帕金森叠加综合症

帕金森叠加综合征Parkinson-Plus Syndromes,定义：1、一些原发性神经系统退行性疾病具有类帕金森样表现2、同时具有其他复杂的临床表现提示在神经系统除黑质纹状体以外的其他部位也存在退行性改变。3、这类疾病总称为帕金森叠加综合征。有帕金森类症状但同时伴有其他神经系统部位病变症状的退行性疾病。,帕金森综合症 帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，又多称为继发性帕金森综合症。,帕金森叠加综合征 在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称，前提为退行性疾病。且合并的为神经系统损害表现。,帕金森叠加综合征的分类,多系统萎缩：MSA进行性核上性麻痹：PSP皮质基底节变性：CBD弥漫性路易体病：DLBD帕金森综合征痴呆ALS,多系统萎缩MSAMultiple System Atrophy,纹状体黑质变性型（striatonigral degeneration，SND） MSA-P型 特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同，抗胆碱能药物可缓解部分症状。 MSAP型一定要注意是否伴有自主神经功能障碍，最常见的 1、男性性功能障碍 2、直立性低血压：站立3分钟内血压较平卧时下降30/15mmHg，且心 率无明显变化者为阳性。 3、影响学典型表现：桥脑萎缩出现 “十字征”，壳核、小脑萎缩。,桥脑、小脑萎缩,十字征,进行性核上性麻痹PSPProgressive supranuclear palsy,临床特征,颈部肌张力异常:是PSP特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异常的有21%,最终出现率也只有46%。肌强直:常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。动作缓慢:无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。,步行障碍：主要表现步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特征,出现帕金森病样小碎步行走者少见。姿势反射障碍：从病初就常向后方倾倒。,眼球运动障碍眼球运动障碍为本病的核心症状。发病初期常为下视困难，后期为上视困难。伴有视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌麻痹。视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。,临床特征,认知功能减退智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。,典型影像学表现：MRI “蜂鸟征”,PSP以中脑萎缩为主MRI上T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”。鉴别PSP与PD的特异度达到89%。中脑正中位的截面面积低于PD和正常对照。,皮质基底节变性CBDcortical basal ganglionic degeneration,病变特点,皮质变性：非对称的额顶部皮质变性是CBD的典型特征，颞部一般幸免。显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。皮质下变性：在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。,临床表现,锥体外系受损：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。 额、顶叶高级神经功能障碍：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