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过敏性紫癜,中南大学湘雅医院血液科李晓林,概述,过敏性紫癜是常见于儿童的血管炎性疾病。以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要表现。,流行病学,常见于儿童期的疾病，但也有成人患病的报道。男女之比为1.4:1。发病有明显季节性，以冬春季发病为多，夏季较少。,病因及发病机制,病因及发病机制,大多数病例查不到所接触的抗原多数患者在发病前13周常有上呼吸道感染史。也有可能由内源性抗原引起。,临床表现,皮肤症状消化道症状肾脏表现关节症状其他症状,皮肤症状,消化道症状,最常见症状为腹痛，多表现为阵发脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可有压痛，但很少有反跳痛。,消化道症状,约半数患者大便潜血阳性，部分患者出现血便，甚至呕血。少数患者可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。,肾脏表现,约1/3患者出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。重症可出现肾功能衰竭和高血压。,关节症状,大多数患者仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。,其他症状,中枢神经系统症状肌肉内出血、结膜下出血肺出血鼻衄腮腺炎心肌炎睾丸炎,实验室检查,无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高，凝血功能正常，仅BT延长。部分患者咽培养可见B族溶血性链球菌肾组织活检时可见肾小球系膜组织有IgA沉积。,诊断,皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。,国内诊断标准,1.临床表现（1）发病前1-3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状（2）下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。（3）病程中可能出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜。外科急腹症细菌感染出现的紫癜样皮疹链球菌感染引起的肾小球肾炎、IgA肾病,国内诊断标准,2. 实验室检查 血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。3. 组织学检查 受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。,国内诊断标准,4. 能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合症、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 临床表现符合，特别是非血小板减小性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。,美国风湿病学会1990年诊断标准,1. 初发病时年龄在20岁以下。2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3. 胃肠道出血 黑粪，血便，大便潜血试验阳性。4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上可诊断。,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。过敏性紫癜时常伴有血管神经性水肿，而血小板减少性紫癜时则无。,鉴别诊断,外科急腹症过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、美克耳憩室作鉴别。,鉴别诊断,感染引起的皮疹如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患者一般情况危重，且血培养阳性。,鉴别诊断,肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。,治疗,目前尚无特效疗法。主要采取支持和对症治疗，急性期卧床休息。要注意入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。,药物疗法,抗组胺药物钙剂解痉挛药物抑酸剂糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤,其他治疗,大剂量丙种球蛋白冲击疗法试用于重症紫癜肾炎血浆置换可去除血浆中的抗体、补体、免疫复合物及炎性介质，用于治疗紫癜肾病引起的急进性肾炎。,疗效评判,显效 治疗后一切症状消失，有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比，达到痊愈所需时间显著缩短，并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显著。,疗效评判,有效 治疗后病情明显好转，但未恢复正常可视为临