第五章-血液及造血系统疾病病人的护理.doc

第五章 血液及造血系统疾病病人的护理第一节 概述一、解剖和生理造血系统由骨髓、肝、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬（网状内皮）组织造血器官构成。1、不同时期的造血器官：造血干细胞（hemapoietic stem cell,HSC）：又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等肝脏：在胚胎期9-24周时为主要造血器官，脾脏也参与少量的造血；骨髓：10-14周开始造血，24周时已成为主要造血器官；在胚胎的910天，中胚层开始出现造血位点发育血岛。外周血含较少HSC，脐带血、胎盘血是胎儿时期外周血的一部分，含有较多的HSC。在正常情况下出生后15天造血器官仅限于骨髓、单核-巨噬细胞系统和淋巴组织。57岁以前全身骨髓都为红骨髓，随着年龄的增长，四肢长骨中红骨髓逐渐被脂肪组织代替，到20岁左右，红骨髓仅限于长骨的骺端、扁骨、不规则骨内。2、血液的组成：血浆：占血液容积55% 血细胞：占血液容积的45%，血细胞包括红细胞、白细胞及血小板。红细胞的功能是结合与输送O2和CO2。3、生理功能： 白细胞的种类多，功能较复杂，中性粒细胞和单核细胞具有吞噬作用，对机体起重要防御作用；淋巴细胞参与免疫功能。血小板对机体止血和凝血过程起着重要作用。二、分类血液及造血系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液病常表现血细胞数量和质量的改变及出凝血机制的障碍，大致分为以下几类：1红细胞疾病 红细胞数量的改变如各类贫血，质的改变如遗传性球形红细胞增多症等。2白细胞疾病 白细胞数量的改变如粒细胞缺乏症，质的改变如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。3出血性疾病 血小板数量或质量的异常如原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症，凝血功能障碍如血友病、播散性血管内凝血，血管壁的异常如过敏性紫癜。4其他 如血栓形成常与血液成分、血管壁、血流、血液高凝状态等多种因素有关。三、血液系统疾病病人的护理评估 (1) 了解患者患病的起病时间、原因及诱因，主要症状的特点，缓解及加重因素，病情的发展和演变；有何伴随症状，有无出现并发症等。(2) 检查、诊断、治疗经过及效果，是否遵从医嘱治疗。目前用药情况，包括药物的种类、剂量和用法，是按医嘱用药还是自行使用。(3) 目前的主要症状及病情变化。2心理社会资料(1) 疾病对患者日常生活、工作的影响，是否生活需人照料和影响学习和工作。(2) 患者对疾病的性质、过程、预后及防治知识的了解。(3) 有无焦虑、抑郁、悲观等情绪及其程度，应注意评估患者的心理状态，以便及时、有针对性地给予心理疏导与支持。(4) 评估社会支持系统，包括患者的家庭成员组成、家庭经济、文化教育背景，亲属对患者所患疾病的认识，对患者的关怀和支持程度。3生活史和家族史(1) 患者的出生地、居住地、年龄、性别、职业、患者的父母是否近亲婚配、家族中是否有类似的症状或疾病等。(2) 日常生活习惯：工作、学习、活动、休息与睡眠有无规律性。生活或工作负担及承受能力，有无过度紧张、焦虑等情绪改变等。有无烟酒嗜好，吸烟年数及每日量，饮酒年数、种类及量，有无酗酒史。(3) 饮食习惯：是否养成良好的饮食习惯。（二）身体评估1一般状态 神态、发育、营养状况、体重、身高有无异常，计算体重指数。2身体评估 皮肤黏膜、淋巴结检查、心、肺、腹部检查等。3实验室及其他检查（1） 红细胞和血红蛋白计数（2） 白细胞总数和分类（3） 网织红细胞计数（4） 骨髓细胞检查： 正常骨髓象是：骨髓增生活跃；粒、红比例适当，24：1；粒系占有核细胞的40%-60%，红系及淋巴细胞占20%左右。巨核细胞易见到，以产血小板型易见到。可见少量非造血细胞，如浆细胞、组织噬碱细胞、网状细胞等。无特殊细胞及寄生虫。（5） 血细胞化学染色（6） 止血、凝血功能检查 毛细血管抵抗力试验:出血时间（BT）测定 13分，BT4min为延长。凝血时间（CT）测定 试管法412分，血小板计数 正常（100300）*109/L，12m，形态不很一致；L3型：原淋巴细胞形态较一致，以大细胞为主，细胞内有明显的空泡，胞浆嗜碱性，染色深。