小儿贫血的诊治进展20120917南京儿童医院PP模板

小儿贫血的诊治进展南京儿童医院血液科陆勤一、贫血总论（一）贫血定义贫血指外周血中单位体积内血红蛋白（ Hb）的量、红细胞（ RBC）计数及 (或 )红细胞压积（ HCT）低于正常标准。是临床常见疾病，是影响小儿生长发育，诱发感染性疾病的主要因素之一。 （二）诊断标准根据 WH0及联合国儿童基金会资料：新生儿 HB90 6090 3060 94fl MCH32pg、或 MCHC85fl杂合子性地贫 正常 遗传性骨髓衰竭综合征慢性疾病 慢性疾病 白血病前期正常 慢性肝病11.5-14.5% 非贫血性血红蛋白病CMLRDW 出血HS铁缺乏 缺铁或叶酸缺乏 叶酸或 VitB12缺乏早期或混合缺乏地 贫 血 红 蛋白病 自免 贫增高 HbH病 MF 冷凝集素 综 合征 红细 胞 铁 粒幼 细 胞性 贫 血破碎、异常2、分析及鉴别据血象结果：确定小细胞性（ Hb值）、正细胞性或巨幼细胞性（ RBC计数）贫血。【 附 1】 小细胞低色素性贫血1、缺铁性贫血（ IDA）（ 1）缺铁阶段（ 2）缺铁性红细胞生成阶段（ 3）缺铁性贫血阶段2、铁代谢异常的贫血（ 1）肺含铁血黄素沉着症（ 2）慢性疾病性贫血 （后述）【 附 2】 正细胞性贫血1、贫血，伴出血、发烧骨髓病性贫血；恶性组织细胞病；再生障碍性贫血；骨髓增生异常综合征；症状性贫血 SLE、脾亢等。2、贫血，黄疸（间疸为主），伴网织红细胞增多 溶贫 （后述）3、失血性贫血急性失血；慢性失血。【 附 3】 大细胞性贫血1、叶酸及维生素 B12缺乏：2、临床表现：3、诊断：4、常合并有缺铁，在巨幼细胞性贫血时，血清铁及转铁蛋白饱和度应高于正常，否则表示有缺铁。5、鉴别诊断：（三）治疗1、病因治疗（ 1）在给贫血病人用 VitB12治疗前，必须除外白血病。（ 2） VitB12及叶酸虽然都对巨幼细胞性贫血有效，但 VitB12缺乏者禁忌单用叶酸治疗，因为可加重 VitB12的缺乏，促进髓变性加重，造成神经系统不可性的损害。没有办法区分时，一般二者同时应用。（ 3）注意补充钾和铁。巨幼细胞性贫血补充治疗 12天后，骨髓细胞巨幼样改变即消失， Hb恢复正常约在治疗的 4周内。如 Hb恢复不满意，标志着可能合并缺铁，老年人还应注意补钾。（ 4）缺铁性贫血的治疗原则是：补充铁剂到恢复正常的铁贮存量为止，按铁元素用量为 46mg/Kg/d。有效的指标为 :用药后 34天 Ret开始上升， Hb和 RBC在用约一周后开始上升。血红蛋白恢复正常后改为半量，仍需继续用药 23个月，以补充铁的储存。2、一般治疗； 3、药物治疗； 4、输血； 5、造血干细胞移植； 6、并发症治疗三、慢性疾病性贫血（ Anemia of Chronic Disease， ACD）（一）发病机制ACD的发病机制不十分清楚。目前认为有 3个方面：红细胞寿命缩短；骨髓对贫血状态的反应障碍；铁的释放及利用障碍。（二）临床表现ACD一般为轻度或中度贫血，血红蛋白很少低于90g/L， HCT一般不低于 32%，为正常细胞正常色素性贫血，约 1/31/2患者表现为低色素或小细胞性贫血。贫血进展较慢，贫血症状常被原发疾病的临床表现所掩盖。患者血清铁及总铁结合力均低于正常、铁饱和度正常或稍低于正常、血清铁蛋白增高、红细胞游离原叶琳（ FEP）亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿增生，铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的贮存铁增多。【 附 4】 可能伴有贫血的慢性疾病1、慢性感染：2、慢性炎症：3、 肿 瘤：4、其他：（三）诊断及鉴别诊断表一 缺铁性贫血及慢性病贫血时各项铁指标的变化贫血种类 SI TIBC TS SF FEP 骨髓 铁缺铁性贫血 缺如慢性病贫血 正常 或 （四）治疗四、溶血性贫血（一）溶 贫 定 义 红细 胞寿命 缩 短、破坏加速引起的 贫 血。（二） 诊 断1、确定有无溶 贫（ 1） 红细 胞破坏增加 证 据：（ 2） 红细 胞代 偿 增生 证 据：2、再确定是血管内还是血管外溶血血管内 血管外临床经过 急性多 慢性多肝脾大 无或轻度大 显著肿大RBC形态异常 不常见 常见血浆 Hb升高 明显 不明显结合珠蛋白 明显降低 无或轻度降低血红蛋白尿 常有 常无发病原因 多为后天 多为遗传3、进一步确定溶贫的病因（ 1）红细胞内在缺陷引起的溶贫膜的异常：酶的异常：血红蛋白异常： 异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍（ 2）红细胞外在因素引起的溶贫免疫因素：非免疫因素：4、溶贫诊断中需要注意的几个问题（ 1）病史、家族史的重要性；（ 2）血管内、外溶血的区分；（ 3）脾脏检查的重要意义；（ 4）多种因素并存的情况；（ 5）溶贫诊断应按步骤进行。（三）治疗1、去除病因 药物、感染、食物（蚕豆）。2、红细胞内在缺陷性溶贫（ 1）脾切除术：注意：一般年龄 7岁才考虑切脾。若贫血特别严重，提前切脾时，需给予长效青霉素肌注，预防感染。（ 2）输血疗法：3、免疫因素性溶贫肾上腺皮质激素、化疗药物（环磷酷胺、硫挫嘿岭）、环胞 A（ CsA）。小 结 贫血几乎各系统疾病均可出现； 贫血可由多种原因共同作用导致，单一作用因素明确对治疗极为重要； 病因难以确定的贫血，需查找可能的原因： * 根据细胞体积（ MCV）确定为正细胞、大细胞、小细胞贫血； *根据红细胞分布宽度（ RDW