细胞的内膜系统

细胞的内膜系统,内膜系统：指位于细胞质内，在结构，功能乃至发生上有一定联系的膜性结构的总称。内膜系统为细胞提供了足够面积的膜，使之完成各种重要的生命活动。,内质网,高尔基复合体,溶酶体,过氧化氢体,线粒体虽然也是由膜结构组成的，但不属于内膜系统。,内膜系统分布于细胞质基质中。细胞质基质也称为胞质溶胶，是细胞质中除各种细胞器和内含物以外的较为均质而半透明的液体部分。,化学组成,小分子：包括水、无机离子（K+、Na+、Ca2+等）,中等分子：脂类、糖类、氨基酸、核苷酸及其衍生物等。,大分子：多糖、蛋白质、脂蛋白和RNA等。,此外，细胞质基质中还含有大量的酶，它们是大分子合成和代谢所必需的。,细胞质基质的主要功能有离子环境、提供底物和反应场所。,第一节 核糖体,(ribosome),1955年Palade电镜腺细胞,1958年Roberts命名ribosome,一. 核糖体的基本类型和化学组成,核糖体的分类,原核细胞核糖体（70S）,真核细胞质核糖体（80S）,真核细胞器核糖体,线粒体核糖体（70S）,核糖体的种类和沉降系数,核糖体的类型 单体 大亚基 小亚基,原核细胞核糖体 70S 50S 30S,真核细胞核糖体 80S 60S 40S,真核细胞器核糖体,线粒体核糖体 55-80S(因种类而异） 50S 30S,rRNA,蛋白质,原核细胞核糖体(70S)： 1.5:1,真核细胞核糖体(80S) : 1:1,化学组成,70S核糖体,50S,30S,80S核糖体,60S,40S,23S RNA,16S RNA,5S RNA,28S RNA,5.8S RNA,5S RNA,18S RNA,34种蛋白质,21种蛋白质,49种蛋白质,33种蛋白质,二. 核糖体的结构,非膜性细胞器；电镜：高电子密度的圆形或椭圆形致密小颗粒。,15-30nm,三. 核糖体在细胞内的分布与蛋白质合成,游离核糖体：游离在细胞质中。,附着核糖体（膜旁核糖体）：附着在内质网表面。,二者主要的区别是所合成的蛋白质的种类不同，如游离核糖体主要合成细胞内的某些基础性蛋白，附着核糖体主要合成细胞的分泌蛋白和膜蛋白。,功能：参与蛋白质的生物合成。,结 构,大亚基,小亚基,柄,中心突,嵴,平台,头部,裂沟,基部,50S,30S,mRNA,mRNA,tRNA,多肽,中央管,5，,3，,mRNA,A部位,P部位,G因子,T因子,核糖体的四个活性部位,核糖体的聚合和解离,+,+Mg+,Mg+,单体 80S,60S,40S,+Mg+,Mg+,二聚体 120S,多聚核糖体,第二节 内质网,1945年，K.R.Poter-电子显微镜-小鼠成纤维细胞,(Endoplasmic reticulum,ER),核膜外层,一.内质网的形态结构与类型,内质网,内质网是由一层单位膜围成的形状大小不同的小管，小泡，扁囊状结构，相互连接形成一个连续的网状膜系统。,小管,小泡,扁囊状,细胞膜,核膜,内质网,细胞膜,内质网的内腔相互连通。,内质网的类型,粗面内质网（RER):膜表面附着核糖体；形态多为板层状排列的扁囊；多分布在分泌活动旺盛或分化较完善的细胞内。,滑面内质网（SER):膜表面无核糖体附着；形态多为分枝小管或小泡；多分布在一些特化的细胞中。,核糖体,粗面内质网,粗面内质网,滑面内质网,滑面内质网,二.内质网的化学组成,微粒体：为用蔗糖密度梯度离心方法,从细胞匀浆中分离出的内质网 碎片。,标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶,三.内质网的功能,粗面内质网：蛋白质的合成与转运。,滑面内质网：小分子物质的合成与代谢以及细胞的解毒作用。,粗面内质网的功能,1.粗面内质网与蛋白质的合成,此乃粗面内质网最重要的功能，即合成外输性蛋白质（分泌蛋白）。由粗面内质网所合成的蛋白质包括：,分泌蛋白：如分泌到细胞外的基质蛋白、消化酶、抗体等。,膜嵌入蛋白：如膜受体蛋白，膜抗原蛋白。