恶性心律失常讲课-郭斯琪

,心血管一区 郭斯琪,恶性心律失常的诊断和治疗,2017/11/17,什么是恶性心律失常？,恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。,3,什么是恶性心律失常？,1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常：频率在230次/分以上的单形室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤,2017/11/17,恶性心律失常的危害,停跳或无排血：R-R 2”Presyncope；R-R 5” Syncope；R-R 10” Adam-Stoke syndrome心脏猝停：1-5内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。心脏猝死-心脏猝停 - 1-5 内未恢复/电复律等枪救失败，并在1h内死亡。 最常见的心脏性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%) ； CHF所致的猝死 (25%); 心肌病所致的心脏性猝死 (15%) ； 长QT综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)；其他原因。,2017/11/17,常见的恶性心律失常,遗传性恶性心律失常Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。器质性恶性心律失常快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）,2017/11/17,恶性心律失常的防治进展,目前防治进展主要有： 1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合症的研究进展。 2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。 3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-Brugada综合征,Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为11000-15000，在南亚更流行。 无症状型Brugada综合征心电图的发生率最高。Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（75），基因检测本身不能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-Brugada综合征,诊断标准：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的型ST段抬高 2mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征 或型：位于第2、3 或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到或型ST 段抬高，并且类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。（3）临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死家族史。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-Brugada综合征,（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。（3）有自发性型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。（4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。（5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。（6）奎尼丁的应用：阻断Ito和Ikr通道，确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明确室上性心律失常史。（7）异丙肾上腺素：可增加L型钙离子流，用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。（8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-长QT综合征,遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。位于KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变造成的LQT1、LQT2和LQT3这3种亚型占所有经基因检测确诊患者的92。中国3个主要亚型中2型最常见。10-40患者静息QT间期正常，称为“隐匿型”长QT综合征,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-长QT综合征,具备以下1种或多种情况，可明确诊断：无QT间期延长的继发性因素（电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、Schwartz诊断评分 3.5分。存在明确的至少 1 个基因的致病突变。无QT间期延长的继发性原因，12导联心电图 QTc 500 ms。以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480499 ms。下列因素与风险高低有关：（1）QTc：600 ms为极高危；500 ms为高危，如带有2个明确致病突变，QTc500 ms时（包括JNLS患者中的纯合子突变），为高危，尤其是有症状患者。（2）明显的T波改变，特别是治疗后仍有明显的T波改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-长QT综合征,（1）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2）高危患者应避免参加竞技性运动。（3）受体阻滞剂：无晕厥但 QTc 470 ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用 受体阻滞剂。QTc 470 ms 且无症状者，可以使用。推荐使用，包括QTc间期正常而基因诊断阳性者。对1型最有效，对2型其次；对于3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能是首 选。（4）LCSD（左心交感神经去除）：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用； 受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。（5）ICD：心脏骤停幸存者； 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。（6）钠通道阻滞剂（美西律）：LQT3 且 QTc500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以上者，可选用。（7）无症状的 LQTS 患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-短QT综合征,短QT综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。QTc 330 ms，高尖T波，T波波峰到T波末端时限非常短。轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生SCD。临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿SCD的原因之一。 20的先证者由3个“功能获得”钾通道基因突变所致，包括KCN2（短QT1型），KCNQ1（短QT2型）及KCNJ2（短QT3型）。QT间期缩短-复极离散度增加-折返机制形成-房颤、室颤,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-短QT综合征,诊断：1QTc 330 ms，则诊断 SQTS。2QTc360 ms，且有下述之一或多个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄 40 发生猝死的家族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的幸存者。专家组建议将 QTc 330 ms 作为诊断标准。A型：ST段与T波均缩短，同时有T波高尖，易发房性和室性心律失常。B型：以T波高尖和缩短为主，ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。C型：以ST段缩短为主，T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-短QT综合征,治疗持续性 VT/VF 的SQTS，应植入ICD。奎尼丁能延长QT间期，可能有效。其他抗心律失常药物，包括类抗心律失常药物如索他洛尔，对于I型SQTS患者QTc的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和 SCD，好发于年轻人。