MS的诊断与鉴别诊断

MS的诊断与鉴别诊断,定义,多发性硬化 (Multiple sclerosis,MS) 是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。,MS,机制,MS,诊断,2005年McDonald改版MS诊断标准,MS,2005年McDonald改版MS诊断标准,诊断,MS,诊断级别（3个等级）肯定MS：完全符合诊断标准，其它疾病不能更好解释的临床表现可能MS：不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS非 MS：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾 病诊断,诊断,MS,特点,MS空间多发性： 具备以下4项条件中的3项 1、出现1个普通Gd增强的病灶或9个T2高信号病灶 2、出现至少1个天幕下病灶 3、出现至少1个皮质病灶 4、出现至少3个脑室周围病灶 要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值,MS,MS时间多发性： 1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。其它诊断标准： 异常脑脊液表现：脑脊液中出现与血清不一致的寡克隆区带或IgG指 数增加或两者都有。 异常的VEP表现：特征性表现为VEP潜伏期延长而波型相对正常。,特点,MS,A、B：横断面示白质内 Gd增强的闭合环与未闭 合环； C、D：冠状面示Gd增强的闭合环。,病例,常规MRI,2B-6床 男 50岁住院号629803,A,B,C,D,DWI（A）（B）:多发病灶,部分病灶强化（一个环形强化病灶）质子密度加权(C )（D）:可见多发高信号病灶,非常规MRI,A,B,C,D,2B-6床 男 50岁住院号629803,病例,结缔组织病:如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、进行性多 灶性白质脑病肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等遗传代谢性疾病：如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养 不良、CADASIL、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等,鉴别诊断,MS,其它脱髓鞘疾病：视神经脊髓炎、急生播散性脑脊髓炎等其它疾病：如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等功能性疾病：如癔症、神经症等,鉴别诊断,MS,治疗,治疗原则：早期治疗治疗目标：急性期-减轻症状、降低残疾缓解期减少复发、减缓进展 （疾病调节治疗disease modifying therapy,DMT）,MS,多种药物可缓解神经功能障碍的症状和体征，对疾病进展无影响,常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复对疾病进展无影响,能调节MS病程的药物: 延缓残疾进展延长无复发期，并减少复发 限制对脑组织的损伤,治疗,MS,治疗,急性期治疗：糖皮质激素：主张大剂量、短疗程血浆置换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段,MS,1、糖皮质激素 治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲 基强的松龙2、血浆置换 MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段;没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。,