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第十三章内分泌系统疾病 甲状腺疾病 1 甲状腺肿2 甲状腺功能低下3 甲状腺肿瘤4 内分泌系统肿瘤的共同特点5 APUD系统肿瘤 TRH TSH 氨基酸 甲状腺球蛋白 T3 T4球蛋白 甲状腺原氨酸T3 T4 I I2 碘化 甲状腺肿 概述 由于缺碘或某些致甲状腺肿因子引起甲状腺非肿瘤性增生性疾病 常表现为弥漫或结节性肿大 分类 据其功能是否亢进可分为 1 非毒性甲状腺肿 2 毒性甲状腺肿 一 弥漫性非毒性甲状腺肿 Diffusenotoxicgoiter 一 概述 地方性甲状腺肿 食物缺碘 山区多见 散发性甲状腺肿 分布广 女性多见 二 病因 1 缺碘内源性 机体对碘和T3 T4需求增加 外源性 环境中水和土壤缺乏碘 2 致甲状腺肿因子高钙 高氟 影响肠道碘的吸取和抑制甲状腺素分泌 硫氰酸盐 磺氨类药物等 抑制碘离子的浓集 有机化 3 遗传因素酶的遗传性缺乏例过氧化物酶缺乏 增生期上皮高柱状 小滤弥漫性肿大泡增生 150g胶质贮胶质浓 上皮变扁弥漫性肿大积期平 滤泡扩张 200 300g结节期结节形成伴纤维化结节性肿大上皮高低不一 有乳头状增生 三 病理变化及形成机制 分期镜下改变眼观改变 正常腺体 增生 复旧 再增生 再复旧 反复多次 腺体疲惫而扩张 机理 甲状腺肿 增生期 甲状腺肿 胶质贮积期 甲状腺肿 结节期 四 临床病理联系 1 局部压迫症状为其主要临床表现压迫气管压迫食管压迫喉返神经2 少数功能亢进或功能减退 癌变 1 5 案例 病例摘要 患者女性 40岁 诉近来呼吸困难 颈前结节最近迅速增大 伴有疼痛来诊 查体见甲状腺弥漫性肿大 在肿大腺体两侧 可扪及多个结节 可随吞咽上下移动 术中病理报告肉眼显示 结节境界清楚 但无完整包膜 切面可见出血 坏死 囊性变 钙化和瘢痕形成 光镜显示 以小滤泡为主 部分滤泡上皮呈乳头状增生 部分上皮萎缩 胶质储积 间质纤维组织增生 间隔包绕形成大小不一的结节状病灶 临床诊断为 单纯性甲状腺肿大 问题 1 是什么原因引起该疾病的发生 如何发生的 2 其病理变化如何 最后的结局又怎样 二 弥漫性毒性甲状腺肿 Diffusetoxicgoiter 一 概述 甲状腺滤泡上皮显著增生 甲状腺弥漫性肿大 伴机能亢进 女多于男 4 6 1 20 50岁多见 二 病理改变 眼观 甲状腺弥漫性对称性增大60 100g 肌肉状镜观 增生 上皮高柱状 乳头状 小滤泡增生 胶质 稀少 吸收空泡增大 间质 血管充血 淋巴细胞浸润 眼观 双侧甲状腺弥漫肿大 2 4倍 质较软 暗红色 三 临床病理联系 1 压迫症状不明显 2 眼球突出 1 3 3 甲状腺功能亢进 A 怕热多汗 多食易饥 消瘦乏力 B 手震颤 情绪烦躁 易激动 C 可有心脏肥大 扩张 D 甲状腺触及震颤 闻血管杂音 4 全身淋巴组织增生 胸腺和脾脏增大 甲状腺素的生理功能 1 维持正常生长和发育 2 促进新陈代谢 耗氧增加 产热增加 3 提高神经系统的兴奋性 4 促进心脏收缩加强 加快 四 病因及发病机理 1 自身免疫为其可能的机制 血中有抗甲状腺抗体 甲状腺刺激免疫球蛋白TSI 甲状腺生长刺激免疫球蛋白TGI作用与TSH类似 能刺激滤泡上皮增生 合成 释放T3 T4增多 2 可能与遗传 精神创伤有关 案例 病例摘要 患者女性 28岁 因心悸 多汗怕热 食欲增加 消瘦 双眼球前突 爱激动 急躁易怒 四肢无力来我院就诊入院 体格检查 体温37 2 脉搏102次 分 呼吸20次 分 血压70 60mmHg 双眼球前突 手掌心潮湿 有明显的手震颤 双侧甲状腺弥漫性对称性肿大 随着吞咽上下移动 可闻及血管杂音 心尖区第一心音亢进 可闻及 级收缩期杂音 间或闻及早搏 胸片未见异常 腹平软 肝脾未触及 化验结果 FT335pmol L 正常值为9 25pmol L FT416pmol L 正常值为3 9pmol L TRH兴奋实验无反应 甲状腺吸碘 131率增高 血清甲状腺刺激抗体阳性 临床诊断 毒性甲状腺肿 问题 1 是什么原因引起该疾病的发生 如何发生的 2 其病理变化如何 3 其与弥漫性非毒性甲状腺肿有何不同 临床表现如何 最后的结局又怎样 结合上述病例分析 弥漫性毒性甲状腺肿多发生在女性 以20 40岁多见 起病一般缓慢 典型病例常有T3 T4分泌过多综合征 