贲门失弛缓症-康华

贲门失弛缓症Esophageal Achalasia,东莞康华医院,定 义,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难,流行病学,最早由William报道我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为0.5/10万-1/10万男女发病率相似，约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年,临床表现,吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发,食物反流和呕吐 发生率可达90%，在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液、血液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿,临床表现,疼痛 部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致,临床表现,体重减轻 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见,临床表现,诊断,食管钡餐X线造影 食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：I级 食管直径小于4cmII级 食管直径4-6cmIII级 食管直径大于6cm,食管动力学检测 LES压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。,胃镜检查 特点：(1) 食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环 (4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过,鉴别诊断,食管癌进行性吞咽苦难消耗症状：贫血、消瘦转移症状胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别,食管炎吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜、钡餐检查鉴别,心绞痛胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显心电图正常,治 疗,一般治疗安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床头,药物治疗,常用钙离子拮抗剂和硝酸酯类药物钙离子拮抗剂阻滞钙离子通道，减少胞质钙离子浓度，进而产生负性肌力作用，引起LES平滑肌松弛硝酸酯类药物活化鸟苷酸环化酶，增加平滑肌环鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的轻链去磷酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛,药物治疗,缺点临床应用疗效甚小不良反应众多：低血压、头痛、下肢水肿等仅用于早期轻度的贲门失弛缓症患者或拒绝其它治疗方法的患者,内镜治疗,镜下注射A型肉毒杆菌毒素内镜下扩张治疗支架植入治疗,内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗,肉毒杆菌毒素（ Botulinum neuroToxin BoTx）是肉毒梭状芽孢杆菌产生的一种外毒素，阻止神经末梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT于贲门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u注射至肌层。剩余20u分2点注射至贲门部。1mon后重复。,内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗,1995年始应用于临床操作简便、患者耐受好、痛苦小、不良反应少、治疗费用低适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗者，扩张及手术治疗后复发者随访：症状缓解率1mon为80-90%，6mon 60-70%，1year 53-54%需每隔6-12mon重复注射,内镜下扩张治疗,最早1674年William用鲸鱼骨做的“扩张器”治疗贲门失弛缓症原理：通过外力强行过度扩张，将LES肌纤维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，从而降低食管下端括约肌静息压（LESP），改善食管下端括约肌松弛力，达到治疗目的方法：探条扩张、气囊扩张、金属支架置入,内镜下扩张治疗,内镜下探条扩张治疗因扩张器直径受限，食管下段括约肌不能充分扩张，疗效不持久目前已少用于贲门失弛缓症的治疗多用于手术后吻合口狭窄的扩张与气囊扩张前的预扩张,内镜下气囊扩张治疗,内镜下气囊扩张治疗最常用经内镜通道气囊（TTC气囊）、穿过内镜气囊（TTS气囊）、经过导线气囊（OTW气囊）成人选用直径35mm，儿童及Heller肌层切开者选用直径30mm斑痕体质者为相对禁忌症,内镜下气囊扩张治疗,气囊扩张方法气囊位于痉挛的LES部位，压力100-150kPa，持续3-5min，放气2-3min，再次充气，共2-3次,内镜下气囊扩张治疗,内镜下气囊扩张治疗,气囊扩张并发症局部粘膜擦伤、撕裂、渗血胸痛食管血肿吸入性肺炎上消化道大出血食管穿孔（13%）,内镜下气囊扩张治疗,气囊扩张疗效5年有效率小于40岁者 16%，大于40岁者58%原因：青年患者贲门括约肌弹性更好，组织修复能力强,内镜下金属支架置入治疗,De Palma最早使用可扩张金属支架原理：内镜下将特制记忆合金支架放置于食管贲门狭窄段，随体温逐渐升至36，在此过程中支架逐步扩张，整个支架扩张到预定直径时需要12-24h。支架扩张缓慢，食管贲门区肌层撕裂较规则分为永久性和暂时性,内镜下金属支架置入治疗,早期效果好，后期会发生严重频繁的胃食管反流和肉芽组织增生导致食管狭窄永久性金属支架扩张不适合贲门失弛缓症近年采用可回收防反流食管支架，为Z形双被膜支架，无金属骨架外露，不易于食管粘连，便于回收,内镜下微波治疗,利用微波的作用破坏部分LES，使之松弛达到治疗目的。,内镜下微波治疗,具体方法:经内镜活检孔道将微波天线送出胃镜前端部24cm，选齿状线近端1.52cm为治疗区，于3、6、9、12点选定14个治疗点，将微波天线端部与选好的治疗点粘膜紧密接触，启动微波治疗仪，此时可见被治疗处粘膜发白、冒烟，此过程应反复多次，使纵向1.52.0cm的区域都得以治疗。,内镜下微波治疗,理论上微波治疗存在穿孔的并发症，但由于微波治疗贲门失弛缓症临床应用例数尚不多，目前尚未见严重并发症的报道。,外科手术治疗,1913年Heller首先应用食管贲门部粘膜外肌层切开手术治疗贲门失弛缓症Heller手术为治疗贲门失弛缓症的基本术式国外研究报道有效率80-90%,手术治疗适应症多次球囊扩张无效者；由于食管扩张或扭曲，扩张器不能通过者；儿童或精神病患者不能合作，难以耐受球囊扩张术者；伴有贲门部溃疡或瘢痕形成；并发其他病变，如胆结石等而又有手术适应症者；伴有巨大膨出性食管憩室或食管裂孔疝，扩张治疗易引起穿孔、出血等并发症者。,手术要点沿食管纵轴垂直切开食管末端肌层，切开长度6-8cm，并在粘膜外剥离切开的肌层，使之达到食管周径的1/2。,手术方式的选择传统开放式Heller手术需开胸或开腹，创伤大，术后并发胃食管反流症状严重近年来，腔镜下Heller手术逐渐代替开放式Heller手术，创伤小、恢复快、并发症少腔镜下Heller手术短期有效率可达90%腹腔镜下Heller手术较胸腔镜下Heller手术症状完全缓解率高（77% vs 70%）Heller手术基础上加胃底折叠术可降低胃食管反流,不同方法的联合治疗,Mikaeli 联合应用球囊扩张与BoTx注射汤志锋采用小气囊扩张联合BTA注射何俊堂用微波切开结合临时性记忆合金支架置入Zaninotto经腹腔镜Heller肌切开联合球