血液学基本知识

血液病的基本知识,血液病大体分类,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,急性白血病,慢性白血病,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,单发,多发,你知道什么是白血病么?,白血病定义,人体血液中白细胞的恶性病变，是造血细胞的恶性克隆性疾病，克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段. 白细胞是如何成长的呢?,人体骨髓正常白细胞是如何成长的? 原始细胞原粒细胞（淋巴、单核等细胞）早幼粒（淋等）中幼粒（淋等）晚幼粒（淋等）正常粒（淋等）,发 病 机 理,每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞,而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。虽然细胞多,但不能像正常白细胞那样抗感染,如娃娃兵一样,虽然多但是都没有战斗力. 由于骨髓产生大量这样的细胞,相应产血小板和红细胞能力下降, 因此出现贫血,出血和感染,白血病患者外周血中的白细胞,按病程缓急与细胞分化程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种. 应该说明的是，慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。,临床表现,发热-感染 出血-血小板下降 贫血-红细胞下降 肝、脾、淋巴结肿大-髓外浸润,急性白血病,急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。 急性淋巴细胞白血症(ALL)在小儿中最为常见;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病（AML),急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。,患者越年轻缓解率也就越高, 自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。 对成人的淋巴性白血病(ALL)，其缓解率在80-90之间 对急性髓性白血病(AML)，其缓解率在60-70之间 缓解:骨髓表现正常,但是体内还是有白血病细胞,慢性白血病,成年人较多患有慢性白血病,又分成CLL和CML 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制,慢性髓细胞性白血病,CML是较为棘手的一种，此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。,骨髓移植,急性髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓解期，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者. 骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给白血病患者一个很好的生存机遇.,骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死,直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。,骨髓移植需要的条件和费用都非常高,难治/复发型白血病,在白血病的治疗中，当出现以下情形时，即可称为难治性白血病：(1)初治病人对常规诱导化疗无效；(2)在首次缓解6个月内即早期复发的白血病；(3)虽然在首次缓解6个月后复发，但以原方案再诱导治疗失败者；(4)第2次或2次以上的复发患者,易发因素,调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。 血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定癌细胞类型。,淋巴瘤,恶性淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴组织或组织细胞的恶变。,流行病学知识,恶性淋巴瘤在欧洲、北美、沙特阿拉伯和某些非洲国家的发病较多数亚非国家为高。该病在我国的发病率和死亡率较低，但是，由于我国人口基数大，每年实际发病总数估计在1.5万例左右。而且常发生于青壮年。男性患者多于女性。,分 类,恶性淋巴瘤分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤两大类。我国肿瘤防治研究编辑部对4023例恶性淋巴瘤进行统计分析，结果显示霍奇金病占29.1%，非霍奇淋巴瘤占70.9%。,HL淋巴瘤,病理切片中有明显的R-S细胞,NHL淋巴瘤中的Burkeit淋巴瘤,治 疗,霍奇金病60%80%可以治愈，非霍奇淋巴瘤50%以上可以长期缓解，这已成为肿瘤学研究中一个令人鼓舞的领域,多发性骨髓瘤(MM),MM是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤,血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由於某种原因而过度生长，不但数量增加，而且型态相同即成为骨髓瘤细胞,这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即称为多发性骨髓瘤。,浆细胞,临床表现及流行病,骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能失退等。 多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000，大部份（60）发生在男性，98在40岁后发生。,抗血液肿瘤化疗药物的分类,1）烷化剂：烷化剂直接作用于DNA上，防止癌细胞再生。烷化剂主要有白消安、顺氯氨铂、环磷酰胺（癌得星）、氮烯咪胺、异环磷酰胺、二氯甲二乙胺（盐酸氮芥）和苯丁酸氮芥。 2）抗代谢药：抗代谢 药干扰DNA和RNA的合成，抗代谢药主要有5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、阿糖胞苷和环胞苷。,3）抗肿瘤抗生素：抗肿瘤抗生素通过抑制酶的作用和有丝分裂或改变细胞膜来干扰DNA。抗肿瘤抗生素主要有博来霉素、更生霉素、红必霉素、阿霉素和黄胆素。 4）植物类抗癌药：植物类抗癌药都是植物碱和天然产品，它们可以抑制有丝分裂或酶的作用，从而防止细胞再生必需的蛋白质合成。植物类抗癌药常与其它抗癌药合用于多种癌瘤的治疗。植物类抗癌药主要有长春碱、长春新碱、三尖杉酯碱、足叶乙甙和威蒙。,5）激素： 6）杂类：另外一些化疗药物具有不同的作用机制，不属于上面几类。其中包括门冬酰胺酶和维甲酸 7）免疫制剂：免疫制剂可以刺激癌症病人的免疫系统更有效地识别和攻击癌细胞。它们属于特殊的化疗范畴。,