11章造血系统疾病患儿的护理

,制作：芦 起,第十一章造血系统疾病患儿的护理,本章内容提要,第一节 小儿造血及血液特点,1,第二节 小儿贫血,2,第三节 出血性疾病,3,2,第一节 小儿造血及血液特点,本节学习要点,3,一、造血特点,4,二、血液特点,红细胞数和血红蛋白量 出生时5101271012/L,HGB150220g/L, 10天下降, 23个月 RBC 31012/L, HGB110g/L,生理性贫血期;12岁达成人水平。白细胞数与分类 出生时白细胞总数较高 15 10920 109/L， 生后612小时21 10928 109/L，生后10天左右平均为12109/L,8岁后接近成人水平71098109/L。,中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉,5,二、血液特点,血小板,血小板数与成人相似,约为150109250109/L,血容量,新生儿约占体重10,儿童810,6,掌握小儿营养性缺铁性贫血临床特点和护理要点,掌握营养性巨幼红细胞性贫血临床特点和护理要点,第二节 小儿贫血,本节学习要点,1,2,7,一、贫血的定义,外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常,小儿贫血的国内诊断标准,8,小儿贫血的分类,9,病因分类,10,贫血的细胞形态分类,11,营养性缺铁性贫血,12,1.先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁，以妊娠最后 三个月最多。2.铁摄入量不足 这是缺铁性贫血的主要原因，人乳、 牛乳、谷物中含铁量均低。3.生长发育因素4.铁的吸收障碍5.铁的丢失过多（1）肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、 钩虫病等可致慢性失血。 （2）用不经加热处理的鲜牛奶 喂养的婴儿，可因对牛奶过 敏而致肠出血。,病因,13,1.缺铁对血液系统的影响缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少。缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理通常有以下三阶段： 1）铁减少期（ID ） 2）红细胞生成缺铁期（IDE） 3）缺铁性贫血期（IDA ）,发病机制,14,发病机制,2.缺铁对其他系统的影响缺铁可影响肌红蛋白的合成缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌 炎、胃酸分泌减少等。缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。,15,任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见， 发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,1.一般表现 （1）皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。 （2）易疲乏，不爱活动。 （3）年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2.髓外造血 （1）由于髓外造血，肝脾可轻度肿大。 （2）年龄愈小病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,临床表现,16,非造血系统症状（1）消化系统 1）食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮） 2）可有呕吐、腹泻 3）可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩 4）重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征,临床表现,17,非造血系统症状（2）神经系统： 表现为烦躁不安或精神不振，精神 不集中，记忆力减退，智力多数 低于同龄儿。（3）心血管系统： 明显贫血时心率增快，严重者心 脏扩大，甚至发生心力衰竭。（4）其他： 因细胞免疫功能降低，常合并感染， 可因上皮组织异常而出现反甲。,临床表现,18,1. 血象（1）小细胞低色素性贫血。（2）网织红细胞正常或轻度减少。（3）血涂片中RBC大小不均，以小型者为主，大多中心染色 过浅。,2. 骨髓象（1）增生明显活跃。（2）胞浆成熟程度落后于胞核； （3）粒细胞系和巨核细胞系一般正常。,实验室检查,19,实验室检查,红细胞游离原卟啉,血清铁蛋白,有关铁代谢的检查,血清铁、总铁结合力和转铁蛋白饱和度,20,治疗,去除病因和补充铁剂,21,护理评估,22,护理诊断,23,护理措施,合理安排作息,指导饮食预防感染,健康教育,24,营养性巨幼细胞性贫血,25,营养性巨幼细胞贫血,维生素B12缺乏的原因（1）摄入量不足 （2）吸收和运输障碍（3）需要量增加,叶酸缺乏的原因（1）摄入量不足 （2）药物作用 （3）吸收不良（4）需要增加 （5）代谢障碍,26,1. 叶酸DNA合成胞核发育落后于胞浆 (巨幼红细胞) 骨髓破坏贫血2. VitB12神经髓鞘中脂蛋白合成 神经精神症状,发病机制,27,共同表现皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力、肝脾大特殊表现头发稀黄枯脆，虚胖或颜面浮肿,临床表现,28,特殊表现:消化系统症状: 出现较早如厌食，恶心，呕吐等神经精神症状: 智力及动作发育落后及倒退现象(维生素B12缺乏） 震颤 腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴宾斯基征(+),临床表现,29,1. 外周血象（1）呈大细胞性贫血；（2）红细胞数减少较血红蛋白降低更明显；（3）血涂片可见红细胞大小不等，巨幼样变的有核红细胞和中性粒细胞分叶过多现象。,2. 骨髓象 （1）增生明显活跃 （2） RBC胞核发育落后于胞浆 （3）粒细胞、巨核细胞分叶过多3. 血清维生素B12和叶酸测定,实验室检查,30,去除诱因，加强营养注意护理，防治感染,治疗,31,护理诊断,护理诊断,生长发育改变,知识缺乏,营养失调,32,护理措施,33,掌握特发性血小板减少性紫癜临床特点,掌握特发性血小板减少性紫癜护理要点,第三节 出血性疾病,本节学习要点,1,2,34,一、概述,出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。根据发病机制分为3大类：1.血管结构和功能异常2.血小板异常性疾病（1）血小板数量的异常：血小板减少性紫癜（2）血小板功能异常3.凝血功能障碍性疾病,35,二、特发性血小板减少性紫癜,36,病因,37,发病机制,血小板相关抗体,38,年龄28岁,男女无区别感染史出血表现,临床表现,39,1. 血常规（1）血小板计数100109/L，通常20109/L；（2）出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良； （3）血清凝血酶原消耗不良。,2 . 骨髓象 （1）骨髓巨核细胞数增多或正常。 （2）巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较多见，