神经病学2015

神经病学 ( Neurology ),第一章-神经病学概念,研究神经系统疾病与骨骼肌疾病,神经系统,中枢神经系统：脑 脊髓周围神经系统：颅神经12对 脊神经- 31对,神经病学目标,准确定位、定性诊断。神经系统疾病诊断原则：先定位、后定性。人口老龄化，神经系统疾病已成为导致人类死亡和残废的主要原因之一。引起人类四大死亡原因：心血管病、肿瘤、脑血管病、老年变性病,第二章(P4)神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,神经系统受损的主要表现（三方面）,运动、感觉和反射障碍自主神经功能障碍高级神经活动障碍,一 大脑半球,表面大脑皮质，形成脑沟、脑回内部-白质、基底节及侧脑室两侧大脑-由胼胝体连接每侧大脑中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟、枕前切迹分为：额、顶、颞、枕叶。外侧裂深部的岛叶半球内侧面构成边缘系统,大脑半球外侧面,大脑半球功能,优势半球：语言、逻辑思维、分析综合及计算等，多位于左侧非优势半球：音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别、视觉记忆功能。,（一）额叶,皮质运动区 支配对侧半身随意运动运动前区 椎体外系皮质中枢参与支配联合运动和姿势调节、共济运动、肌张力抑制皮质侧视中枢（额中回后部）支配双眼同向侧视运动书写中枢（优势半球额中回后部）运动性语言中枢（优势半球额后回后部）额叶前部 有广泛的联络纤维（记忆、判断抽象思维、情感和冲动行为等）,额叶损害表现 （1）,外侧面额极精神障碍为主中央前回刺激性：癫痫（Jackson） -破坏性：单瘫额中回侧视，书写不能优势侧额下回运动性失语,额叶损害表现（2）,内侧面：大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤 旁中央小叶-对侧膝以下瘫痪（见图）。 站位压迫两侧下肢运动区-瘫痪伴有尿便障碍底面：挫裂伤、脑膜瘤 福斯特-肯尼迪综合征,运动代表区分布,（二）顶叶,皮质感觉区 对侧肢体深浅感觉的皮质中枢 顶上小叶 触觉和实体觉的皮质中枢运用中枢 优势半球缘上回 与复杂运动、 劳动技巧有关阅读中枢 角回 理解文字和符号皮质中枢,顶叶损害表现,复合性感觉障碍、感觉性癫痫角回-Gerstmann syndrome:失算、手指失认、左右失定向、失写。失用症,大脑半球外侧面,（三）颞叶损害表现,感觉性语言中枢失语 （优势半球颞上回后部）、命名性失语（优势半球颞上中回后部）听觉中枢（颞上回中部及横回）嗅觉中枢 （钩回及海马前部） 幻嗅,幻味沟回发作 癫痫:错觉,幻觉,咀嚼动作,自动症,精神异常,严重记忆障碍海马发作,大脑半球外侧面,（四）枕叶-视觉障碍,视觉中枢-刺激性(闪光,暗影等) 破坏性:视野缺失双侧视觉中枢:皮质盲(全盲,光反射存在)单侧视觉中枢:偏盲(对侧偏盲,中心视力正常黄斑回避)视觉失认：看不认识、摸能摸出来；优势侧纹状区周围病变视物变形：顶枕颞交界区病变,（五）岛叶,边缘叶,岛叶与内脏感觉和运动有关边缘叶包括扣带回,海马回,海马旁回,沟回.与杏仁核,丘脑前核,下丘脑,中脑被盖岛叶等组成边缘系统. 边缘系统损害:情绪,记忆,行为,内脏活动障碍,二 内囊,尾状核,豆状核（壳核+苍白球）,丘脑之间 前肢:丘脑前辐射,额桥束 膝部:皮质延髓束 后肢:丘脑皮质束,听辐射,视辐射.丘脑后辐射 颞桥束病变特点-对侧三偏. 