心肺或肺移植治疗ES

心肺或肺移植治疗(ES)(Eisenmenger Syndrome),报道人：宋云虎,历史背景,1897年：Viektor Eisenmenger首次描述 -32岁，紫绀，呼吸困难，大量咯血死 亡，尸检证实VSD，严重肺血管病变。1958年：Paul Wood首先命名Eisenmenger Complex,Eisenmenger Syndrome. -体肺交通左向右分流肺血多不可 逆肺血管病变肺血管阻力右向左 分流缺氧红细胞 ES： 占先心病8% 11%左右分流先心病发展为ES,ES自然预后：优于原发性肺动脉高压(PPH),10年存活率：80%15年存活率：77%25年存活率：42%自然寿命一般不超过40岁大多活20-30年,影响自然预后因素,-晕厥史 -右心室充盈压 -右心衰 -低氧血症，SO285%死亡原因：室性心律紊乱 充血性心衰 咯血 脑脓肿 血栓栓塞 妊娠或非心脏手术,ES治疗概况,非手术治疗：不理想，有争议 药物治疗：钙拮抗剂？ 氧疗 放血疗法手术治疗：开创了新途径，伴随种种学术争论 心肺联合移植(HLT)：1982年stanford 第一例 肺移植(LT) ：SLT或BLT，90年代初开始(1990 年第一例，SLTPDA.ES,外科治疗争论的主要问题,手术时机的掌握 -矛盾？ES自然预后相对“较好” -手术疗效相对“较差” -最佳时机？受益最大手术方式的选择 -HLT？BLT？SLT？有效的利用，有限的心肺供体,HLT治疗ES的结果,Stanford资料1981年1986年HLT30例PPH占51%，ES占46%住院死亡率：35%1年存活率：60%2年存活率：50%3年存活率：43%5年存活率：25%PPH与ES组无差异,1987年改进技术,心内膜活检+气管镜活检：早期诊断排异反应改良心肺保护液，提高供体心肺质量调整免疫抑制剂：环孢素+强的松+硫唑嘌呤19871989年HLT32例住院死亡率： 16%1年存活率： 73%3年存活率： 65%,Cambridge资料,19841999年，共HLT263例-ES51例，非ES组212例(对照组)，无差异-早期死亡率16%远期结果 ES组非ES组-1年存活率 72.6% 74.1%-5年存活率 51.3% 48.1%-10年存活率 27.6% 26.0%,多中心报道结果,HLT治疗ES -平均1年存活率：6080%(个别小组达：92%)-10年存活率30%SLT、BLT治疗ES结果-1年存活率：7080%-4年存活率：0.10,由HLTLT术式转变的原因,动物实验显示低压状态下自身肺小血管可以向正常方向重塑PH右室功能将会恢复心肺供体缺乏，等待HLT时间延长(优于心脏移植)Domino术式，更有效的器官利用：1个心肺=1个心+1或2个肺,2002年大组统计结果比较,推荐ES术式选择的原则,不可修复的复杂心脏畸形，必须HLT可修复的心脏畸形，但左室严重失功，必须HLT冠脉病变，左侧心瓣膜病变，VSD，多畸形合并，RVEF60岁，心肺移植50岁,ES手术相对禁忌症,糖皮质激素依赖，强的松10mg/日先前有开胸手术机械通气严重骨质疏松和骨骼异常再次肺栓塞,影响ES手术预后的因素,阻塞性支气管炎(OB)免疫相关的排斥反应和感 染所致小气道损伤，与II 型主要组织相容复合抗原 表达升高以及巨细胞病毒 肺炎有关发生率：第一年17%第三年65% -往往需再次移植手术，死亡率高 预 防：早期识别和治疗排异反应 气管镜活检敏感有效,结语及思考,ES的移植治疗道路曲折漫长，存在许多争论目前所带来的益处仍只是“改善生活质量，而不是生存率”我们国家ES病人更多，可是其移植治疗几乎是一片空白阜外医院1994年HLT