风湿病心内膜炎心瓣膜病

1,风湿病 rheumatism,A组乙型感染性链球菌感染有关的变态反应性疾病，也称风湿热。,病变主要累及：全身结缔组织最常见于心脏、关节、皮肤和脑等，以心脏病变最严重。,2,病因,A组乙型感染性链球菌,3,机制抗原抗体交叉反应,C抗原（糖蛋白）,抗C抗体,心瓣膜及关节,结缔组织,抗原-抗体复合物,M抗原,抗M抗体,心脏、关节及其他组织的糖蛋白,4,变质渗出期增生期(肉芽肿期)瘢痕期（愈合期）,Pathological changes,5,变质渗出期,早期病变。 结缔组织基质粘液样变性和胶原纤维发生纤维素样坏死。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。 持续1个月左右。,6,增生期 （肉芽肿期）,心肌间质、心内膜及皮下结缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞持续2-3个月,7,增生期 （肉芽肿期）,细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆形核膜厚、染色质集中于中央核的横切面似枭眼状，纵切面似毛虫样，伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。,8,9,瘢痕期（愈合期）,变性坏死物质吸收,风湿细胞,成纤维细胞,纤维细胞,胶原纤维,瘢痕,23 个月,整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。,10,各器官病理变化,11,风湿性心脏病Rheumatic heart disease Rheumatic carditis Rheumatic pancarditis,风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心包炎,12,风湿性心内膜炎Rheumatic endocarditis,最常受累部位：二尖瓣,典型病变：病变瓣膜受血流冲击和瓣膜不停地关闭、开启的摩擦，使闭锁缘处内皮细胞受损脱落，瓣膜下胶原纤维暴露，随即血小板和纤维蛋白不断在瓣膜闭锁缘上沉积，形成疣状赘生物。瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。,13,赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落，,14,心瓣膜上的白色血栓valvular thrombosis,瓣叶水肿、 纤维素样坏死,15,镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞,16,纤维素样坏死风湿细胞“列兵状”排列,17,心内膜下病灶纤维化 疣赘物机化 心壁内膜增厚 粗糙 皱缩 左心房后壁McCallum斑（McCallums patch） 心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化 瓣叶粘连 腱索增粗 缩短,结 局,慢性心瓣膜病,18,二尖瓣赘生物机化,19,二尖瓣赘生物机化,20,风湿性心肌炎rheumatic myocarditis,主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。,21,风湿性心包炎rheumatic pericarditis,又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。绒毛心：大量浆液和纤维素渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和牵拉而形成绒毛状，故名绒毛心。,22,心外膜纤维素性炎,23,风湿性关节炎 Rheumatic arthritis,成人，游走性，大关节，局部表现红肿热痛及功能障碍。关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。,24,皮肤病变（环形红斑）,25,26,27,28,风湿性动脉炎,29,30,中枢神经系统病变-风湿性脑病,小舞蹈 Chorea minorSydenham舞蹈症,31,感染性心内膜炎 infective endocarditis,32,亚急性细菌性（感染性）心内膜炎 （SBE）,33,草绿色链球菌,34,低毒力致病菌 （草链、肠球菌）,原有器质性心脏病（风心、先心）,原有病变的瓣膜 + 疣状赘生物 （二尖瓣、主动脉瓣）,病程迁延 6 W,35,36,37,38,风湿性心瓣膜炎,细菌性心瓣膜炎,赘生物的比较,39,血小板 + 纤维素 + 细菌菌落 + 坏死组织（不易机化，易脱落）,脑、肾、脾梗死皮肤黏膜出血点,40,41,SBE赘生物与风湿性赘生物的比较,瓣叶水肿、 纤维素样坏死,42,1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭2、血管：动脉栓塞和血管炎3、变态反应：局灶性或弥漫性肾小球肾炎。皮肤出现红色、微隆起、压痛的小结节osler小结4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。,病变及临床,43,急性感染性心内膜炎 ABE,强毒力致病菌（金葡菌、溶链）,原无病变的心内膜,病情进行性恶化，数天 6周死亡,（二尖瓣、主动脉瓣）,化脓性炎,44,金黄色葡萄球菌溶血性链球菌肺炎球菌,45,ABE三尖瓣赘生物,46,草莓样赘生物,47,疣状赘生物,大，松脆，瓣膜破溃,多发性栓塞性小脓肿,脱落,48,49,慢性心瓣膜病,Chronic valvular heart disease,50,风湿性心内膜炎 感染性心内膜炎主动脉粥样硬化 梅毒性主动脉炎瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常,致病因素,先天发育异常,心瓣膜,瓣膜口狭窄,关闭不全,心功能不全全身血液循环障碍,51,慢性心瓣膜病瓣膜病变,52,慢性心瓣膜病瓣膜病变,53,二尖瓣狭窄 mitral stenosis,54,mitral stenosis,二尖瓣口4-6cm 2,轻度狭窄：1.52 cm2,中度狭窄：1.01.5 cm2,重度狭窄： 1.0 cm2,55,56,57,二尖瓣狭窄,左心房压力 心房扩大,肺静脉高压,肺动脉高压,肺淤血、水肿,右心室增大,体循环淤血,58,心尖区舒张期隆隆样杂音呼困 紫绀 粉红色泡沫痰 面颊潮红(二尖瓣面容)食欲减退 下肢浮肿肝肿大 颈静脉怒张X线 - 倒置“梨形心”左心房附壁血栓,59,60,61,二尖瓣关闭不全 mitral insufficiency,62,二尖瓣关闭不全,左心室血液反流至左心房,左心室血流大、压力大,左心室、左心房均肥大,左心衰、右心衰,左心房压力、心房扩大,63,球形心,64,65,主动脉瓣狭窄,aortic stenosis,正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2,66,正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2,狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍,多与二尖瓣病变同时存在,临床 ：,听诊-主动脉瓣区喷射性杂音,X线- 早期不明显,症状体征-左右心衰，心绞痛， 脉压差减小,67,靴型心,68,主动脉瓣关闭不全Aortic va