,溶酶体蛋白：即溶酶体酶。,驻留蛋白：某些可溶性蛋白质，合成后进入细胞质中。,蛋白质的生物合成,DNA,前体RNA,mRNA,多肽链,核糖体,信号假说-1975年-Bloble提出,游离核糖体上信号肽的合成,SRP识别信号肽，信号识别颗粒(SRP)-核糖体复合体形成，翻译暂停,核糖体与内质网膜结合，形成SRP-SRP受体-核糖体复合体,核糖体在一种脱落因子作用下被分解,主 要 过 程,目前普遍用信号假说来解释分泌蛋白质的合成过程的。,SRP脱离并参加再循环，核糖体翻译继续进行,信号肽被切除，成熟的蛋白质落入内质网腔,内质网腔,细胞质,SRP受体,信号识别颗粒,(SRP),核糖体结合蛋白,tRNA,A,P,核糖体,mRNA,信号肽,A,信号假说,信号密码,2.粗面内质网与蛋白质的糖基化,蛋白质的糖基化：是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合形成糖蛋白的过程。,糖与蛋白质的连接方式,N-连接的寡糖蛋白：发生在内质网腔内。,O-连接的寡糖蛋白：发生在高尔基复合体内。,3.粗面内质网与蛋白质的运输,滑面内质网的功能,滑面内质网的功能,1.脂类的合成,2.糖原的合成与分解,3.解毒作用,内质网的异常改变,在病理条件下，内质网受到损伤或某些因素作用时，会发生肿胀、肥大和某些物质的累积。,第三节 高尔基复合体,1898 意大利-高尔基（Camillo Golgi)-光镜-枭、猫-神经细胞,(Golgi complex),一.高尔基复合体的形态结构,光镜：网状结构,电镜,扁平囊,成熟面,小囊泡,大囊泡,形成面,反面高尔基网状结构,高尔基中间膜囊,顺面高尔基网状结构,扁 平 囊,呈盘状，3-10层称高尔基堆,扁平囊间距：20-30nm；囊腔宽：6-15nm,凹面：成熟（反）面,凸 面：形成（顺）面；,凸面：形成（顺）面；,形成面膜厚： 6nm ; 成熟面膜厚：8nm,小 囊 泡,30-80nm球形小泡,膜厚：6nm;,囊腔内含：中等电子密度的物质,泡内含物质：低电子密度物质，较透明。,来 源：小囊泡融合。,来 源：由rER芽生而来。,大 囊 泡,100-500nm;,膜厚：8nm;,泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。,来 源：扁平囊周边或局部球状膨,突脱落形成。,凹 面：成熟（反）面,二.高尔基复合体的化学组成,特征酶：糖基转移酶,三.高尔基复合体的功能,（一）分泌蛋白的加工与修饰,3H标记亮氨酸,3分钟,17分钟,117分钟,高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。,1.参与糖蛋白的合成和修饰,N-连接的寡糖链：在rER腔内合成。,O-连接的寡糖链：在高尔基复合体内合成。,糖蛋白,3H标记甘露糖,3H标记半乳糖；唾液糖,3H标记N-乙酰葡萄糖胺,2.参与蛋白质的改造,无活性的前体物质（某些肽类激素）,加工改造,有生物活性的物质（激素）,高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。,（二）高尔基复合体对蛋白质的分拣运输,蛋白质合成,溶酶体寡聚糖磷酸化,切除甘露糖,加N-乙酰葡萄糖胺,加半乳糖,加唾液酸；分拣,溶酶体,顺面管网,中层囊,反面囊,反面管网,大泡（分泌颗粒）,rER,高尔基复合体,顺面囊,切除甘露糖,高尔基堆,（三）高尔基复合体与溶酶体的形成,溶酶体的酶是由rER上的核糖体合成,rER腔内,运输小泡,高尔基复合体（加工修饰）,溶酶体的酶内含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并出芽离开高尔基复合体形成溶酶体。,（四）高尔基复合体与细胞内膜的交通,内质网,运输小泡,高尔基复合体,大囊泡,细胞膜,第四节 溶酶体,20世纪40年代末鼠肝匀浆离心酸性磷酸酶,1955年de Duve等人电镜鼠肝细胞细胞化学显示,(lysosome),一.