偏瘫,偏身感觉障碍,偏盲.,内囊损害的表现-三偏,部位 结构 表现前肢 额桥束 膝部 皮质延髓束后肢 前 皮质脊髓束 中 感觉辐射 后 视觉辐射,对侧共济失调对侧中枢性面舌瘫对侧中枢性偏瘫对侧偏身感觉障碍 对侧偏盲,三 基底节损害的表现,旧纹状体（苍白球）病变新纹状体（壳核+尾状核）病变,肌张力增高、运动减少、静止性震颤,肌张力降低、运动增多,四 间脑,间脑-丘脑、上丘脑、下丘脑、底丘脑丘脑:是各种感觉(嗅觉除外)传导的皮质下中枢和中继站.各种感觉障碍,丘脑痛,记忆障碍,下丘脑视上核,视旁核:中枢性尿崩症散热和产热中枢:体温调节障碍饱食和摄食中枢:食欲异常睡眠障碍,生育和性功能障碍自主神经功能障碍,五 脑干损害的表现(P14),特点-交叉性麻痹： 病变同侧的脑神经周围性瘫 病变对侧肢体的中枢性瘫中脑Weber (动眼神经交叉瘫)桥脑Millard-Gubler(面神经交叉瘫)延脑Wallenberg （延髓背外侧综合征）,六 小脑损害的临床表现,共济失调 中线损害躯干、双下肢 半球损害同侧上、下肢眼震构音障碍肌张力低,总结-脑部损害的临床表现,大脑高级神经活动失调内囊三偏基底节肌张力变化、不自主运动脑干交叉性麻痹小脑共济失调,第三节 脑神经（P30）,一嗅二视三动眼 四滑五叉六外展 七面八听九舌咽 十迷十一副 十二舌下全分布：2 2 4 41、2-间脑3、4中脑5、6、7、8桥脑，9、10、11、12-延髓,按功能分 感觉性神经：、 运动性神经: 、 混合性神经：、,嗅神经,起于鼻黏膜止于嗅球，传导嗅觉。双侧嗅觉减退或消失与嗅觉传导无关单侧嗅觉减退或消失颅底骨折、肿瘤,视觉和眼球运动障碍,视觉障碍：视野缺损 视力减退 视神经病变眼球运动障碍：复视（眼肌麻痹） 瞳孔改变 动眼、滑车、 外展神经病,视野缺损：,病损部位 视野缺损特点 光反射视神经 同侧眼全盲 （-）视交叉中部 两眼颞侧偏盲 （-）视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲 （-）视束 对侧同向偏盲 （-）视辐射全部 对侧同向偏盲 （+）黄斑回避视辐射上部 同向下象限盲 （+）视辐射下部 同向上象限盲 （+）,视力障碍：,1.单眼视力障碍（1）突发_血管病变 (眼A、视网膜中央A、颈内A） （2）进行性_视神经炎、视神经受压,颅神经 组成 起源 功能 动眼 运动、中脑 眼球运动(内、上、下) 副交感 缩瞳、提上睑 滑车 运动 中脑 眼球运动(外下)外展 运动 桥脑 眼球外展,支配眼球运动的神经,2.双眼视力障碍（1）一过性双枕叶短暂缺血（2）进行性中毒、营养性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿,眼肌麻痹,1.周围性眼肌麻痹：(1)动眼外斜视、上睑下垂、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射（-）(2)滑车外下运动受限、复视(3)外展内斜视、复视,2.核性眼肌麻痹：分离性眼肌麻痹-中脑水平动眼神经核的亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响. 常伴有脑干内临近结构的损害-如外展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹； 常可累及双侧（动眼神经核）。 不累计E-W（瞳孔收缩核）核副交感神经纤维故瞳孔括约肌功能正常,3、核间性眼肌麻痹（内侧纵束综合征）：内侧纵束损害（内直肌核外展核桥脑侧视中枢）双眼水平同向运动障碍（一眼外展正常，而另一眼内收不能）会聚运动正常,4、核上性眼肌麻痹：皮层侧视中枢(额中回后部)受损两眼同向偏斜 (破坏灶向病侧偏斜,刺激灶向对侧偏斜)无复视,眼肌麻痹的鉴别,类型 受损部位 特点周围性 脑神经 同侧眼肌全瘫核性 脑神经核 同侧眼肌分离性核间性 内侧纵束 双眼不能水平同向运动核上性 侧视中枢 双眼同向偏斜,瞳孔改变,神经支配 正常 病损表现 常见情况副交感 缩瞳 瞳孔散大 动眼神经麻痹 视神经损害交感 散瞳 瞳孔缩小 霍纳氏综合征 (眼裂小、眼球内陷、同侧面部出汗少）,视神经视交叉两侧视束中脑顶盖前区两侧动眼神经副核动眼神经 睫状神经节瞳孔括约肌两侧瞳孔缩小。 