喉痉挛。（2）防止窒息，有喉痉挛时须将舌尖拉出口外，进行人工呼吸，必要时行气管插管。（3）立即吸氧，2. 钙剂治疗 在使用镇静剂同时应及时补充钙剂，用10%葡萄糖酸钙510ml加入葡萄糖1020ml，静脉注射（10分钟以上）或静脉滴注，静点速度不宜太快，因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或心脏骤停。惊厥反复发作者每日可重复使用23次，直至惊厥停止。血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。3. 维生素D疗法 维生素D吸收入人体后，有时先使血磷骤增，使磷酸钙骤然储存于骨骼，有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D，以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D，每日约500010000IU，直到佝偻病恢复期，以后改用预防量。三、维生素D中毒症（vitamin D intoxication）（一）病因 VitD中毒主要由于在防治佝偻病时错误诊断和过量地使用维生素D制剂，中毒剂量有很大个体差异，且与剂量大小、用药时间长短及给药途径也有密切关系。一般小儿每日50ug( 20001U )kg，连服23个月即可发生维生素D中毒。（二）病生 最严重的后果是骨骼、肾脏和血管均出现钙化过度或钙化，直接影响了这些脏器的功能，可发生肾衰竭和心功能障碍等。（三）症状体征：1. 早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固便秘和体重下降；2. 重症可出现（1）神经精神症状：头痛、精神抑郁，肌张力低下，运动失调，甚至昏迷惊厥。（2）心血管系统症状：心肌及血管壁钙化、严重者可发生心力衰竭，血压升高、心律不齐，心电图ST段抬高。（3）代谢异常：烦渴、尿频、夜尿多、甚至脱水酸中毒。（4）肾脏功能损害：因钙质在肾脏内沉积而引起，钙化性肾功能不全、肾结石、肾曲小管钙化、纤维化、肾小管上皮坏死、基底膜增厚而导致水肿、血尿、蛋白尿、尿频、尿白细胞增多、出现管型，严重者可因肾功能衰竭而致死亡。（四）辅助检查1.血生化：（1）血钙升高3mmol/L （正常2.122.62mmol/L)，1216mg /dl，（正常水平为8.510.5mg/d）。（2）血磷及碱性磷酸酶正常或稍低。（3）可出现氮质血症、脱水和电解质紊乱等。2. 尿液检查：尿比重低且固定，尿蛋白阳性，严重时可见红细胞、白细胞管型。 3. X线检查：可见长骨干骺端钙化带增宽、致密，骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化；颅骨增厚，呈现环形密度增深带；重症时大脑、心、肾、大血管、皮肤等有钙化灶。（三）治疗1. VitD