张三疑难病例讨论

张三病例讨论,一般情况和主诉,张三，女，58岁。主诉：以“发现右颈部包块2月”于2016-7-10入院。,现病史,2月前无明显诱因出现右颈部包块，约3*3cm大小，无压痛，活动度差，伴乏力、腹胀、双下肢浮肿及疼痛不适，无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，无口、鼻及牙龈出血，无皮肤黏膜淤点瘀斑等症，未予重视。近10天来上述症状加重，自觉左颈部及双侧锁骨上出现多个肿大包块，并出现间断发热，最高体温达38.6，偶有咳嗽，无痰，到外院就诊，查血常规示：Hb 70gL，WBC 113.22109/L，PLT：56109/L。B超示：双侧颈部、锁骨上窝、腹股沟及腹腔淋巴结肿大。上腹部CT:肠系膜根部及腹膜后多发肿大融合淋巴结，巨脾。,现病史,后行右颈部淋巴结活检示:肿瘤细胞结节状增生，淋巴结结构破坏，结合临床，考虑淋巴造血系统肿瘤（白血病侵犯淋巴结），免疫组化：CD21残留滤泡(+)， Bcl-2(+)， CD43(+)，Ki-67(+) 60%， CD3(-)， CD5(-)， CD10(-)， CD15(-)， CD20(-)， CD23(-)， CD30(-)， CD34(-)， CD79a(-)， CD117(-)， CyclinD1(-)， Bcl-6(-) ， Mum-1(-)，MPO (-)， TDT (-) 。骨髓穿刺示：急性白血病（考虑慢性粒细胞白血病急变M4），原粒细胞占19%，原始单核细胞20%，口服羟基脲1g/次，3次/日，现为求进一步诊治，来我院，门诊拟“急性白血病”收住院。患病来，神志清，精神欠佳，食纳差，夜休欠佳，体重无明显增减。,既往史和个人史,既往史、个人史无特殊。家族史：父母早亡，具体死因不详，否认家族性遗传病史。,体格检查,T 37.5，P 101次/分，R 22次/分，BP 103/67mmHg。双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，部分融合，质硬，活动度欠佳，无压痛。胸骨无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心脏查体无特殊。脾大，甲乙线10cm，甲丙线15cm，丁戊线 1cm，质硬，无压痛。余无特殊。,初步诊断：,白血病增高原因待查？ 急性白血病？ 慢性粒细胞白血病急变期,辅助检查,血常规和网织红细胞计数：血红蛋白64gL，白细胞26.51109/L，中性粒细胞：10.58109/L，血小板：68109/L。肝功、电解质：。TORCH（十项）：。传染指标八项、结核感染T细胞检测、PCT、G试验、GM试验、血培养、凝血六项均未见明显异常。,骨髓穿刺和骨髓活检,骨髓穿刺：骨髓增生减低骨髓象。骨髓活检（我院）：骨髓纤维化。骨髓活检（天津血液学所）：骨髓纤维化，请结合临床区分原发与继发。镜下所见：HE及PAS染色示纤维组织广泛增生，骨小梁增宽，少量成熟阶段粒红系细胞散在分布，巨核细胞散在易见。网状纤维染色（MF2至3级）。免疫组化示：CD34-,CD117-,MPO粒细胞+，Lysozyme散在+，CD42b巨核细胞+，CD3-,CD5-，CD20-，PAX5-，CK-。FISH：骨髓细胞内存在BCR/ABL融合基因。染色体：46，XX，t（9；22）（q34；q11）12/47，idem，+8 8 。,流式细胞结果,（2016.7月我院）：未成熟细胞：47.2%，淋巴细胞：7.9%，粒细胞：35.2%，有核红细胞及碎片：8.9%。未成熟细胞表达：HLA-DR 4.2%，CD7 ：47.3%，CD13：96%，CD33：81.7%，CD38：98.8%，CD11b：97.8%。（2016.7月天津血液学所）：髓系原始细胞比例增高,CD117、CD38表达减弱。表型异常；粒系CD13/CD16、CD11b/CD13分化表达异常，以不成熟粒细胞为主，部分粒系表达CD56；嗜酸嗜碱性粒细胞易见，请结合临床及遗传学检查。,血液肿瘤相关基因,骨髓中白血病BCR-ABL210融合基因定量检测阳性。 BCR-ABL210/ABL =1.113 10-1。骨髓中白血病BCR-ABL190融合基因定量检测阴性。 BCR-ABL190/ABL =0。骨髓中白血病BCR-ABL230融合基因定量检测阴性。 BCR-ABL230/ABL =0。骨髓中WT-1基因定量检测阳性。 WT-1 /ABL =1.604 10-1。骨髓中JAK2V617F基因突变检测阴性。,既往检查资料,右颈部淋巴结活检（2016.07.05外院）：淋巴结结构破坏，结合临床，考虑淋巴造血系统肿瘤（白血病侵犯淋巴结），免疫组化：CD21残留滤泡(+)， Bcl-2(+)， CD43(+)，Ki-67(+) 60%， CD3(-)， CD5(-)， CD10(-)， CD15(-)， CD20(-)， CD23(-)， CD30(-)， CD34(-)， CD79a(-)， CD117(-)， CyclinD1(-)， Bcl-6(-) ， Mum-1(-)，MPO (-)， TDT (-) 。骨髓穿刺示：急性白血病（考虑慢性粒细胞白血病急变M4），原粒细胞占19%，原始单核细胞20%。,影像学检查,CT（2016.07.13）: 1.双侧颈根部、腋窝及纵膈多发肿