急性非淋巴细胞白血病分成8型：急性髓细胞白血病微分化型（M0）；急性粒细胞白血病未分化型(M1)，骨髓中绝大多数为原粒细胞，预后较差；急性粒细胞白血病部分分化型(M2)；急性早幼粒细胞白血病(M3)；急性粒-单核细胞型(M4)；急性单核细胞白血病(M5)；急性红白血病(M6)；急性巨核细胞白血病(M7)。我国急性白血病比慢性白血病多见，其中急性非淋巴细胞白血病最多，其次为急性淋巴细胞白血病。成年病人中，急性粒细胞白血病最多见，儿童病人中急性淋巴细胞白血病较多见。男性略多于女。治疗原则为根据不同的类型选用化疗方案诱导缓解及巩固强化治疗；选用敏感的抗生素控制感染；严重贫血的病人输注红细胞或全血；血小板计数 20109/L给予浓缩血小板或全血；有条件者做骨髓移植；在缓解前或后为防治中枢神经系统白血病可鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷。二、临床表现1. 贫血 常为早期表现，随病情发展而进行性加重，主要原因是正常红细胞生成减少。2. 发热 是常见的症状。可低热，亦可高热，体温可达3940以上。常伴有畏寒、出汗。主要原因是感染，是由于成熟粒细胞缺乏及机体免疫力低下所致。常见的感染有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。常见致病菌为革兰阴性菌，如绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌。严重时可致菌血症或败血症。疾病后期由于长期应用广谱抗生素、肾上腺糖皮质激素、细胞毒类化疗药物，常伴真菌感染。 3. 出血 约40%的病人早期以出血为主要表现，主要原因是血小板减少。常见皮肤瘀点、瘀斑，鼻、齿龈出血，子宫出血等。出血部位可遍及全身，急性早幼粒白血病易合并弥漫性血管内凝血(DIC)，而出现广泛性出血。眼底出血可致视力障碍；颅内出血最为严重，常表现头痛、呕吐，两侧瞳孔大小不等，导致昏迷甚至死亡。 4白血病细胞浸润不同部位的表现 （1）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端局部压痛，四肢骨骼可有不同程度疼痛，以儿童多见。 （2）肝脾及淋巴结肿大 白血病细胞多浸润肝脾及淋巴结，以急性淋巴细胞白血病多见。肝脾轻度至中度肿大，表面光滑，偶有轻微触痛；淋巴结肿大多位于颈、腋下或腹股沟等处，多无压痛。 （3）中枢神经系统白血病（CNS-L） 白血病细胞浸润到脑膜或中枢神经系统，表现为头痛、呕吐、颈强直、嗜睡，甚至抽搐、昏迷，脑脊液压力增高。多发生在疾病缓解期，与化疗药物不易通过血脑屏障，中枢神经系统的白血病细胞不能被杀灭有关。 （4）其他 白血病细胞浸润眼眶骨膜，可引起眼球突出、复视或失明；皮肤受损表现为弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑等；牙龈可增生、肿胀；睾丸受浸润表现无痛性肿大，多为一侧性。 三、实验室和其他检查 1血象 多数病人白细胞计数增多，甚至可大于100109L，部分病人白细胞数正常或减少。分类检查中可见原始细胞和（或）幼稚细胞，一般为30%90%，甚至高达95%以上，细胞数不增高的病人很难找到原始细胞。贫血轻重不同，一般属正常细胞正常色素性贫血。早期血小板轻度减少或正常，晚期明显减少，可伴出血时间延长。2骨髓象 骨髓检查是诊断白血病的重要依据。骨髓有核细胞显著增生，多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病原始细胞和幼稚细胞，占非红系细胞的30%以上，缺少较成熟的中间阶段细胞，而残留少量的成熟细胞，形成所谓“裂孔”现象。正常粒系、红系细胞及巨核细胞系统均显著减少。3其他检查 白血病病人血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄量均增加，在化疗期间更显著，是由于大量白血病细胞被破坏所致。四、主要护理诊断/问题1有感染的危险 与正常粒细胞减少，免疫力低下有关。2活动无耐力 与白血病引起贫血、代谢率增高、化疗药物副作用有关。 3组织完整性受损 与血小板过低有引起的皮肤、粘膜出血有关。4绝望 与疾病的性质、治疗反应、预后不良、病死率高等有关。五、护理措施（一）预防感染1指导病人养成良好的个人卫生习惯。呕吐或咳嗽后应漱口，每日用1:5 000高锰酸钾液或洗必泰坐浴。出汗后及时擦干汗液，更换内衣，保持皮肤清洁。2加强口腔护理，饭后漱口。当进行化疗或放疗时，应增加口腔护理的次数，为病人选用抗细菌和抗真菌的漱口液交替使用。 3. 