肝硬化

肝硬化的诊断和治疗新进展保山市第二人民医院保山市第二人民医院 孙志宏孙志宏肝纤维化肝纤维化肝硬化肝硬化 肝癌肝癌正常肝脏正常肝脏肝纤维化肝纤维化肝硬化肝硬化 肝癌肝癌正常肝组织正常肝组织肝 硬 化 Cirrhosis of Liver定 义 分 类 发病机理临床表现并 发 症辅助检查诊 断鉴别诊断 治 疗 预 后定 义肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成（ 组织学改变 ）肝功能损害、门脉压增高多种并发症（临床表现）慢性肝病 ,城市中肝硬化死亡率为112/10万一 (多 )种病因分 类：病因分类病理分类病因分类： 病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 重叠感染 酒精中毒 摄入乙醇 80g/d， 10年以上 降低肝对毒物的抵抗力病因分类： 非酒精性脂肪性肝炎20%左右可发展为肝硬化70%左右不明原因肝硬化的可能病因 病因分类 胆汁淤积 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎 、 Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化 淤血性肝硬化 代谢紊乱 营养障碍（） 免疫紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积） 病因分类：自身免疫性肝炎 工业毒物（ 四氯化碳、砷、汞）或药物（ 四环素 ）中毒性肝病KF环 血吸虫病性肝纤维化 原因不明隐源性肝硬化病因分类肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成发 病 机 理假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成病 理 分 类大结节性肝硬化D: 3mm见于肝炎后小结节性肝硬化D: 3mm最常见病 理 分 类大小结节混合性临 床 表 现n 代 偿 期 症状轻、缺乏特异性n 失代偿期 : 症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临 床 表 现：代偿期症 状：体 征：实验室检查：临床表现：失代偿期n 全身症状肝功能减退的临床表现n 消化道症状消瘦 乏力 肝病面容 恶心呕吐纳差食欲不振临床表现：失代偿期n 贫血、出血倾向肝功能减退的临床表现：凝血因子 II,VII,IX,X减少脾抗鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜临床表现：失代偿期n 内分泌紊乱肝功能减退的临床表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着临床表现： 失代偿期门脉高压症n 脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数n 侧枝循环的建立与开放临床表现： 失代偿期门脉高压症n 腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成 BUS：液性暗区临床表现： 失代偿期腹水形成的机制：门静脉高压（超过 300mmH2O）血浆胶体渗透压下降（白蛋白 30g）有效血容量不足；肝淋巴液增多醛固酮、抗利尿激素分泌增加等临床表现n 小结节型起病隐匿，进展缓慢n 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻n 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样并 发 症 上消化道出血：最常见的并发症 ,常突然发生表现：呕血、黑便 ,可致失血性休克、肝性脑病，死亡率高原因： 食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer并 发 症 肝性脑病为最严重的并发症 ,最常见的死亡原因 感染 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减（中性粒细胞 250*10E9）并 发 症 肝肾综合症 （功能性肾衰） 特征：自发性少尿（ 500ml）、无尿、低尿钠、氮质血症（ 133umol/L）、稀释性低钠血症 肝肺综合征严重肝病肺血管扩张低氧血症呼吸困难三联征低氧血症并 发 症 原发性肝癌 电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病 门静脉血栓形成10%-25%10% 血常规 肝功能 免疫功能 腹水检查代偿期 多正常 多正常或轻度异常失代偿期贫血脾功能亢进时白细胞 血小板 PT延长ALT AST胆固醇酯A A/G倒置TBIL DBILI、 III、 IV型胶原细胞免疫体液免疫 IgG 为著非特异性自身抗体（ +）肝炎病毒标记（ +）漏出液自发性腹膜炎:渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主 血性：结核 癌变 实 验 室 检 查 :其 他 检 查 :B 超 : 可显示肝脾大小、形态、 PV、 SV内径、腹水暗区X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张CT或 MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内 镜 : 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗肝穿刺 : 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜 ：可观察硬化的肝脏的大体形态 诊 断根据：包括：1.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门 V高压表现4.B超或 CT提示肝硬化以及内镜发现 V曲张3.肝功能异常，病检：假小叶形成病因诊断病理诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）病理生理诊断并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血鉴 别 诊 断 :慢粒、 淀粉样变性2、 腹水的鉴别：肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿病 史体 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音 (+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉 、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病鉴 别 诊 断 :3. 并发症的鉴别：上消化道出血 : 与 PU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病 : 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症 : 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别Child-Pugh分级n 指标 异常程度记分1 2 3肝性脑病 无 1 2期 3 4期 腹水 无 轻 中度及以上n 血清胆红素 （ mol/L） 34 34 51 51n 血清白蛋白 (g/L)3528 34 28 凝血酶原时间 (秒 )1415 17 18 A级为 5 6分； B级为 7 9分； C级为 10分 治 疗 :代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，抢救并发症1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱 治 疗 : 一般治疗治 疗 :乙肝后肝硬化 (HBeAg+ DNA10E5 拷贝 /ml阴性 10E4拷贝 /ml代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素抗病毒及纤维化治疗失代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、替比夫定、恩替卡韦丙肝后肝硬化代偿期：干扰素加利巴韦林失代偿期：苦参素、中药、肝移植治 疗 : 腹水的治疗钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日水：1限制水、钠的摄入1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日2利尿剂： 安体舒通 速尿100mg/d 40mg/d最大剂量 400mg/d 160mg/d及诱发并发症，体重下降 0.5kg/天原 则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾：治 疗 : 腹水的治疗3放腹水 +输注白蛋白适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎放液量： 4000-6000ml/次 次 /d 或次 /周同时输注白蛋白 40g/次4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输6（ 1） 腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下上腔静脉治 疗 : 腹水的治疗禁 忌：感染性或癌性腹水并发症：发热、感染、电解质紊乱（ 2） 经颈静脉肝内门体分流术能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病治 疗 : 顽固性腹水的治疗大量放腹水加输注白蛋白放液量： 1 2小时内放腹水 4000-6000ml同时输注白蛋白 40g/次腹水浓缩回输术经颈静脉肝内门体分流术 TIPS肝移植 1上消化道出血（ HGB-80g/L）治疗： 并发症的治疗1）护理及监测2）补充血容量（新鲜冰冻血浆），纠正休克3）止血措施 ：a 药物止血 :垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑 ,重组凝血因子b气囊压迫止血c内镜治疗：硬化剂注射 、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血d手术治疗自发性腹膜炎治疗： 并发症的治疗抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得周肝性脑病治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱白蛋白的应用治 疗： 并发症的治疗肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺，特利加压素5）避免用有损肾功能的药物治 疗 : 门脉高压的手术治疗目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进方 法：分