原发性纵隔肿瘤primarymediastinaltumor傅成国

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）,傅成国胸外科副主任医师,目的:1. 了解纵膈的分区2. 了解纵隔不同部位常见肿 瘤的临床特征。,纵隔解剖,正常正侧位片,1神经源性肿瘤,纵隔神经源性肿瘤可分为两大类：植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。,起源于外周神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。,左神后经上纤纵维隔瘤,多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。,左后上纵隔神经纤维瘤,右后上纵隔神经纤维瘤,右后下纵隔神经纤维瘤,右后下纵隔神经纤维瘤,右后纵隔神经纤维瘤,2畸胎瘤与皮样囊肿,多位于前纵隔，接近心底部的心脏、大血管前方。畸胎瘤多为囊实质性。,根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。,左前纵隔畸胎瘤,内含大小不同、数目不等的囊肿。,囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、平滑肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。,畸胎瘤,畸胎瘤,10%畸胎类瘤为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状。,囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。,3. 胸腺瘤,胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,分为：上皮细胞型、淋巴细胞型、和混合型等。,约15%胸腺瘤患者合并有重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。,有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。,囊性胸腺瘤,右前下纵隔胸腺瘤,左前上纵隔胸腺瘤,4. 纵隔囊肿,较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。,支气管囊肿,多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。,支气管囊肿,5、胸内异位组织肿瘤 和淋巴源性肿瘤,前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多系恶性，如淋巴肉瘤、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。,右甲状腺肿,淋巴瘤,6、其他肿瘤,一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。,临床表现,常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。,压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。,刺激或压迫呼吸系统：可引起激烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。,压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、浅。,静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。,压迫食管：可引起吞咽困难。,特异性症状：如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。,诊断,下列检查有助于诊断：1.胸部影像学检查：X线透视检查可观察肿块是否随吞咽而向上移动，、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化、或骨影等。,断层摄片、CT或MR更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。,右中央型肺癌 纵隔肿瘤,右中央型肺癌,右神后经下纤纵维隔瘤,2、超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。,3、放射性核素碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。,4、颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。,5、气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。,6、诊断性放射治疗（小剂量10 30GY），在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。,治疗,除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。,恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。,胸腔镜手术中,( Video assisted thoracic surgery，VATS),优点:1.创伤小 2.病人疼痛轻 3.术后并发症少 4.恢复快及符合美容要求等,前纵隔肿瘤CT片以及胸腔镜下所见,纵隔肿瘤切除,神经源性肿瘤（部分位于椎管内