首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速,诊断1符合以下任意1条，可诊断：（1）年龄 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早搏或 pVT。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速,1所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。2所有有症状的 CPVT 患者都应使用 受体阻滞剂。3致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 受体阻滞剂。4 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。5植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。6无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。7LSCD：确诊 CPVT，在单独服用阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次 ICD 恰当放电记录；不能耐受 受体阻滞剂或有 受体阻滞剂禁忌证。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。发病率为15000-11000，是导致年轻人猝死的主要病因之一。 首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、体力劳动或剧烈运动诱发。 辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。相关基因已超过12种，超过50是家族遗传性患者。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病,心电图表现：（1）V1导联QRS波群的时限通常大于导联和V6导联QRS波群的时限，反映右心室激动延迟。据统计分析，V1导联QRS波群时限110ms，对诊断本病的特异性可达100%，敏感性为55%。（2）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。（3）有些患者在QRS波群终末部分（常见于V1导联）可见一直立的尖波（epsilon波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏度提高2倍3倍易发现该波。（4）半数患者右胸导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。（5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。（6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病,epsilon波,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病,1.药物治疗：有报道药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔（83%）、维拉帕米（50%）、胺碘酮（25%）、-受体阻滞剂（29%）。亦有人认为，胺碘酮或与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。2.导管消融：但部分病例出现了另一种类型的室速，提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。3.ICD4.外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-早期复极综合征,早复极综合征心电图特征为2个或更多相邻导联J点和ST段抬高。亦多见于热爱体育运动的年轻人、运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS时限延长、短QT间期和左心室肥厚等有关。以前一直被认为是一种良性心律失常，近期研究显示，ER可能与特发性室颤和SCD有关诊断：（1）不明原因的 VF 多形性 VT 复苏后的患者，标准12导联心电图上连续2个或2个以上的下壁和侧壁导联上出现 J 点抬高 1 mm。（2）尸检无阳性发现的 SCD 患者，胸前标准12导联心电图上连续2个或2个以上的下壁和（或）侧壁导联出现 J 点抬高 1 mm。（3）标准 12 导联心电图上连续 2 个或 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现 J 点抬高 2 mm。分型：良性与恶性,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-早期复极综合征,2017/11/17,遗传性恶性心律失常-早期复极综合征,1对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入 ICD。2异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。3对于已经植入 ICD 的早复极综合征患者，奎尼丁可作为二级预防措施抑制 VF。4对于有晕厥的早复极综合征患者的家族成员，如其心电图上有至少 2 个下壁或侧壁导联 ST 段抬高 1 mm 可考虑植入 ICD。5对于有高危心电图表现（J 波振幅高，水平型或下斜型 ST 段抬高），有明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入 ICD。6对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入 ICD。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-危险性室早,临床一般按Lown等提出的分级法，将室早分为五级:0级:无室性早搏;1级:偶有单发室性早搏（1次/min或1次/min或30次/min）;3级:多源性室性早搏;4级A:2个连发（成对）室性早搏，4级B:3个或3个以上连发室性早搏;5级:有伴Ront的室性早搏。据调查研究，室性早搏达到Lown氏2级时心室颤动发生率为7.5%，3级时为11.5%，4级时为13.6%，5级时为16%。当上述两种形式室性早博出现时，心室颤动发生率达33.7%，三种形式合并出现时为63.6%，四种形式合并出现时为90%。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-危险性室早,从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征:QRS时限0.12s;QRS振幅10mm;QRS形态明显切迹和不规则;T波与QRS主波同一方向;ST段出现水平状或等电位线;T波尖锐，对称。一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,室速、室颤占心脏性猝死原因的90%左右，而室速、室颤最常见的疾病有：缺血或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；EF40%；心脏过大（心胸比例大于0.6）；及已知和未知的遗传性疾病。室速、室颤的发生机制仍然不完全清楚，目前认为最主要的机制是自律性升高或者折返运动，其中 早期后除极（EAD）和晚期后除极（DAD），是最主要的细胞电生理机制，与M细胞及跨室壁离散度、QT间期及QT离散度有关。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,室速指来自心室的异位激动，频率在100-220次之间，QRS综合波宽大畸形，伴有或不伴有血液动力学改变。室速主要鉴别：（1）阵发性室上性心动过速并室内差异传导；（2）预激综合征合并房颤。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,室速与逆向型房室折返性心动过速鉴别-Brugada（1991年）、Vereckei（2007年）Brugada:1.与室上速伴差传 全胸导联均无RS波-任何导联RS间期100ms-房室分离，心室率心房率-V1、V2、V6呈室速图形-否则诊断室上速伴差传2.与房颤合并预激 V4-V6主波向下-V2-V6出现一个或多个QR型波-房室分离，心室率心房率-逆向型房室折返性心动过速,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,Vereckei： 房室分离，心室率心房率？-avR起始R波？-QRS非束支或分支传导阻滞型？-Vi/Vt1？-室上速起始（Vi）与终末（Vt）心室激动速度比率（Vi/Vt），即测定同一个双向或多向QRS综合波的起始40ms（Vi）与终末40ms（Vt）的电压变化，Vi/ Vt1诊断为室速。此一新流程鉴别WCT的正确性达90.3%，超过Brugada流程图（正确性84.8%）。且Brugada流程第4步的诊断正确性亦低于Vi/ Vt测定（68%82.2%）。,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,尖端扭转型室速Tdp的原因：房室阻滞低钾血症、低镁血症药物引起的长QT间期：胺碘酮、索他洛尔，IA类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非那定与酮康唑/依曲康唑联合使用先天性长QT间期综合征其他引起QT间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,室扑、室颤心电图,2017/11/17,器质性恶性心律失常-室速、室颤,