出血性疾病概述

第十五章 出血性疾病概述 止血机制异常引起、以自发性出血或血管损伤后出血为特征的疾病称为出血性疾病。,教学目的1、了解出血性疾病的病因与发病机制。2、熟悉正常凝血机制及治疗。3、掌握出血性疾病分类、诊断。 重点 正常的止血与凝血机制及实验室检查。 难点 正常凝血机制，出血性疾病诊断。,正常止血机制 一、血管机制 血管受损时最早的生理性反应是局部血管发生收缩。,二、血小板机制 血管受损时，在胶原、凝血酶等作用下，血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集；聚集后的血小板发生变形、活化、分泌或释放一系列活性物质。 血小板止血过程：形成血小板血栓；形成血栓素（TXA2）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；释放血小板第3因子，直接参与凝血；活化血小板激活F及F。,凝血机制 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。形成纤维蛋白血栓。,凝血过程分三个阶段 (一)第一阶段 凝血活酶生成。 1外源性途径 2内源性途径 上述两种途径激活FX后，凝血过程即进入共同途径。在Ca2存在的条件下，FXa、FV与PF-3形成复合物，此即凝血活酶 (二)第二阶段 凝血酶生成。 (三)第三阶段 纤维蛋白生成。,抗凝与纤维蛋白溶解机制 人体存在完善的抗凝及纤维蛋白溶解(简称纤溶)机制。 一、抗凝系统组成： (一)抗凝血酶- （二)蛋白C系统 （三）组织因子途径抑制物（四）肝素。 二、纤溶系统组成与激活：纤溶酶原；t-PA人体主要的纤溶酶原激活剂；u-PA；纤溶酶相关抑制物。,出血性疾病分类 按病因及发病机制，可分为：,一、血管壁异常 (一)先天性或遗传性 如遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜 (二)获得性 如败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C及P缺乏症、糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜等。,二、血小板异常 (一)血小板数量异常 血小板减少：生成减少，如再生障碍性贫血；破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜(ITP)；消耗过度，如弥散性血管内凝血(DIC) 以及分布异常，如脾功能亢进。 血小板增多：如原发性出出血性血小板增多症、继发于脾切除术后。,(二)血小板质量异常 遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病； 获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。,三、凝血异常 (一)先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 (二)获得性 肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，尿毒症性凝血异常。,四、抗凝及纤溶异常 如肝素使用过量，蛇咬伤，溶栓药物过量等,五、复合性止血机制异常 (一)先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)。 (二)获得性 弥散性血管内凝血。,出血性疾病诊断 一、病史 出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。出血诱因，如是否为自发性，与手术、创伤及药物的关系等。基础疾病，如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等；家族史，如父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血病史；以及饮食、营养状况等。,二、体格检查 应注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。,三、实验室检查 (一)筛选试验 包括出血时间(BT)，毛细血管脆性试验，血小板计数，血块收缩试验，凝血时间(CT)，部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT)，凝血酶原时间(PT)，凝血酶时间(TT)等。,(二)确诊试验 1血管异常 毛细血管镜，血vWF，内皮素1(ET1)及TM测定等。 2血小板异常 血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3有效性测定， 血小板相关抗体(PAIg)等。,3凝血异常 凝血第一阶段：因子、X、V及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。 凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性， 凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A (FPA)测定,4抗凝异常 5纤溶异常 鱼精蛋白副凝(3P)试验； 血、尿FDP测定； D二聚体 纤溶酶原测定； tPA测定。,(三)特殊试验 如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。,四、诊断步骤 确定是否属出血性疾病范畴； 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； 是哪一环节数量异常或质量缺陷； 为先天性、遗传性或获得性； 如为先天或遗传性疾病。应进行基因及其他分子生物学检测。,出血性疾病的防治 一、病因防治 主要适用于获得性出性出血性疾病。 (一)防治基础疾病 如控制感染，积极治疗肝、胆疾病，抑制变态反应等。 (二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物,二、止血治疗 (一)补充血小板和(或)相关凝血因子 (二)止血药物 收缩血管 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物 促进凝血