直接光反射- 间接光反射-,瞳孔反射通路,调节反射：视近物时两眼汇聚、 瞳孔缩小阿罗瞳孔：对光反射消失、调节反射存在（神经梅毒）,颅神经 组成 起源 功能障碍,三叉 混合 桥脑 颜面感觉、咀嚼肌 面 混合 桥脑 表情肌、舌前2/3味觉 听 感觉 桥脑 听觉、平衡觉,颅神经 组成 起源 功能 临床表现,舌咽 混合 延脑 舌后1/3味觉、咽部感觉 咽肌 迷走 混合 延脑 咽喉肌、内脏感觉副 运动 延脑 声 带 颈髓1-5胸锁乳突肌、斜方肌舌下 运动 延脑 舌肌,三叉神经,三叉神经损害的表现,同侧面部感觉障碍 核性剥洋葱样感觉障碍 （三叉神经脊束核：上部-口周、下部-耳部）咀嚼肌瘫痪角膜反射减弱,面神经损害的表现,周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束,同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪,病变部位 临床表现,副神经损害的表现,患肩下垂胸锁乳突肌、斜方肌萎缩转颈（向对侧）、耸肩（同侧）,临床表现 病变部位 伸舌偏向 舌肌萎缩 肌束颤动,舌下神经损害的表现,周围 舌下神经核 舌下神经 中枢性 皮质脑干束,患侧 明显 有对侧 无 无,本节重点与思考：,十二对脑神经各自的功能和损害的临床表现是什么？,第六节 运动系统（P56）,随意运动的神经通路上运动神经元-大脑皮质运动区锥体细胞下运动神经元-脑神经运动核神经元 脊髓前角运动神经元,随意运动的神经通路,中央前回巨锥体细胞 锥体束 皮质脊髓束 （1） 皮质脑干束 （2）（1）延髓 交叉 皮质脊髓侧束 对侧前角 不交叉 皮质脊髓前束 同侧前角（2）脑N平面交叉 双侧脑神经运动核 （对侧面神经核下部、舌下）,弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫、软瘫、周围性瘫）,下运动神经元病变所致下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核 + 轴突,下运动神经元瘫痪的特点,瘫痪肌肉肌张力降低腱反射减弱或消失肌肉萎缩病理反射（-）肌电图：神经传导速度异常、失神经支配,节段型 慢性损害-肌颤节段型 伴根疼多神经支配区 感觉障碍神经支配区 植物神经,下运动神经元瘫痪的定位,损害部位 体征分布 其它前角细胞前根神经丛周围神经,痉挛性瘫痪（上运动神经元、硬瘫、中枢性瘫）,上运动神经元病变所致上运动神经元：中央前回运动区巨锥体细胞 + 轴突（锥体束=皮质脊髓束+皮质脑干束 ）,上运动神经元瘫痪的特点,瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样）腱反射亢进、浅反射消失肌肉萎缩（-）病理反射（+）肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配,上运动神经元瘫痪的定位,病变部位 瘫痪分布特点 皮层 放射冠 内囊 脑干 脊髓,单瘫 单瘫或偏瘫程度不等偏瘫程度均等交叉瘫（同侧脑神经） （对侧肢体）四瘫、截瘫,上下运动神经元瘫痪的鉴别,体征 中枢性瘫痪 周围性瘫痪,瘫痪分布 整肢为主 肌群为主肌张力 增高 降低腱反射 增强 减弱/消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无/轻度废用性 