强直性脊柱炎.cdr

骨科 崔道然,强直性脊柱炎 的诊治及研究进展,什么是强直性脊柱炎？（ankylosing spondylitis,AS),多见于青少年男性，以中轴关节慢性进行性炎症为主的、原因不明的全身性疾病。其特点为几乎全部累及骶髂关节，常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直。,对强直性脊柱炎的认识,20世纪50年代中期称为：类风湿性脊柱炎类风湿性关节炎中心型1967年ARA正式命名为：强直性脊柱炎。1983年ARA风湿病分类中：1.弥漫性结缔组织疾病(RA)2.脊柱炎相关的关节炎(AS)国内1987年正式发表述评:AS与RA不是一个病。,流行病学-分布年龄性别,家族聚积发病倾向，强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍.强直性脊柱炎的发病与人类白细胞抗原（HLA）-B27在全球的地理分布一致好发年龄1030岁,发病高峰2030岁,基本在40岁以前发病,50岁以后发病者5%.主要侵犯男性,男女比例约为104:1.男性病情一般较重,流行病学-致病因素,遗传因素明显的家族发病倾向和遗传性AS患病率的种族和地理差异随HLA-B27的频率而分布.AS的患病率在普通人群约为0.1%,而在AS患者的家族中可达4%.在HLA-B27阳性AS一级亲属中,患病率高达11%25%.AS患者一级亲属患AS的危险性较正常人高1520倍.感染因素,病理特点,特征性病理改变为附着点炎或肌腱端病,炎症主要集中在肌腱、韧带和筋膜与骨的连接处。在脊柱为韧带硬化、骨赘、骨桥形成，椎间盘纤维环骨化，椎体方形变，脊柱呈“竹节样”。周围关节的病变主要为滑膜炎，极少呈破坏性。跟骨附着点炎常形成骨刺。,病因,HLA-B27与强直性脊柱炎约90%AS患者HLA-B27阳性。B27阳性AS有明显家族聚集性，其一级亲属患病率高达25%，且随B27而分离。故B27极有可能为本病的遗传易感性基因。,感染可能是AS的触发因素：克雷白菌在AS患者的粪便中明显高于正常人和其他关节炎患者，随病情活动检出率升高。克雷白菌的出现与血清IgA升高相平行。IgA抗克雷白菌抗体只见于AS病人。,病因,病因,性激素与AS：本病青春期前罕见，青春期后青年发病率猛增，40岁后发病又较少见。女性患病率显著低于男性，病情亦较轻，提示内分泌、尤其是性激素的作用。,致病机制不明分子模拟学说受体学说（也称“致关节炎多肽提呈式”）,致病机制,临床表现-临床特点,首发症状：腰痛、晨僵、肌腱附着点病变以及外周关节症状为早期表现。腰痛或不适是最常见的症状，发生率可达90%。腰痛常为隐痛，难以定位。休息不能缓解，活动后反而减轻。肌腱/韧带骨附着点炎症为本病特征性表现。晨僵持续时间为病情活动程度的指标。50%出现外周关节症状：以髋、膝、踝等大关节多见。除髋关节外，较少表现为持续性和破坏性。,典型症状腰背痛、晨僵、腰椎各个方向活动受限。腰椎前、后、左、右活动受限，胸廓活动度减低。随着病情进展，整个脊柱可发生自下而上的强直，驼背畸形。,临床表现-临床特点,临床表现-临床特点,全身症状可表现为乏力、体重减轻、贫血等。以中轴关节症状为主者，全身症状较轻；外周关节受累严重者，全身症状较为突出。关节外表现急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管、肺、肾。如升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍。,体征“4”字试验骶髂关节压迫试验骶髂关节推压试验骶髂关节定位试验Schober试验指地距胸廓扩张度枕墙试验,临床表现-临床特点,血分析：轻度WBC升高、贫血和血小板增多。活动期ESR、CRP升高。免疫化学检查：IgA常升高，与病情活动相关；伴外周关节炎者常有IgG、IgM和血清补体升高。RF阳性率同正常人。HLA-B27：约90%阳性，对诊断有一定参考价值。关节液检查：同一般炎症性关节炎。,临床表现-实验室检查,骨盆正位相除显示骶髂关节外，还可了解髋关节、坐骨及耻骨联合。骶髂关节CT检查能清楚显示关节间隙，便于测量。提高软骨下侵蚀破坏、囊变和骨皮质中断的检出率，有利早期诊断。有利准确定级，随访对比，疗效评价。