甲状腺肿及突眼征 1 本例查体 双侧甲状腺弥漫性对称性肿大 随着吞咽上下移动 可闻及血管杂音 这是甲状腺肿大的表现 2 心悸 多汗怕热 食欲增加 消瘦 双眼球前突 爱激动 急躁易怒 四肢无力 这些是甲状腺素 T3 T4 分泌过多症群的表现 3 患者眼球突出 这是突眼征 4 除以上典型表现 少数病人有皮肤色素沉着 或伴有胫前骨前粘液性水肿 一般认为弥漫性甲状腺肿 浸润性突眼及胫骨前粘液性水肿的发病并非因甲状腺激素过多 而是与免疫功能紊乱有关 非毒性甲状腺肿一般无上述临床表现 甲状腺功能低下 一 克汀病 Cretinism 1 胎儿 幼儿期发病 2 临床表现 小 骨发育障碍 四肢短小 呆 大脑发育不全 表情痴呆 愚钝 二 成人粘液水肿 1 青少年成年期2 临床表现 腊样浮肿反应迟钝怕冷嗜睡 案例 病例摘要 患者 女 30岁 因颈左侧可触及包块并有疼痛感入院 查体 颈左侧单发结节 质地较周围甲状腺组织稍硬 表面光滑 边界清楚 无压痛 随吞咽上下活动 无颈部淋巴结肿大 CT检查呈边界清楚的密度稍低肿块 有钙化 呈均匀性强化 一 甲状腺腺瘤Thyroidadenoma 甲状腺肿瘤 一 眼观改变 多为单发D3 5cm 圆形 椭圆形 常有囊性变 包膜完整 二 组织学改变 1 亚型较多 主要根据滤泡的形态来分型 细胞可小可大 甚至有异型 排列呈滤泡状 乳头状 或索状 2 可有纤维化 出血及囊性变 3 但包膜完整为其重要的诊断依据 1 单纯性腺瘤2 胶样型腺瘤3 胎儿型腺瘤4 胚胎型腺瘤5 滤泡型腺瘤6 嗜酸性腺瘤 甲状腺腺瘤 滤泡型 甲状腺腺瘤 滤泡型 甲状腺腺瘤 滤泡型 甲状腺腺瘤 胎儿型 甲状腺腺瘤 胎儿型 甲状腺腺瘤 胚胎瘤 甲状腺嗜酸性细胞腺瘤 甲状腺透明细胞型腺瘤 甲状腺囊腺瘤 腺瘤与结节性甲状腺肿区别 数量 单发多发包膜 完整不完整或无周围组织 有挤压无挤压组织结构 滤泡较一致不均匀 大小不一 结节性甲状腺肿 腺瘤 甲状腺腺瘤 二 甲状腺腺癌 Thyroidcarcinoma 一 概述 甲状腺滤泡细胞发生的恶性肿瘤 女多于男 多见于中老年人 案例 病例摘要 60岁女性 前颈部肿大5年 近一周肿物迅速变大 自觉呼吸困难 压迫气管 声音沙哑 神经压迫 吞咽食物时有梗塞感 查体 前颈中 两侧触及较硬肿物 表面不平 随吞咽而活动度差 颈淋巴结肿大 颈部X线平片可见甲状腺内有细小砂粒样钙化影 颈部正 侧位像可见气管前后径狭窄 B超检查成囊实性 内部回声不均匀 边界不清楚和不规则 CT表现为边界不清 形态不规则的混杂密度肿块 有坏死 囊变和钙化 呈不均匀性强化 案例 病例摘要 女性患者56岁 洗澡是无意发现一颈部肿物来就诊 诉曾有过腹泻 心慌 抽搐等症状 但未在意 查 见其颜面潮红 实验室检查其血钙较低 上述两个病例临床诊断均为甲状腺癌 从中我们可以看出 甲状腺癌有的临床表现明显 有的临床表现隐匿 二 病理改变 眼观 肿瘤呈浸润性生长 无包膜或包膜不完整 灰白色结 质硬 常有出血 坏死 囊性变 组织学类型 1 乳头状腺癌2 滤泡性腺癌3 髓样癌4 未分化癌 少见 1 乳头状腺癌 最常见 低度恶性 预后好 可有早期淋巴道转移 镜下特点 1 癌细胞呈乳头状排列 有三级分支2 核透明或毛玻璃样 3 可见砂粒体 Psammomabody 甲状腺乳头状腺癌 2 滤泡性腺癌 较少见 早期血道转移 恶性度较高 预后较差 组织学特点 1 由分化程度不一的滤泡构成 2 病理诊断主要根据有无浸润和转移 甲状腺滤泡性腺癌 3 髓样癌 来源于滤泡旁细胞 属APUD瘤 能产生降钙素 前列腺素等 淋巴道转移为主 预后较好 间质有淀粉样物质沉着是其特征之一 免疫组化 降钙素 甲状腺球蛋白 甲状腺髓样癌 淀粉样物质 4 未分化癌 恶性程度高 早期浸润转移 镜下 无滤泡结构形成 瘤细胞弥漫分布 呈小细胞 巨细胞 或梭形细胞等形态 核分裂相多见 小结 内分泌系统肿瘤的共同特点 1 部分病例临床出现激素水平的紊乱及其相应的症状和体征 2 良性者包膜完整 切除后不复发 3 恶性者 恶性度从低度恶性到高度恶性 较早出现转移 多有不完整包膜 4 良恶性确诊根椐浸润和转移 皮质腺瘤 皮质腺癌 正常肾上腺 正常肾上腺组织 肾上腺皮质腺瘤镜观 肾上腺皮质腺癌镜观 瘤巨细胞 APUD系统肿瘤 1 APU

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