明显肌电图 正常 异常,锥体束受损的常见部位及瘫痪分布,运动代表区分布,球麻痹-延髓麻痹假性球麻痹与真性球麻痹,共同点声音嘶哑饮水呛咳吞咽困难,假性球麻痹与真性球麻痹,不同点 假性球麻痹 真性球麻痹病损部位 双侧皮质延髓束 、脑神经咽部感觉 丧失 消失咽反射 存在 消失 强哭强笑 有 无下颌反射 常有 多无掌亥反射 常有 多无,本节重点与思考：,运动传导通路各部位损害的表现特点是什么上下运动神经元损害的特点与鉴别锥体外系损害的表现 ？,第七节 感觉系统（P59）,特殊感觉:视觉听觉嗅觉味觉,普通感觉:浅感觉：痛、温、触深感觉：运动、位置、 震动觉复合感觉：实体、图形、两点辨别觉、定位、重量觉,感觉障碍的临床分类,抑制症状 感觉缺失 感觉减退,刺激症状 感觉过敏 感觉倒错 感觉过度 感觉异常 疼痛: 局部疼痛 反射痛 扩散性疼痛 灼性神经痛,感觉的解剖和生理,深感觉、精细触觉、识别觉： 肌肉、关节、肌腱 周围支 脊髓后根节 中枢支 后索 薄束、楔束 薄束核、楔束核 延髓交叉丘脑外侧核 中央后回,感觉的传导径路,痛温觉、轻触觉： 皮肤感受器 周围支 脊髓后根节 中枢支 后角 交叉 脊髓丘脑束 丘脑外侧核 中央后回,节段性感觉支配,节段性感觉支配,乳头平面 脐平面 腹股沟平面 上肢桡侧 上肢尺侧 股前 小腿前面 小腿及股后肛周、鞍区,胸4 胸10 胸12 颈5-7 颈8-胸2 腰1-3 腰4-5 骶1-2 骶3-5,1.末梢型 手套袜子形感觉障碍2周围神经型 神经分布区域内的感觉障碍3节段型 （1）后根型 （2）后角型 （3）前联合型4.传导束型 （1）脊髓半切综合征（brown- sequard） （2）脊髓横贯性损害5.交叉型 同侧面部对侧肢体，脑干6.偏身型 桥脑、中脑、丘脑、内囊（三偏） 7.单肢型 顶叶皮层 （复合感觉障碍）,本节重点与思考：,感觉传导通路各部位损害有哪些临床表现？,2017/11/15,庚寅年 中秋 智慧 恭百年,112,情 人 怨 遥 月 竟 夕 起 相 思,第三章（P69）神经系统疾病的常见症状,第一节 意识障碍（P69）,意识活动: 觉醒状态 意识内容结构基础: 上行网状激活系统 中枢整合机构,意识障碍的临床分类,1.意识水平下降的意识障碍:嗜睡：病理性的延长的睡眠状态，唤醒可配合昏睡：病理性的延长的睡眠状态，唤醒不配合昏迷: 不能唤醒 痛刺激 自发动作 反射 生命体征 浅 无变化 深 - - - 明显变化,2.以意识内容改变为主的意识障碍:意识模糊：注意力减退、定向力障碍、活动减少、对外界刺激反应差。谵妄状态：一种急性的脑高级功能障碍。对周围环境的认识及反应能力均下降。紧张、恐惧、兴奋不安、幻觉。,3.特殊类型的意识障碍:,去皮质综合征 -大脑皮质广泛损害 无目的眼活动 有觉醒-睡眠周期 无意识反 应 上肢屈曲、下肢伸直，肌张力高，锥体征（+）。,鉴别诊断,闭锁综合征（locked-in syndrome) 全部运动功能丧失 脑桥基底部 （锥体束）损害 共同点：意识清醒,第二节 认知障碍（P72）,一、记忆障碍（一）遗忘-对识记过的材料不能再认及回忆。 顺行性遗忘 逆行性遗忘（二）、记忆减退 指识记、保持、再认和回忆普遍减退。