吴祥-2010年阵发性房室传导阻滞吴祥

阵发性完全性房室传导阻滞与心源性晕厥 （Paroxysmal atrioventricular block and cardiac cyncope）,浙江大学医学院附属第二医院 吴祥,一、阵发性房室传导阻滞概述,阵发性房室传导阻滞是比较独特而具危险性的房室传导阻滞，在此类患者中，1：1的房室传导（偶尔2：1房室阻滞）时会突然转变为完全性房室阻滞。在房室传导恢复或次级起搏点产生逸搏之前，常有一段心室停搏间歇，从而产生显著的血流动力学状态恶化的临床症状。表现晕厥或阿斯综合征，甚至猝死。,Mobitz早年在临床观察已发现，二度II型房室传导阻滞可伴随阵发性房室传导阻滞和Adams-Stokes综合征。在1906年Erianger提出，心房率减慢是阵发性完全性房室传导阻滞和Adams-Stokes综合征的可能诱因，希氏束是发生为阵发性房室传导阻滞的关键部位。 1933年，Sachs和Trayor首次描述了阵发性房室阻滞概念，指出阵发性房室阻滞是一个很难定义的，可能有致死性危险，临床医生不熟悉，又没有可靠预测方法和指证，常易被漏诊、误诊的临床实体，至1971年Coumel报告2例房性早搏引起阵发性房室阻滞。,心脏冲动在心脏任何部位传导时，相应的心肌纤维跨膜电位必须是一定程度的负值（通常大于-65mV），以使其具备兴奋性和反应能力。一般在-85-90mV时反应性兴奋性最好。在舒张期，具有起搏能力的细胞会缓慢减少其跨膜电位（4相去极化）。当舒张期延长时，房室结以下传导系统某个位点的跨膜电位逐渐缩小，反应性、传导性逐渐降低，以致不能进行冲动传导而出现阻滞。,二、阵发性房室传导阻滞的发生机制,心肌细胞的传导性取决于激动前的膜电位水平，长心动周期后出现的激动落在4相（舒张期后期），因膜电位水平已明显降低（负值减小），故产生的0相上升速度慢，振幅低，传导性能较差，可能发生传导阻滞或传导延缓，产生4相阻滞。因此，阵发性房室传导阻滞的发生机制实质上是4相阻滞。,心肌工作细胞动作电位和离子活动示意图,在PP间期突然延长后，房室结的远端可能会出现局部4相阻滞，如希氏束4相阻滞。但是4相希氏束阻滞并不多见，因为其发生至少还需要下列条件之一：,产生4相阻滞的机制,（一）4相去极化增强 阵发性房室传导阻滞的电生理基础，是在有病变的希浦系中，加强了4相舒张期除极。这是对4相阻滞机制的最经典解释，即由于舒张期去极化增强，使膜电位降低，由于钙通道失活对随后的激动反应差，发展到足以阻滞窦性冲动传布至心室，假若这时室上性冲动到达过迟，便会形成4相阻滞，且少见逸搏出现。,正常与病态希浦系对房早的反应不同，病态希浦系发生4位相阻滞，心电图显示房早后可见PP间期延长，并引发阵发性房室阻滞。,（二）阈电位向0转变 阈电位水平降低（负值增大）则舒张期电位达到阈电位的差距和时间缩短，自律性提高；倘若阈电位水平升高（负值减小）则反之，原因就是阈电位向0改变，使舒张期去极化达不到阈电位。此后，有人提出阈电位升高是引起4相阻滞的另一个因素，并可解释舒张期除极达到相当明显程度而仍无逸搏发生。,（三）膜反应电位退化 动作电位去极化（0期）的速度亦即Na+内流的速度反映膜的钠通透能力，称为“膜反应性”（Membrane responsiveness），代表着Na+内流的去极化速度和代表膜内外电梯度的膜电位水平。动作电位去极化的速度随着膜电位的增大而提高，去极化（0期）速度快则兴奋扩布传导快。反之，去极化的速度低，则传导慢。所以，在心脏的传导障碍中，膜反应性退化是重要的因素之一。,（一）心电图特点 PP间期的突然延长伴完全性的房室阻滞是阵发性房室阻滞的特点，它还具有以下五个特征：1.出现于PP间期突然延长后。常为房早（下传、未下传）、房速、窦性心律不齐或伴有逆传的室早诱发。2.发生阻滞部位在房室结以下，希氏束之内。3.发生阻滞机制是在房室结以下的4相阻滞。