,临床表现-放射学检查,脊柱正侧位为AS提供更多的信息，以及排除他病。,骶髂关节炎的分级0级：正常。1级：可疑变化。2级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙无变化。3级：明显异常，有以下一项或以上改变：侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄，或部分强直。4级：完全性关节强直。,临床表现-放射学检查,临床表现-放射学检查,脊柱改变：骨突关节炎椎体炎韧带骨化椎间隙一般保持正常生理曲度改变,诊断标准,最早的诊断标准于1961年罗马会议提出，称为罗马标准。1966年纽约会议对罗马标准进行修订，称为纽约标准。1977年Andrei Calin提出“强直性脊柱炎临床筛选标准” Ven der Linder等于1984年提出修订的纽约标准，为目前临床所普遍采用。,强直性脊柱炎修订的纽约标准（1984年）,1 临床标准a腰痛、晨僵3个月以上，活动后改善，休息无改善b腰额状面和矢状面活动受限c胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人2放射学标准 双侧骶髂关节炎2级或单侧骶髂关节炎3-4级,诊断1 肯定强直性脊柱炎 符合放射学标准和1项以上临床标准2 可能强直性脊柱炎 a符合3项临床标准 b符合放射学标准而不具备任何临床标准 （应除外其它原因所致的骶髂关节炎）,强直性脊柱炎修订的纽约标准（1984年）,约85%的患者呈缓解和复发相交替,病情发展缓慢,持续1020年后才出现脊柱强直,影响生活质量.65%的病人,经恰当治疗,能坚持正常工作和生活,少数畸形严重,造成残废.研究表明:15岁以前发病者15%,1820岁发病者10%,而39岁以后发病者仅1%于18年内需接受全髋关节置换术.,流行病学-病程和预后,鉴别诊断,类风湿关节炎椎间盘突出及腰椎退行性变机械性腰痛，如：腰肌劳损坐骨神经痛,治疗原则,治疗为综合性，包括药物，体育，理疗、康复、心理及外科等治疗。目的是缓解疼痛和发僵，减轻炎症，维持良好姿势，防止脊柱变形，矫正功能障碍。早期诊断至关重要。合理使用抗风湿药，尤其是非甾体抗炎药。每天功能锻炼，合理参加运动与娱乐活。目前还没有特效药，但多数病人的病情可以得到很好控制。,非药物治疗,疾病知识教育理疗如温泉浴，热水浴，紫外线照射，短波，超短波透热治疗注意卧、坐、行、立的姿势不间断体位锻炼游泳避免引起疼痛的体力活动,药物治疗,非甾类抗炎药物（NSAIDs）特异性COX-2抑制剂：万络、西乐葆倾向性COX-2抑制剂：莫比可、瑞力芬等非选择性COX抑制剂：消炎痛、萘普生等糖皮质激素缓解病情药物（DMARDs）SSZ、MTX、雷公藤多甙、反应停等生物制剂抗TNF-单克隆抗体,局部治疗,骶髂关节内和关节周围注射皮质激素对改善疼痛有一定疗效（4-8W）非甾类抗炎药物的外用剂虹膜炎的眼科随访局部放射治疗AS可明显改善疼痛，并持续1年,外科治疗,全髋关节置换(THR)适用于反复发作性髋关节疼痛和功能障碍，以及关节结构明显破坏者。83%AS患者反映疼痛减轻明显或非常明显，功能改善效果好。10年留存率达90%，20年留存率65%。脊柱矫正手术导致明显功能障碍的脊柱后突畸形接受脊柱矫形手术后可使身体平衡、水平视野明显改善。手术方式有多种。,外科治疗,研究进展,欧洲风湿病联盟（EULAR）及其成立的国际AS评估（Assessment in AS， ASAS）工作组联合推荐的强直性脊柱炎推荐治疗方案基于在AS领域发表的文章，个人经验及EULAR推荐,研究进展,研究进展,1治疗AS首先要评估病情,做出正确选择 最近疾病的表现，症状，临床发现，预后预期，病人的一般状况和期待；2. AS的疾病监控包括病史，临床表现，实验室检查，和影像学改变；3. 理想的治疗需非药物和药物治疗的结合；4. 非药物治疗包括病人教育和有规律地锻炼；可考虑个体或群体的物理治疗，病人之间的联盟和相互帮助也有益；,研究进展,5. NSAIDs是治疗AS疼痛和僵硬的一线用药6. 止痛药如对乙酰胺基酚和鸦片类止痛药，在NSAIDs效果不理想，不能耐受或有禁忌时可考虑使用；7. 糖皮质激素在炎症局部注射对改善疼痛有一定疗效，没有文