大前庭水管综合征临床诊治体会

1,大前庭水管综合征临床诊治体会,南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉-头颈外科 万良财,2,概 述,大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是以前庭水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床疾病。 随着HRCT及MRI的广泛应用，以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致,而大前庭水管综合征则是临床最常见的内耳畸形之一。,3,临 床 资 料,2002年1月2008年9月于我科确诊为LVAS者76例(152耳)。男43例，女33例，男女之比为1.30:1，学龄及学龄前聋儿占（85.5%），年龄最小者1.5岁，最大者32岁 。,4,听力学检查,纯音测听:23岁选择条件定向反应测听; 35岁选择游戏测听; 5岁以上选择纯音测听;客观检查:声导抗测试、DPOAE 听性脑干反应(ABR),5,WHO(1997年，日内瓦)标准,2640 dB nHL为轻度 4160 dB nHL为中度 6080 dB nHL为重度 81 dB nHL为极重度神经性聋,6,影像学检查,HRCT: 测量前庭总脚至前庭水管外口之间中点 的最大管径宽度。MRI: 扫描范围与CT一致,7,结 果,4160 dBHL 43耳6080 dBHL 47耳 80 dBHL 62耳高频下降型 112耳低频处存在气骨导差,有学者称之为蜗内传导性聋 (61.8),8,多在幼年发病;双侧不对称性听力损失，大部分患者的听力损失为重度或极重度聋;听力损失以进行性、波动性为特点，可伴有或不伴有眩晕。,讨论,临床表现:,9,LVAS听力损害的机制,一当VA扩大而耳蜗导水管正常时，即使轻微的头颅外伤也可导致脑脊液压力波动，经明显扩大了的VA传至内耳使膜迷路破裂，内外淋巴液混和，损害神经细胞，产生突发性耳聋加重等症状。,Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueductJ. Laryngoscope,1995,105:289-294.,10,二内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容物与浓缩蛋白质,人类为1030mg/ml,使囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。,Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in childrenJ. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.,11,大前庭水管的影像诊断,Reussner认为当前庭水管中段的前后径1.5mm时可确定为LVAS; 苏丹柯认为不应单纯将前庭水管中段的前后径1.5mm作为LVA的横断面CT诊断标准，而应着重以CT征象及临床资料作为诊断依据。,Reussner L, Dutcher P, House W. Large vestibular aqueduct syn-drome with massive endolymphatic sacs. Otolaryngol Head Neck Surg,1995, 113:606-609 .,苏丹柯,谢东.前庭水管扩大畸形的CT诊断J.临床放射学杂志,2001,20:344-346.,12,CT :岩骨后缘深大三角形骨缺损影,13,MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物,水平位,冠状位,14,治 疗,目前LVAS尚无确切有效的治疗办法; 当患者听力出现突然下降或波动时, 按突发性聋用药模式及时治疗及脱水治疗;大前庭水管患者突发性听力下降常反复发作,听力总的趋势是进行性下降直至发展到最后极重度聋或全聋。,15,对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力出现波动性改变时，要及时调整助听器的输出功率;大前庭水管综合征的患儿，避免接触强噪声避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动勿用耳毒性药物 。,16,如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时，建议尽早行人工耳蜗植入术;我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人 工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公 司24R系列。,17,42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。,18,耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或肌肉迅速牢固地封闭造孔处;耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不需使用甘露醇降低颅压。,我们的经验,19,本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术;术后耳蜗电极位片显示电极位置好;术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。,20,病例一,患儿,男,2岁9月,因双耳听力障碍4月于2009-7-6日入院。 病史:患儿今年3月因头部受撞击后双耳听力下降明显,不爱交流,吐字不清渐加重(此前可进行简短交流) 2009-6-12于我院行ABRDPOAE检查:双耳极重度聋,2009-7-8于我科行右侧人工耳蜗植入术。,HRCT:双侧大前庭水管,21,提示:儿童头部外伤后出现听力突然下降如排除颞骨骨折或脑部受损后应首先考虑有无大前庭水管可能。,术前DPOAE,术后耳蜗电极片,22,病例二,患者,男,22岁, 自幼双耳听力差,6岁右耳配戴助听器可交流。2001年56 7月每月均有一次在干重体力活时出现右耳听力突降、眩晕、恶心症状, HRCT检查示:双侧大前庭水管,每次予药物治疗(激素甘露醇辅助用药)1012天后听力可基本恢复至发病前水平。 2003-6-26日于我科行左侧人工耳蜗植入术。2008-6-18因右耳听力突降、眩晕再次入院,药物治疗后右耳听力无好转, 但眩晕、恶心症状消失。,23,患者,男,