硬脊膜动静脉瘘

脊髓硬脊膜动静脉瘘spinal dural arteriovenous fistula （DAVFs）,脊髓硬脊膜动静脉瘘（ DAVF ）为脊髓血管畸形中最常见的类型，约占50-80%。DAVF多发生于中年男性，发病原因还不清楚，但多认为是获得性的，可能与小的外伤有关。,病理生理机制,主要是血管损害和脊髓梗死形成。重要的致病因素包括：1.静脉回流通道中流量减少，及静脉高度膨胀卷曲导致的静脉引流障碍；和根动脉堵塞造成的损伤。2.“盗血现象” 动静脉畸形中的静脉通过虹吸机制从脊髓血供中“盗血”。 3. 血管瘤压迫对脊髓和神经根造成损伤。4. 异常血管中血栓形成(尸检中）。然而血管造影术很少能发现这种血栓。选择性脊髓血管造影，发现此类病例可以见到在邻近椎间孔的硬脊膜上有动静脉交通的“灶(nidus)”，有一条或多条根动脉供应。多位于胸、腰段。虽然供养动脉很小，仍足以使脊髓静脉压增高，静脉纡曲、扩张，静脉淤滞，导致脊髓缺血水肿。,临 床 表 现,多数患者为中年男性，男女比例约为5:1。根据我们所见到病例分析多数患者起始症状为下肢发麻无力，可能伴有背痛。括约肌障碍很少作为首发症状，但就诊时多数已有括约肌受累的表现。检查多有下肢锥体束受累体征及传导性深、浅感觉障碍；感觉水平多位于胸、腰段。下肢肌力一般都明显减弱，有的甚至为0级。2/9例中括约肌控制好。,辅 助 检 查,脊髓造影。可以发现脊髓表面有增粗及迂曲的血管，提示应进行脊髓血管造影。脊髓造影也可排除占位性病变及椎间盘突出等。虽然MRI得到越来越多的应用，但脊髓造影仍有其一定的地位。,1.磁共振成像(MRI)。对脊髓疾病的诊断MRI逐渐有替代脊髓造影的趋势。对DAVF虽然MRI看不见瘘口，但在T2加权像可以发现由于静脉高压所致的脊髓水肿，表现为条状高信号。有时还可在脊髓表面有蔓状流空信号异常。此时如增强则所见的蔓状信号异常，在T1加权像表现为蔓状高信号。,脊髓血管造影。选择性脊髓血管造影是DAVF确诊和定位的唯一方法。如临床高度怀疑，而选择脊髓血管造影又未能发现异常，则应将血管造影范围上下扩大。有少数病例供血动脉来自椎动脉、颈外动脉，也可能来自髂内动脉，如我们的例六。,鉴别诊断DAVFs易被误诊为脊髓肿瘤，脊髓空洞症，多神经病，帕金森病，脊髓炎，GBS及SAH。,治 疗SDAVF主要是解决动静脉之间的短路。包括手术切除夹闭痿口，切除“灶”或引流静脉。或用放射介入手段栓塞瘘口。但不能切除脊髓表面纡曲的血管。这些纡曲的血管都是引流静脉，如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。,预 后,近期的合并症，除感染、出血外主要是脊髓静脉的血栓形成，导致术后症状恶化。由于动静脉瘘口的夹闭，静脉内压力会有所下降，而此时纡曲扩张的静脉血流比较慢，有发生血栓的条件，因此多数主张术后应用一段低剂量的抗凝治疗。 恢复的好坏多数与病程长短有关。总的来看病程短，较轻，及时获得治疗的，恢复要好些。但从我们的病例看，即使病程已数年，已经全瘫，治疗后也有一定的进步改善。,SAVFs的临床特点-发病年龄,多数50岁(年龄18-77岁,平均56.5岁)。男：女=6：1 (男性32/女性5例)。病程(平均确诊时间):2个月9年(平均1年2个月)。,以脊髓神经根病为特点：脊髓症状体征：（1）进行性双下肢麻木无力：为首发。（2）排尿障碍： 发病后2个月-3年（平均 1.170.69年）。 （3）双侧Babinski(+)，传导束性感觉减退，双下肢深感觉减退。神经根症状体征：腰骶痛，下肢根痛，跟反射减低或消失 。,SAVFs的临床特点-临床症状及体征,辅助检查,CSF：细胞数正常，蛋白增高（70-198mg%）,免疫球蛋白增高IgG（12.8-21.8mg/dl），IgA(1.22-2.44mg/dl)增高，OB(+)。 MBP增高。EMG：NCV 减慢，时限延长。,辅助检查,MRI：脊髓异常信号，长T1长T2信号伴水肿及“虫食样”改变，强化可见畸形血管影，可见于胸腰段（91.9%），颈段（8.1%）。DSA：硬脊膜动静脉瘘供血根动脉 以胸段最多81%(30/37),其中中下胸段为主27例（T6-T12） 。,与MS鉴别,MS中的炎性脱髓鞘性脊髓病主要因为可有慢性进展型，复发缓解型，CSF:蛋白高、OB(+)、MRI:脊髓长T1信号长T2信号；一般脱髓鞘性病变在急性期可水肿改变，一个月后一般要减轻或消失。我院资料40.5%的DAVF曾误诊为炎性脱髓鞘性脊髓病并用激素治疗无效（早期4例部分改善，以后再用无效并逐渐加重）。在DAVF的病程波动性是因为体位和腹压的改变，使静脉压和动脉内血液动力学的改变所致，加重和缓解的时间较MS为短一般在数小时。,与脊髓肿瘤鉴别,慢性进展病程，CSF:蛋白高、动力试验梗阻或不全梗阻，MRI:脊髓长T1信号长T2信号伴脊髓水肿，这些与DAVF也很相似，但肿瘤病灶的MRI较DAVF的病灶为局限，并且脊髓结构破坏明显。在两者的MRI实