隐源性机化性肺炎2017-2-23

隐源性机化性肺炎,郑晖（365348），男性，53岁，因反复咳嗽、咳痰、发热4月，加重半月于2016年8月10日入院。查体：体温:37.4，右肺叩诊实音，右肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。血常规：WBC 10.03*109/L，N83.61%；降钙素原：0.8pg/ml；C反应蛋白:68.38mg/L；红细胞沉降率测定:92mm/h。支气管镜刷检：见多量纤毛柱状上皮，大量的中性粒细胞。,病例分享,2016年8月16日,诊疗过程,患者入院后给予阿莫西林舒巴坦+阿奇霉素抗感染治疗，体温恢复正常，仍有咳嗽、胸闷，复查胸部CT，肺部感染灶较前无明显变化。8月23日行CT引导下经皮肺穿刺，病理提示机化性肺炎，于8月26日加用甲强龙 40mg 静脉滴注1周，激素逐渐减量。2016年10月18日复查胸部CT，肺部病灶较前明显吸收。,2017/11/15,6,2016年8月16日,2016年9月1日,2016年10月18日,机化性肺炎概述,1、机化性肺炎（OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延伸到细支气管，是肺部的一种非特异性炎症过程。2、包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎（SOP）两大类。3、在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，COP包含在IIP内里。4、COP的发生与人种、性别、吸烟无关，发病年龄多在5060岁。,机化性肺炎病理改变,1、机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现。2、肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润；肺泡、肺泡管内有疏松的纤维状的息肉样的肉芽组织。3、细支气管内也可见肉芽组织 。,机化性肺炎病理生理过程,机化性肺炎病理生理过程,肺泡上皮损伤 肺泡上皮细胞坏死 血浆凝血蛋白进入肺泡腔内 凝血和纤溶过程失衡 纤维蛋白沉积,2017/11/15,10,成纤维细胞通过基底膜肺泡内成纤维细胞增殖、活化。,机化性肺炎病理生理过程,2017/11/15,12,大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞肌成纤维细胞产生结缔基质蛋白形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。,机化性肺炎病理生理过程,隐源性机化性肺炎的临床表现,1、大多数亚急性起病，病程多在26 个月以内。2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状；部分患者可无临床症状；咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见4、流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重5、约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。,1、多态性：可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索状等各种形态。2、多发性：多发性病灶为主。3、多变性：病灶有明显的游走性，多数病例在一周内可观察到病灶的明显变化。4、多复发性：复发率多在13%-58%之间。5、多双肺:两侧中下肺分布为主6、蜂窝肺少见：仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺总结：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。,隐源性机化性肺炎的影像学特征（五多一少）,59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热，肺活检诊断机化性肺炎,放疗后5个月,放疗后8个月,放疗后9个月,激素治疗后3个月,隐源性机化性肺炎的检查-无特异性,1、外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 2、血沉和C反应蛋白明显增高3、肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低4、BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。,1、流感样症状亚急性起病；2、影像：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影；3、多种抗生素治疗病情进行性加重；4、一般状况好而影像表现重,病程23 个月病灶不吸收；5、对激素反应良好。6、肺活检取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径,隐源性机化性肺炎的疑诊-提高重视,1、标准治疗：糖皮质激素2、方案：强的松，起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后逐渐减量。3、疗程：通常6-12月。4、复发,隐源性机化性肺炎的治疗-贵在坚持,1、属于特发性间质性肺炎。2、病理特征：肺泡、肺泡管、细支气管内有疏松的纤维状的息肉样的肉芽组织。3、主要症状：流感样症状、干咳、呼吸困难。4、典型影像：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实