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内耳畸形的CT诊断,2010.8.18徐进,扫描方法,窗宽:3000-4000HU窗位:1000HU层厚:1mm横断面基线:听眦线冠状面基线:听眦线的垂线,横断面(正常,由下而上),发育异常,外耳及中耳畸形 内耳畸形 外中内耳畸形 面神经管异位,外耳道畸形,右侧外耳道骨性闭锁,外耳道畸形,右外耳孔低位,听小骨畸形,双侧砧骨长脚与镫骨的”L”形交角消失,内耳畸形,耳蜗部分骨化 Mondini畸形 大前庭水管综合征 Common Cavity 内耳道畸形 Michel畸形,耳蜗部分骨化,病例,耳蜗部分骨化,病例,Mondini畸形,耳蜗底周已发育，但第二周及顶周发育不全,前庭池合并畸形,大前庭水管综合征,病例,大前庭水管综合征,病例,前庭水管直径2.0mm,Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS,大前庭水管综合征,病例,可伴有内耳Mondini畸形,Common Cavity,内耳道畸形,Michel畸形,病例,最严重的一种畸形,Michel畸形,病例2,Michel畸形,病例3,右耳蜗无发育,遗传性感音神经性聋,约20%先天性遗传性聋,内耳畸形,高分辨率CT扫描成像技术,内耳畸形,65%双侧,伴有遗传性感音神经性聋的综合症,Usher综合症,Refsum病,Norrie综合症,Pe
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