4.因为缺乏可靠的逸搏点，危险性大。可能出现长间歇心室停搏。5.因为是阵发性阻滞，基础心电图PR间期、QRS波形正常，容易导致漏诊。,三.阵发性房室阻滞的心电图诊断,（二）阵发性房室传导阻滞的诱发因素 以下几种情况可诱发阵发性完全性房室阻滞： 1.房早下传或未下传、伴有逆传的室早或窦房阻滞、窦性心律不齐心率减慢时可出现阵发性完全性阻滞。 2.在颈动脉窦按摩时希氏束起源的期前收缩可逆传到心房但向心室方向传导时发生阻滞。 3.Valsalva动作时。,房性早搏诱发阵发性房室阻滞 患者，男性，28岁，临床诊断危重性心肌炎,房早诱发4相房室阻滞（引自Fish C.Electrocardiography of Arrhythmias）,阻滞性房早诱发阵发性房室阻滞（引自Pick，Langendorf及Katz）,成对性房性早搏未下传诱发阵发性完全性房室阻滞,一次未下传的房早（上图尾部）后的连续Holter记录。显示在阵发性阻滞在出现阵发性房室阻滞前的PR间期和QRS波群完全正常。,房速诱发阵发性房室阻滞。患者，男性，80岁，反复晕厥20天入院,完全性右束支阻滞和左前分支阻滞的患者仅有左后分支进行传导，在室早后发生了完全性房室阻滞。注意图中室早可逆传至心房（逆向P波跟室早后面箭头示）。本图可能机制是在左后分支内形成了4相阻滞。II导联上的数字表示PP间期的长度。,窦性心律不齐于心率减慢相诱发阵发性完全性房室传导阻滞。 临床资料：晕厥原因待查。心电图A、B示显著性窦性不齐，每于窦性心率减慢时 出现不同程度阵发性房室传导阻滞。,窦性心律不齐与室性早搏诱发阵发性房室阻滞（P-P间期与P-P间期均为1160ms） 患者，男性，60岁。多次晕厥3天患有高血压和冠心病。,二度II型窦房阻滞诱发阵发性房室阻滞 患者，女性，71岁。临床诊断：冠心病,（三）阵发性房室阻滞定位 在阵发性房室阻滞的长间歇中， PP间期逐渐缩短，窦性心律逐渐加快，最后出现下传的窦性心律，其阻滞前后QRS波群和PR间期是正常的，但无恒定4相阻滞的临界心率。提示阻滞部位在希氏束。确切的说，阵发性房室传导阻滞是与第一个被阻滞P波的周期长度增加有关的，这有别于4相性束支阻滞。,箭头示颈动脉窦按摩,患者女，73岁，反复晕厥,动态心电图记录：第2行和第3行为导联连续记录，而出现阵发性房室传导阻滞。患者24h动态心电图记录中反复多次出现上述情况，呈现1：1房室传导。一周后患者心电图呈稳定的2：1房室传导阻滞，经心电生理检查，心腔内希氏束电图（HBE）显示希氏束电位分裂（H和H），希氏束内阻滞。注意患者的QRS波群时限正常。,（一）频率依赖性房室阻滞 频率依赖型房室阻滞（rate-dependent atrioventricalar block）是指在正常心率时，由于心率突然变快或突然变慢时出现的完全性房室传导阻滞。因心率增快而出现，心率减慢而消失的房室阻滞称快频率依赖型房室传导阻滞，又称3相房室传导阻滞；因心率减慢而出现，心率增快而消失的房室阻滞称慢频率依赖型房室传导阻滞，又称4相房室传导阻滞。于心率加快出现房室阻滞的最低心率，称为3相房室阻滞的临界心率，而心率减慢出现房室阻滞的最高心率为4相房室阻滞临界心率。,四.鉴别诊断,快频率依赖性房室阻滞是当心率增快时出现易于识别，而慢频率依赖性房室传导阻滞，此种类型比快频率依赖性房室传导阻滞更少见。4相束支阻滞大多数病例是在一侧束支或分支已有完全性传导阻滞，而另一侧束支或分支发生了4相传导阻滞的结果。心电图特征为早搏间歇后或心率减慢时出现束支阻滞图形，可以发生在左、右束支及左束支分支，心率增快后消失。一般以左束支多见，因为左束支4相阻滞的临界周期比右束支短。同时出现左、右束支阻滞少见。多见于器质性心脏病，病变部位（阻滞部位）可位于房室结、希氏束或分支。,4相房室阻滞伴心室停博 患者，女性，34岁。