多发性硬化与视神经脊髓炎

多发性硬化与视神经脊髓炎,MS的患病率（/100，000人）,亚洲的MS患病率较低（/100，000人）,4,MS的病因,环境因素病毒感染-EBV维生素D缺陷遗传因素男症状多变 时间多发性 (DIT) 空间多发性 (DIS)视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累病灶可累及皮层，引起癫痫可导致脑萎缩，认知功能下降,6,MS basics,7,7,Texttext,Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic,8,8,Texttext,Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic,9,9,Texttext,Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic,2010 revised McDonald Diagnostic Criteria,2010 revised McDonald Diagnostic Criteria,2010 revised McDonald Diagnostic Criteria,2010McDonald标准,MS的影像学表现,短节段，偏一侧，可肿胀,串珠状脊髓病灶,血清学检查用作鉴别及排除诊断常规项目包括血常规、生化自身抗体RPR、HIV、ACE、VitB12、叶酸等,CSF 寡克隆区带以及IgG指数是诊断MS的重要的亚临床证据,Measuring Disability Progression in MSEDSS 6.0 is a commonly used milestone,Asian,Caucasian,Survival,Years Post-Onset,Asian,Caucasian,Survival,Years Post-Onset,Asian,复发缓解型(RRMS),继发进展型(SPMS),原发进展型(PPMS),进展复发型(PRMS),临床分型,临床前,RRMS,SPMS,CIS,典型临床过程,20,MS的治疗时机,Disability progression,Clinical threshold,Relapses,Disability,INFLAMMATORY PHASE,DEGENERATIVE PHASE,MS is a treatable disease (time is myelin),何时开始治疗？越早越好，时间就是髓鞘！临床孤立综合征，头颅MRI阳性确诊为复发缓解型多发性硬化早期,MS的治疗,急性期治疗激素，大剂量，短疗程丙球不改变预后，不预防发作急性期后治疗-病程修饰治疗（DMT）Interferon beta-1a （AVONEX）IM Q weeklyInterferon beta-1a （倍泰龙）SC TIWInterferon beta-1b （利比） SC QOD原则：使用早，剂量大，频率高，时间长干扰素可减少发作，延缓EDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降硫唑嘌呤,NMO,与MS不是一个病反复发作的视神经，脊髓，及脑损害一般发作更严重，恢复更差，后遗症多可以顽固的恶心，呕吐为首发症状发病年龄跨度更大，16-75岁，女男,24,NMO,Long extensive spinal cord lesions are common in Neuromyelitis Optica,Classic MS,Optic neuritis is a common presentation of MS and NMO,Severe Optic Neuritis,Good recovery favours MS but can occur in NMO,NMO 的颅内病灶，可为首发表现,Callosal Lesion(Large, Edematous),Inflammatory lesion decreasing in size,Feb 2006,Aug 2006,Mar 2006,我院：阳性率60%，特异性100%,Wingchuk 2006 诊断标准,必要条件：视神经炎； 急性脊髓炎支持条件： =2条 脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上； 头颅MRI不符合MS诊断标准； NMO-IgG血清学检测阳性,NMO疾病谱系,视神经脊髓炎不完全的视神经脊髓炎 1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3椎体)脊髓炎 2视神经炎：复发或双侧同时发生者亚洲视神经脊髓型多发性硬化系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶(下丘脑，脑干等),Wingerchuk, Len