,二、失语：意识清醒、精神正常、无发音器官病变无视、听觉障碍说、听、读、写能力降低或丧失后天获得性,常见失语类型,类型 临床特点 病变部位（优势半球）运动性 口语不流利 （复述障碍） 额下回后部 感觉性 理解障碍（复述障碍） 颞上回后部传导性 复述受损明显 缘上回、弓状纤维经皮层性 复述好 分水岭区命名性 命名不能 颞中回后部完全性 所有语言功能差 额颞大范围,三、失用症,无运动、感觉、意识和智能的障碍不能完成有目的动作，能理解指令，但不能执行、不能模仿动作能自发做有关动作病变部位-左侧缘上回、运动区/运动前区,四、失认症,无视、听、触觉、意识和智能的障碍不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体但能通过其它感觉通路认识与命名不能的区别：不能忆出意思和用途,失认的临床类型及表现,视觉失认：物品失认、颜色失认、面孔失认、纯失读、同时性失认 枕叶听觉失认: 颞叶病变触觉失认: 双顶叶角回、缘上回病变,失认的临床类型及表现,体象障碍： 手指失认偏侧肢体忽视病觉缺失幻肢症自体认识不能 非优势半球顶叶病变,失认的临床类型及表现,Gerstmann综合征：双侧手指失认左右失定向失写失计算 优势半球顶叶角回,五、轻度认知障碍（MCI),是介于正常衰老和痴呆之间的一种中间状态。与正常老人相比，患者存在轻度认知功能减退，但不影响日常生活。,六、智能障碍,是一组临床综合征，为记忆、计算、判断、语言、视空间功能和人格等至少三项受损。两类：先天性智能障碍 获得性持续性智能障碍（痴呆）,第四节 癫痫发作和晕厥（P78）,癫痫：由于大脑皮层神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍，表现多样意识障碍运动异常感觉异常精神异常,晕厥,定义：因全脑血流量突然减少 短暂的可逆性意识丧失 姿势性张力丧失跌倒原因：血压急剧下降 心输出量突然减少 脑动脉急性广泛供血不足,晕厥分类,反射性心源性脑源性其它晕厥,晕厥的临床特点,发作前期短暂自主神经症状发作期 意识丧失倒地恢复期,第五节 眩晕和听觉障碍（P80）,蜗神经耳聋、耳鸣前庭神经眩晕 平衡障碍 眼震,周围性眩晕与中枢性眩晕的区别,眩晕 眼震 平衡障碍 自主神经 其它周围 重 细小 旋转/摇摆 明显 听症状 时间短 水平性 中枢 轻 粗大 旋转/一侧 轻微 脑症状 时间长,第七节 听觉障碍（P82）,1、耳聋：传导性外耳道、中耳病神经性耳蜗性：内耳 神经性：听神经 中枢性：蜗神经核核上听觉通路混合性传导+神经性功能性癔病,第十二节 共济失调（P87）,因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调,小脑的解剖和功能,传入径路：皮质 脑桥 交叉 小脑束对侧支配传出径路：小脑 交叉 红核 交叉 脊髓束小脑同侧 红核对侧 功能：蚓部平衡、调节肌张力、维持姿势 半球随意运动协调,小脑性共济失调,1、 姿势和步态的改变 蚓部-躯干共济失调、前倾、后倾 半球-患侧倾斜2、协调运动障碍 辨距不良，意向性震颤,小脑性共济失调,3、言语障碍 吟诗样、爆发性4、眼运动障碍 粗大眼震5、 肌张力减低 回弹现象,感觉性共济失调,共济失调闭眼明显，睁眼减轻闭目难立征（+）深感觉障碍,前庭性性共济失调,平衡障碍为主，易向病侧倾倒四肢共济运动多正常眩晕、呕吐、眼震明显,第十三节 步态异常（P89视频,痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态慌张步态摇摆步态跨阈步态感觉性共济失调步态小脑步态,第十四节 不自主运动（P90）,锥体外系解剖,锥体外系的组成： 纹状体系统（基底节） 纹状体 红核 黑质 丘脑底核 尾状核 豆状核 壳核 苍白球（新纹状体）（旧纹状体）,锥体外系功能,功能：协调随意运动、维持肌张力苍白球、黑质病变肌张力增高、 运动减少新纹状体病变 肌张力降低、 运动增多,锥体外系损害的临床表现,两大症状:肌张力变化增高（铅管样）降低不自主运动 （睡眠停止 激动时加重）,主要表现静止性震颤舞蹈样运动（多变）手足徐动（远端、慢）偏身投掷运动肌张力障碍（扭转痉挛）抽动症（刻板）,第四章