三、肾病综合征综

肾病综合征,概述,定义: 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,临床四大特点：,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 明显水肿 以为必备条件,发病率仅次于急性肾炎 发病年龄多为学龄期儿童 3-5岁为高峰 男：女=1.5-3.7：1,临床分型,原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征,病理分型,微小病变型(约占%)：临床多为单 纯性肾病，对激素治疗效果好。 非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。 (1）系膜增生性肾炎 (2）局灶性节段性肾小球硬化 (3）膜性肾病 (4）膜增生性肾炎,病因及发病机制,PNS的病因及发病机制尚未明确微小病变型静电屏障损伤（T细胞免疫失调）非微小病变型分子屏障损伤（免疫复合物）遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7） 频复发（HLA-DR9） 家族性表现,病 理 生 理,大量蛋白尿 定性（+） 定量：50mg/kg.d,低蛋白血症,尿中丢失大量蛋白质。 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变血浆蛋白降低。 部分病人从胃肠道丢失蛋白质。,高脂血症,总胆固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白,低蛋白血症促进肝合成脂蛋白（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）高脂血症 导致肾小球硬化、 肾间质纤维化,机 制,水肿,1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白25g/L组织间隙潴留 3个月或累积量300 mg/kg时）; WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎;肺纤维化；感染等。避免青春期前和青春期用药。,口服CTX方法,a、22.5 mg/kgd 分三次口服；b、疗程812周。c、累积总量为200mg/kg。d、需间隔1年方可用第二疗程。 冲击疗法 生理盐水 100ml200ml IV drip 12h 连用二天 CTX 812mg/kg次 隔半个月再用二天， 累积量150mg/kg。,（3）注意事项,用药期间要多饮水，定期复查血象。其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 23次/天 连用8周环孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片,四、其它治疗1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。3. 血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利,预 后,与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差。,病例分析,16岁女孩，全身浮肿4天，有头痛、眼花，尿色暗红。2周前因患急性扁桃体炎，经青霉素治疗后好转。（1）首先应进行的检查是：（2）最有价值的实验室检查是： （3）检查结果尿蛋白（23），尿红细胞2030个/HP，血清总蛋白55g/L，白蛋白40g/L，补体C3下降。给予青霉素和低盐饮食治疗1周后，浮肿消退。最可能的诊断是：,2患儿5岁，浮肿2周。体格检查见全身浮肿，精神不振，腹水征阳性，血压82.5/60mmHg。尿检示尿蛋白+ + + +，血浆白蛋白20gL，血胆固醇6mmol/L，尿素氮3.5mmol/L。口服强的松每日35mg，1