噬血细胞综合征刘珺

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院 重症医学科 刘珺,感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS) 病例分享,发热，Tmax 39.5血常规正常口服退热药物,Day 3,女，3岁，发热5天，咳嗽3天，气促1天,Day 5,仍发热，咳嗽，偶诉左胸痛止咳、中药,Day 1,咳嗽加重，呕吐1次，为少量胃内容物,Day 0,气促、呼吸费力,入院,T 38.8，P 180次/分，R 56次/分，BP 105/64mmHg，TcSO2 95%神清，精神反应差呼吸急促，鼻翼煽动，三凹征阳性，右肺呼吸音粗，可闻及少量细湿啰音，左肺呼吸音减低，可闻及中量细湿罗音心音律齐有力，无杂音肝右肋下3cm，质略韧，脾未及,体格检查,辅助检查,血常规：WBC 1.41109/L，N 79.5%，Hb 112g/L，PLT 97 109/L， CRP160mg/LPCT：40.37ng/ml动脉血气分析：PH 7.377，PaCO2 38.1mmHg，PaO2 106mmHg，HCO3 22.4mmol/L，BE -2.5mmol/L生化：ALB 24.3g/L，UREA 14.78mmol/L，CR 113.7umol/L，AST 556.8U/L，ALT 117.3U/L，TBIL 87.7umol/L，IBIL 51.8umol/L，TG 3.72mmol/L，CK-MB 64U/L，LDH 5153U/L凝血五项：PT 12.3秒，FIB 4.23g/L，APTT 31.9秒，D-Dimer 3.262mg/L,入院,辅助检查,入院,肺CT：左肺上叶少许含气肺组织，余左肺完全实变，右肺散在斑片影及结节影，双侧少量胸腔积液,临床诊断,入院,重症肺炎,合并噬血细胞综合征？,初始治疗,入院,D1,呼吸支持：NCPAP（FiO2 50%，PEEP 5cmH2O，Flow 15L/min）抗感染：利奈唑胺+头孢哌酮舒巴坦免疫球蛋白（总量2g/kg，分2天）保护重要脏器完善检查,入院,D1,D2,明显呼吸困难、点头呼吸、大量鼻衄、消化道出血气管插管，机械通气，禁食水、胃肠减压,血常规：CRP 160mg/L，WBC 4.15X109/L，HGB 86g/L，PLT 11X109/L凝血五项：PT 12.4秒，INR 1.08，FIB 5.63g/L，APTT 51.9秒，D-Dimer 4.575mg/LDIC血浆、凝血酶原复合物、凝血因子a、红细胞、血小板,床旁胸部B超：左侧胸腔积液胸穿：200ml黄褐色血性渗出液，WBC 780X106/L,入院,D1,D2,仍发热，T 38 ，血压 71/35mmHg，肝肋下5cm，尿少，CRT 2秒循环功能障碍输入血制品、血管活性药物血浆置换+CRRT,SF：6982ng/ml痰革兰染色：革兰阳性球菌（白细胞）链状排列,床旁纤支镜：气管支气管内膜炎症，左舌粗大粘液栓阻塞，灌洗吸引清除左舌粘液栓。左下基底段局部灌洗见条絮状分泌物吸出，灌洗治疗后通气恢复,入院,D1,D2,D3,Tmax 38，皮肤略黄染，出血好转，血压 99/68mmHg左肺呼吸音略低，双肺细湿罗音，心音律齐、有力，腹软，肝肋下7cm，质韧，脾未及，CRT1秒UCG：未见明显异常CD系列：NK-C 3.2%骨髓细胞检查：可见吞噬血细胞和血小板的网状细胞,评估,甲强 20mg/kg.d冲击治疗,入院,D1,D2,D3,评估,D13,入院,D1,D2,D3,评估,D13,少尿、急性肾损伤CRRT（D3）间断输入血浆、红细胞、纤维蛋白原呼吸好转NCPAP(D10) 体温好转，炎性指标下降停头孢哌酮舒巴坦（D13）,胸腔积液培养（D5）：肺炎链球菌气管镜灌洗液培养（D9）：鲍曼不动杆菌sCD25：12500U/ml（D8）其他病原学：（-）,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,尿量逐渐正常，肾功能恢复停CRRT（D17）间断输入纤维蛋白原FIB 1.65g/L （D18）NCPAP 呼吸好转鼻导管吸氧(D19)体温正常，炎性指标正常，噬血指标好转甲强逐渐减停（D19）胃肠功能逐渐恢复利奈唑胺改为口服（D19）,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,再次发热，Tmax 38.6左肺呼吸音稍低，左肺底部仍可闻及少量湿罗音，心音律齐、有力，腹软，肝肋下4cm，质韧，脾未及，CRT1秒血常规： CRP 40mg/L，WBC 11.52X109/L，HGB 113g/L，PLT 167X109/L，NEUT% 77.8%加用头孢哌酮舒巴坦丙球,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,Tmax 39.8左侧胸腔积液增多胸腔穿刺引流血常规： CRP 78mg/L，WBC 5.68X109/L，HGB 99g/L，PLT 155X109/L，NEUT% 72.3%头孢哌酮舒巴坦美罗培南TG 2.37mmol/L，SF 235ng/ml甲强 2mg/kg.d,D23,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,体温好转， 37.8 停美罗培南（D30）血常规：CRP 10mg/L，WBC 8.63X109/L，HGB 96g/L，PLT 303X109/L，NEUT% 39.9%FIB、SF正常，TG 1.77mmol/LsCD25 正常甲强减量 1mg/kg.d（D26）地塞米松10mg/m2.d 口服（D31） 逐渐减量好转出院（D36）随访：恢复良好，家族性噬血细胞综合征基因（-）,D23,D36,入院,D1,D2,D3,出院时肺部CT,D13,D19,D21,D23,D36,讨论,IAHS可呈爆发性、致死性，早期诊断和治疗是抢救成功的关键，不能等待,讨论,顾虑：大剂量激素的应用和消化道出血消化道出血的原因：