临床诊断为急性病毒性心肌炎，频繁发作阿-斯综合征,但近来El-sherif N 和Jalife J发表论文 3相和4相阻滞是阵发性房室传导阻滞的发生机制、还是误导？认为阵发性房室阻滞是一种特殊临床实体，3相和4相阵发性房室阻滞用词不当，不应再用于描述快频率或慢频率依赖性PAVB。但此观点亟待更多作者论证取得共识。 Paroxysmal atrioventricular block: Are phase 3 and phase 4 block mechanisms or misnomers? Nabil El-Sherif ,MD, Jose Jalife ,MD (Heart Rhythm,2009,6:1514-1521),（二）非频率依赖型房室传导阻滞 非频率依赖性房室阻滞，这种类型是阵发性房室传导阻滞少见的类型。它与心率快慢无关。可见于传导系统创伤，如外科手术使房室结、希氏束或束支受到创伤时，急性缺血，如急性冠状动脉供血不足可引起一过性房室传导阻滞。此外，某些药物也可诱发，例如缓脉录、利多卡因等可进一步损伤浦肯野纤维而加重房室传导阻滞，但发生率很低。,1.间歇性三分支阻滞 运动诱发阵发性三分支阻滞伴短暂性心室停博 患者，男性，68岁。临床诊断:冠心病。反复晕厥发作入院。,男性，55岁。冠心病。胸闷、心悸入院，曾晕厥发作2次。A 示I、II、V1导联。窦律，PP间期0.50s（120次/分，窦速），PR间期0.28s伴间歇性QRS脱漏，QRS为RBBB伴LAFB型，提示有间歇性完全性三支阻滞。B 距图A仅1h，突然晕厥倒地，立即记录II导联，显示至少有长达13.6s的心室停博，P波犹在。,2.迷走神经张力增高诱发 这类阵发性房室传导阻滞患者临床上有可逆性原因如排尿、呕吐所诱发。动态心电图和静息心电图均无束支及分支阻滞，其阵发性房室传导阻滞也无明显频率依赖性，推测阵发性房室传导阻滞的发生机制是由于交界区本身的病变加之隐匿性传导的作用使其逸搏功能低下，故在阵发性房室传导阻滞后基本上见不到交接区逸搏。从患者房室传导阻滞大多发生在夜间睡眠及进餐时，房室阻滞前PR间期延长或在文氏型房室传导阻滞基础上发生，窦性心律加速时传导恢复可伴有PR间期延长，推测迷走神经张力增高可能是此类房室传导阻滞的重要诱因。,阵发性房室阻滞的鉴别诊断,1.隐匿性房室交界区激动引起假性房室传导阻滞 隐匿性房室交界区激动虽未激动心房和心室不形成P波和QRS波，但却激动了部分房室交界处，产生一次新的不应期，使紧随其后的窦性搏动传抵该处时，遇到相对不应期引起P-R间期延长，貌似一度房室传导阻滞；遇到有效不应期P波下传突然受阻，貌似二度II型房室传导阻滞，如果此两种情况先后相继发生，则形成貌似文氏房室传导阻滞，假若连续发生隐匿性房室交界区激动，则形成完全性或几乎完全性房室阻滞。,（三）房室交界区隐匿性激动及隐匿性折返所致阵发性房室阻滞,隐匿性房室交接性冲动引起假性完全性房室阻滞,2.房室结内的隐匿性折返，亦能引起阵发性房室阻滞。房室结纵向分离成快、慢双径路，当冲动在房室结快、慢径路内续隐匿性折返，室上性冲动持续下传受阻，室性冲动逆传也受阻，即可呈现阵发性房室阻滞。,隐匿性房室结内折返诱发阵发性房室阻滞,阵发性阻滞是一种严重的恶性心律失常。逸搏在一段长间歇时间后才能出现，可能导致阵发性晕厥和猝死。4相阻滞时，在很长的间歇中不出现逸搏的原因有三：病损区阈电位向0偏移，舒张期自动除极不易达到阈电位。4相除极缓慢，不能上升到阈电位水平。发生逸搏是隐匿性的，也就是说，具有逸搏的性能，但逸搏的图形并不显示。,五、阵发性房室阻滞与心源性晕厥,阵发性房室阻滞由于心输出量突然降低引起脑缺血而易诱发晕厥。当阻滞是高度的或完全性的，且阻滞以下起搏点又不能发挥功能时，还可出现心室停博，此时心室的机械收缩全部停止。在某些病例中，室性心动过速和心室纤颤可发生于心脏停搏一段时间后，并引起猝死。心室停搏并非少见，