医学文库网-溶血性贫血23页

溶血性贫血 概述,溶血性贫血定义,溶血性贫血 hemolytic anemia (HA) 溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血,*溶血性疾病,定义:发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。,临床分类,1红细胞自身异常性溶血性贫血2红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血,一红细胞自身异常性HA,1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性： 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,二红细胞周围环境异常所致HA,1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素,发病机理,溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏,血红蛋白的降解过程和红系造血代偿性增生三个方面,一红细胞受到破坏,*红细胞膜结构的破坏*血红蛋白分子结构异常*外部因素作用于红细胞,二血红蛋白不同降解途径,1血管内溶血 红细胞的结构完整性遭到破坏, 发生血管内溶血,同时形成血红蛋白尿2血管外溶血 单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞3原位溶血（无效性红细胞生成）,三红系造血代偿性增生,溶血时骨髓红系统造血可以代偿性增生,外周血见网织红细胞和有核红细胞以及Howell-Jolly小体和Cabot环,临床表现,（1）急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大,实验室检查,目的:溶血证据;溶血部位;溶血原因 一确定是否为溶血性贫血 1提示溶血的检查 2骨髓代偿性增生 3红细胞有缺陷,寿命缩短,1提示溶血的检查,1血管内溶血: 游离血红蛋白增高,血红蛋白尿,含铁血红素尿2血管外溶血: 血清游离胆红素增高3其他:乳酸脱氢酶增高,2骨髓代偿性增生,1网织红细胞增高2外周血出现幼稚红细胞3骨髓幼红细胞增生4红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片,网织红细胞增多，绝对值升高,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片,红细胞形态异常,骨髓涂片检查,3红细胞有缺陷,寿命缩短,红细胞形态改变,吞噬现象,海因小体形成,红细胞渗透性脆性异常,红细胞寿命缩短,二进一步确定溶血的病因,1Coombs试验（AIHA）2Ham试验阳性（PNH）3血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血4异丙醇试验：不稳定血红蛋白病5高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症6红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞7红细胞渗透脆性：增加：球形细胞增多症 减低：海洋性贫血,诊断标准,1临床:急性,慢性溶血性贫血的表现2实验室:贫血;红细胞破坏增多,红细胞有缺陷,寿命缩短;以及骨髓代偿性增生的证据 诊断溶血性贫血,溶血性贫血的进一步诊断,1病史2实验室检查: 抗人球蛋白实验;酸溶血实验;蔗糖溶血实验;红细胞脆性实验等,治疗学,一去除诱因:为最合理的治疗方法二无法去除诱因时,针对发病机制对症治疗: 1药物治疗:糖皮质激素以及免疫抑制剂用于自身免疫性HA