干燥综合征陈栋

干燥综合征,青岛市市立医院（集团） 陈栋,Sjgrens Syndrome，SS,Introduction,Sjgrens (pronounced Show-grins) syndromeis an autoimmune disorder.The bodys immune system attacks glands that secrete fluid, such as the tear and saliva glands.,Introduction,干燥综合征(Sjgrens Syndrome ,ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名“自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎”。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。,What causes Sjgrens syndrome?,（一）细胞免疫异常 (Cellular immune abnormalities) 淋巴细胞(lymphocyte)： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。 局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的T辅助细胞占优势。 NK细胞(NK cells) ： 周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。（二）体液免疫异常 (Humoral immune abnormalities) B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。,正常唇腺组织 HE：唇腺，灶性淋巴细胞浸润 Normal lip gland tissue HE：Lip gland, focal lymphocytic infiltration,临床表现 (Clinical manifestation ),本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。临床表现多样，病情轻重差异较大。临床表现主要包括:外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。外分泌功能障碍继发效应：猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。,SS 舌面干裂、舌乳头萎缩光滑The tongue dry, atrophy of tongue papillae smooth,SS 猖獗性龋齿SS Rampant caries,SS 腮腺炎 腮腺肿大SS Mumps parotid gland,SS 双侧结膜炎SS Bilateral conjunctivitis,SS 过敏性紫癜样皮疹Allergic purpura like rash,SS 高球蛋白血症皮疹Hypergammaglobulinemia rash,实验室检查,血常规：可见WBC减少，PLT减少。ESR：多升高。生化：肝功能异常、血淀粉酶、低钾血症、肾小管酸中毒（RTA）。尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA），有时轻度蛋白尿。免疫学指标：免疫球蛋白升高。CRP升高。抗核抗体、抗SSA/SSB抗体阳性。Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率5 mm5 min)；角膜染色(+)：双眼各自的染点10个；泪膜破碎时间(+)：即10 s(健康人10 s)。口腔：唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液1.5 ml(健康人1.5 ml)；腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影；涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶 1者为(+)。,Schirmer Test,Rose Bengal Staining Test,Normal,Salivary Gland Imaging,Sjgrens Syndrome,DiagnosingSjgrens syndrome,6中有4必含有其3,pSS 2002年美国欧盟联合(AECG)分类标准,治疗：三阶段疗法,第三阶段,外部