溶酶体的形态特点和化学组成,溶酶体的形态特征,溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。,溶酶体膜,溶酶体膜上有H+质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。,溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。,溶酶体的蛋白质高度糖基化：防止自身被水解消化。,0.25-0.5um圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形称为管状溶酶体、线状溶酶体 。,溶酶体的酶,溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶；PH值4-6。,酶,蛋白酶（肽酶）,核酸酶,磷酸酶,糖苷酶,酯 酶,硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）,酸性磷酸酶（AcP酶),三偏磷酸酶(TMP酶),标志酶,内吞体,溶酶体的发生,rER,顺面管网,反面管网,高尔基复合体,溶酶体水解酶前体,加入磷酸基团,M-6-P,溶酶体酶,前 溶 酶 体,ATP,ADP+Pi,H+,去除磷酸,PH=6,成熟溶酶体,二.溶酶体的分类,溶酶体,初级溶酶体（内体性溶酶体）：只含酶，不含底物,次级溶酶体（吞噬性溶酶体）：初级溶酶体+底物,次级溶酶体,异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质异噬过程,自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质自体吞噬（自噬过程）,后溶酶体（末溶酶体、残质体）：次级溶酶体内消化分解后的残渣物质。,残余小体,脂褐质,含铁小体,多泡体,髓样结构,内体,初级溶酶体,吞噬体,异溶酶体,吞饮体,异溶酶体,自噬体,自溶酶体,分泌颗粒,分泌溶酶体,次 级 溶 酶 体,残质体,异噬作用,自噬作用,三.溶酶体的功能,溶酶体对细胞内物质的消化,溶酶体可谓是细胞内的消化器官，能把摄入到细胞内的各种大分子物质借助于水解酶的作用分解为简单物质。,简单分子可透过次级溶酶体的膜，在细胞质内继续代谢而被利用，以补充细胞内所需营养，故溶酶体对细胞有消化营养作用。,对细胞外物质的消化,溶酶体在某些情况下可通过胞吐方式释放到细胞外，消化分解细胞外物质，这种现象体现在受精过程和骨质更新方面。,协助精子与卵细胞受精,动物精子头部顶端的顶体是一种特化的溶酶体，含有多种水解酶。,在骨质更新中的作用,在骨发生和骨再生过程中，溶酶体对骨质的更新起着重要作用。破骨细胞的溶酶体酶能释放到细胞外，分解和消除陈旧的骨基质，这是骨质更新的一个重要步骤。,溶酶体的自溶作用与器官发育,无尾两栖类蝌蚪变态时的尾部吸收、哺乳类动物子宫内膜的周期性萎缩，均与溶酶体有密切关系。,内体,初级溶酶体,吞噬体,异溶酶体,吞饮体,异溶酶体,自噬体,自溶酶体,分泌颗粒,分泌溶酶体,次 级 溶 酶 体,残质体,异噬作用,自噬作用,胞外消化,溶酶体对激素分泌的调节作用,如甲状腺素则是在溶酶体的参与下形成的。,甲状腺滤泡上皮细胞,甲状腺球蛋白,在滤泡腔内碘化后重新进入滤泡上皮细胞内形成大胶滴,大胶滴与细胞内的溶酶体融合,蛋白酶将碘化的甲状腺球蛋白水解生成甲状腺素,甲状腺素通过细胞基部进入血液,四.溶酶体与疾病,溶酶体与疾病,溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着病、痛风-。,先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病