注意观察皮肤、粘膜、呼吸道、消化道有无感染的征象。监测体温变化并记录，若体温超过38.5，给予物理降温，如头部冷敷、温水擦浴等。对高热病人遵医嘱给抗生素、退热药物、静脉输液、吸氧等。4护理过程严格无菌操作，预防感染。5当成熟的粒细胞绝对值0.5109/L时，发生感染的可能性大，应行保护性隔离，若无层流室则置病人于单人病房，保证室内空气新鲜，定时进行空气和地面消毒，谢绝探视以避免交叉感染。(二) 增加营养，提高机体抵抗力 为病人准备清洁、安静、舒适的进餐环境，嘱病人进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物，少量多餐，细嚼慢咽；避免在化疗前后一小时进食，并指导病人进食前作深呼吸及吞咽动作，进食后取坐位或半卧位，以减轻恶心、呕吐。病情严重不能进食者，帮助病人用吸管进流质饮食。（三）合理安排休息和活动休息可使基础代谢率降低，减少氧的消耗。对病情危重的病人，应协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，以减少病人体力消耗；急性期病人应卧床休息；缓解期病人可适当活动，以不感疲劳为宜。注意观察病人活动后的心率、呼吸等情况，如出现心慌、气短应立即停止活动，卧床休息。不宜下床活动的病人，可在护士指导下进行床上活动。(四) 消除危险因素，预防或减少出血 详见本章概述出血的护理。（五）加强心理护理，消除悲观情绪 1应关心、同情病人，主动与病人多接触，了解病人的心理状态和行为变化。鼓励病人表达内心的感受，如对病情的认识、治疗效果及预后的担忧，给予耐心细致的解释，消除病人的顾虑和不良信息的干扰。 2指导病人进行自我心理调节、转移注意力、放松疗法等，为病人提供娱乐性活动的书报、杂志、音乐磁带等，使病人保持稳定的情绪状态。3鼓励病人家属参与护理过程，使病人处于关心、同情、舒适、安全的医疗环境中，从而消除悲观情绪，增强战胜疾病的信心。（六）化疗护理1.化学疗法 近年来化疗药物逐渐增多，常用药物列表11-4-1。表11-4-1 急性白血病化疗常用药物药物名称类别药理作用主要不良反应长春新碱（VCR）生物碱抑制有丝分裂神经炎、腹痛、脱发泼尼松（P）肾上腺糖皮质激素破坏淋巴细胞类库欣综合征、高血压、易感染、糖尿病甲氨蝶呤（MTX）抗叶酸代谢药干扰DNA合成骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害阿糖胞苷（Ara-C）抗嘧啶代谢阻碍DNA合成恶心、骨髓抑制左旋门冬酰胺酶（L-Asp）酶类影响瘤细胞蛋白质的合成肝脏损害、过敏反应6-巯嘌呤（6-MP）抗嘌呤代谢阻碍DNA合成骨髓抑制、肝脏损害、胃肠反应柔红霉素（DNR）抗生素抑制DNA、RNA合成骨髓抑制、心脏损害阿霉素（Adr）抗生素抑制DNA、RNA合成骨髓抑制、心脏损害三尖杉酯碱（H）生物碱骨髓抑制、心脏损害、消化道反应环磷酰胺（CP）烷化剂破坏DNA骨髓抑制、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎羟基脲抗嘧啶、嘌呤代谢阻碍DNA合成消化道反应、骨髓抑制化疗过程分两个阶段，即诱导缓解及巩固强化治疗。诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段。指标为白血病症状体征消失，血象和骨髓象基本正常，白血病细胞减少到108109/L以下。目前多采用联合化疗，药物作用在细胞周期的不同阶段，提高疗效。巩固强化阶段继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。巩固的方法为急性淋巴细胞白血病可用原诱导缓解方案24疗程或轮换使用多种药物，以后每月强化一次，共计治疗34年，间歇期常用6-MP或甲氨蝶呤交替口服维持治疗。急性非淋巴细胞白血病可用原诱导方案巩固26疗程，或中剂量阿糖胞苷强化治疗每月一次，共计12年。急性淋巴细胞白血病常用VP（VCRP）、VDP（VCRDNRP）等化疗方案；急性非淋巴细胞白血病常用DA（DNRAra-C）化疗方案。2.不良反应的护理 （1）鞘内注射药物推药速度宜慢，注射完毕后应去枕平卧6小时，注意观察有无头痛、发热等不良反应。（2）减少局部刺激，保护静脉 详见第六章肿瘤病人的护理。 六、骨髓移植 白血病病人骨髓移植的原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂尽量杀灭其体内所有的白血病细胞，同时充分抑制病人的免疫功能，随之植入