皮肤粘膜出血

皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage,学习目标,通过本次课程的学习，学生可以列出皮肤黏膜出血的常见病因及发生机制描述临床表现识别常见疾病的主要症状,定 义,由于机体止血或凝血功能障碍所引起的自发性或轻微外伤后出血，血液由毛细血管内进入皮肤或黏膜下组织,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation,病因及发生机制,基本病因,血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,生理性止血过程,一、血管壁缺陷,血管壁结构,血管壁功能,血管破损 轴突反射 血管收缩5-羟色胺、血管紧张素、血栓素A2素等 血流缓慢 初期止血,血管壁功能异常,遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传 小血管缺乏弹性纤维及平滑肌 某些固定部位自发性或轻微外伤后反复出血 皮肤或黏膜有鲜红或暗紫色团块，直径1-3mm，按之可褪色 毛细血管镜检查可见扩张的毛细血管袢，余实验室检查常无阳性发现,血管壁功能异常,获得性 过敏性紫癜 单纯性紫癜 老年性紫癜 维生素缺乏性紫癜等,血管壁功能异常,过敏性紫癜 感染、药物、食物等过敏史 多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状 血管变态反应性疾病 四肢（尤其下肢及臀部）对称性紫癜，反复发生，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹 单纯型、腹型、关节型、肾型 半数以上毛细血管脆性试验为阳性。血小板、凝血相关检查正常,血管壁功能异常,单纯性紫癜 常见于女性患者，月经期加重 四肢慢性偶发瘀斑 90%毛细血管脆性试验阳性老年性紫癜 常见于60岁 常见手、足伸侧瘀斑,二、血小板数量和功能的异常,血小板止血功能,在血管损伤处血小板相互粘附、聚集白色血栓阻塞伤口粘附的血小板被激活发生释放反应和花生四烯酸代谢ADP和血栓素A2 (TXA2) 进一步促进血小板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局部止血释放血小板因子、5-羟色胺、凝血因子参与凝血和促使血块收缩,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病、药物等 破坏过多：特发性血小板减少、脾功亢进 消耗过多：DIC 血小板增多：原发性：原发性血小板增多症 继发性：慢粒、脾切除后血小板功能异常：先天性：血小板无力症、血小板病等获得性：药物、尿毒症、肝病等,血小板异常,特发性血小板减少性紫癜 免疫介导的血小板过度破坏所致 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 急性型：半数以上为儿童。发病前1-2周有上呼吸道感染史 慢性型：见于成人，40岁女性多见，偶然发现，月经过多病史。病情可因感染而加重 血小板计数减少,三、凝血因子缺乏或活性降低,Coagulation process,凝血因子,先天性凝血障碍,Hemophilia (VIII因子缺陷)(IX因子缺陷)Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， （因子V、VII、 X 、II的缺陷）,先天性凝血障碍,血友病血友病A（ VIII因子缺陷）占80-85%，血友病B（ IX因子缺陷）占15%X连锁隐性遗传男性患者，阳性家族史或无幼年发病自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成及关节出血（膝、踝等负重关节为重）,获得性凝血障碍,Vitamin K 缺乏症(II, VII,IX, X)严重肝脏疾病（Liver disease）,四、循环血液中抗凝物质增多 获得性凝血因子抑制物、抗凝药物、肝素样抗凝物质增多五、纤维蛋白溶解亢进 原发性：纤溶亢进 继发性：临床多见（弥散性血管内凝血 DIC）,DIC,DIC,临床表现Clinical manifestation,出血点(petechia) 紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱(blood blister)鼻出血(Epistaxis)牙龈出血(gingival bleeding),皮肤粘膜出现红色或暗红色斑点，视出血面积大小可分为出血点（瘀点）、紫癜、瘀斑、血肿，一般不高出皮肤表面（血肿除外），压之不褪色 病人出现紧张、焦虑和恐惧等心理反应,出血点,特点：直径5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收常见易摩擦、磕碰处、针刺处提示: 血管壁缺陷、凝血障碍大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常,皮下血肿,特点：大片皮下出血伴皮肤明显隆起提示：严重凝血障碍性疾病,血疱,特点：暗黑、紫红水疱状出血，常见于口腔、舌提示：严重血小板减少,鼻出血和牙龈出血,鼻出血（鼻衄）血小板减少和功能障碍凝血功能异常血管异常,牙龈出血 血小板减少严重凝血障碍维生素缺乏,血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑血小板异常：出血往往在皮肤和粘膜（广泛），月经过多、血尿、黑便等。在外伤和手术后易出血，局部处理后出血可控制凝血障碍：出血部位为内脏、肌肉组织、关节腔等。出血局部治疗无法控制,伴随症状accompanying symptoms,伴随症状,四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者过敏性紫癜紫癜伴有广泛性出血（鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等）血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血紫癜伴有黄疸肝脏病,伴随症状,皮肤黏膜出血伴贫血和（或）发热白血病、再生障碍性贫血自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形者血友病 伴颅内压升高及中枢神经压迫症状颅内出血；伴关节炎或多系统损伤弥漫性结缔组织病 伴牙龈肿胀、皮肤毛囊过度角化VitC缺乏症,问诊要点,“反复皮肤出血点6年，左膝关节肿痛2天”,问诊要点,初发年龄： 幼时（先天性）：家族史 成年（获得性）：饮食、环境、职业、药物毒物接触史性别出血诱因、缓急、部位、大小、分布及特点、持续时间、消退时间、出血频度伴随症状：咯血、呕血、便血、血尿、蛋白尿、发热、黄疸、腹痛、关节痛、贫血及相关症状、脏器出血、关节炎或多系统损伤等,问诊要点,既往情况：有无