小儿血液系统疾病备课新nn

2017年12月,1,2017年12月,2,第十五章 血液系统疾病,第一节 小儿造血和 血液特点第二节 小儿 贫血第三节 营养性贫血,2017年12月,3,一. 造血特点 (features of hematopoiesis )（一）胚胎期造血 (hematopoiesis in fetal period) 1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis) 2 肝脏造血期 (hepatic hematopoiesis) 肝脏造血 脾脏造血 胸腺造血 淋巴结造血 3 骨髓造血期 ( medullary hematopoiesis),第一节 小儿造血和 血液特点,2017年12月,4,中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,3-6-10周 6-8周4-5月6月-出生 4月生后2-5周,卵黄囊中胚叶组织原始造血成分(成红细胞),肝脏 主要为有核RBC,少量粒细胞巨核细胞脾 8周RBC为主稍后粒系活跃12w淋巴单核-5个月红、粒减退，出生成为终生造血淋巴器官。胸腺 6-7周淋巴干细胞-前T-cell,成熟T-cell,迁移淋巴结 11周淋巴细胞,短暂红系造血,骨髓 各系细胞,胚胎期造血,2017年12月,5,2017年12月,6,（二）生后造血(hematopoiesis after birth) 1 骨髓造血 ( medullary hematopoiesis ) 生后主要造血器官，生成各种血细胞 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血 57岁出现黄骨髓，至年长儿和成人红髓仅限于 扁平骨不规则骨和长骨近端. 黄骨髓仍具有 造血 潜能。 2 淋巴器官造血 胸腺脾脏淋巴结继续产生淋巴细胞 3 单核巨噬细胞系统,2017年12月,7,2017年12月,8,4 骨髓外造血 extramedullary hematopoiesis 正常情况下，骨髓外造血极少 出生后，尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝脾和淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造 血。感染及贫血纠正后即恢复正常,2017年12月,9,二.血象特点(features of blood film)（一）红细胞和血红蛋白 RBC生成 造血物质 EPO调节,2017年12月,10,生理性贫血(physiological anemia)出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（EPO）减少，骨髓造血功能暂时低下；胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性 溶血）；同时生长发育迅速，循环血量迅速增加（稀释）等,红细胞和血红蛋白逐渐降低，至23个月时，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降至100g/L左右。 网织红细胞 生后3天内 0.040.06，47天迅速下降至 0.0030.01， 46周升至0.020.08，5个月后与成人相同,2017年12月,11,（二）白细胞数与分类 白细胞数 : 出生时 1520109/L， 612小时 2128109/L 7天 12109/L 左右， 婴儿期 10109/L 左右， 8岁后 接近成人 白细胞分类,N 65% L 30%,0天 46天 46岁,2017年12月,12,出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,2017年12月,13,出生后白细胞数的变化,2017年12月,14,（三）血小板数 与成人相似，150250109/L（四）血红蛋白的种类 正常情况下发现6种 血红蛋白 由6种珠蛋白链组成、 族（ ，） 族（ ） 胚胎期血红蛋白 Gower1（ 2 2), Gower2 (2 2), Portland (2 2) 于胚胎期3个月消失，被胎儿期血红蛋白替代, 胎儿期 血红蛋白 HbF(2 2) ,抗碱抗酸性 成人 血红蛋白 HbA2 2,HbA22 2,2017年12月,15,HbA HbA2 HbF 胎儿6月 510% 90% 出生时 30% 90% 5% 2岁 95% 2% 成人 95% 2%3% 2% （五）血容量 小儿相对较成人多，新生儿约占体重10%，儿童8%10%，成人6%8%。,2017年12月,16,第二节小儿贫血概述,一、 贫血的概念the definition of anemia 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 612y 120 g/L 6m6y 110 g/L （ 世界卫生组织规定 ） 46m 100 g/L 14m 90g/L 新生儿 145 （我国小儿血液学会议暂定） 海拔每升高1000米约升高4%,2017年12月,17,二 、贫血的分类(classification of anemia),1. 贫血程度分类 新生儿 轻度贫血： 90g/L 144120 g/L 中度贫血： 60g/L 90 g/L 重度贫血： 30g/L 60 g/L 极重度贫血：30g/L 60 g/L,2017年12月,18,2 . 病因学分类（1）红细胞或血红蛋白生成不足 1)缺乏造血物质 铁、VitB12、叶酸、VitC、铜等 2) 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 先天:Fanconi 后天:原发、继发 单纯红细胞再生障碍性贫血 先天;获得性 3)其他: 感染性及炎症性贫血,慢性肾病,铅中毒等,2017年12月,19,（2）溶血性贫血（红细胞破坏过多） 1) 红细胞内在缺陷 红细胞膜结构缺陷: 遗传性球形红细胞增多症,椭 圆形红细胞增多,口形 红细胞增多症 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( G-6-PD) 缺乏, 核苷酸代谢途径酶缺乏 血红蛋白合成与结构异常 地中海贫血, 血红蛋白病等,2017年12月,20,2)红细胞外在因素所致贫血 免疫性因素：同种免疫性溶血，自身免疫性溶 血贫血，药物所致的免疫 性溶贫 非免疫性：感染,物理及化学因素，（3）失血性贫血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,2017年12月,21,3 .形态学分类贫血的 形态学分类morphological classificatiomn MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80-94 28-32 32-38大细胞性 macrocytic 94 32 32-38 正细胞性 normocytic 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 microcytic 80 28 32-38小细胞低色素性 80 28 32 hypochromic microcytic,2017年12月,22,2017年12月,23,三、 贫血的临床表现 与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别 1 一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，营养低下，体格发育 落后。 2 造血器官反应 小儿贫血，尤其是婴儿期骨髓外造血表 现 3 其他系统表现 （1）循环和呼吸系统：对机体缺氧 的代偿表现，包括 心跳呼吸加快，血压升高 严重时出现心脏扩大甚至充血性心力衰竭。 （2） 消化系统：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳头 萎缩 （3）神经系统：精神不振，注意力不集中。年长儿可 诉头晕耳鸣等。,2017年12月,24,四 、 贫血的诊断要点 依据病史，体格检查，实验室检查确定病因。 1 病史 发病年龄，病程经过和伴随症状，喂养史，过去史，家族史。 2 体格检查 发育营养，皮肤黏膜，指甲毛发，肝脾淋巴结五、实验室检查 外周血检查 血常规, 红细胞形态,网织红计数 骨髓检查，骨髓涂片,骨髓活检 其他 血红蛋白分析， 红细胞渗透脆性等,2017年12月,25,2017年12月,26,2017年12月,27,2017年12月,28,2017年12月,29,六、 治疗原则 关于输血:指征 注意事项,2017年12月,30,第三节 营养性贫血,一、营养性缺铁性贫血 (Nutritional Iron Deficiency Anemia NIDA )概念 缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿贫血最常见者。,2017年12月,31,铁代谢 1人体总铁含量及其分布 含量 成人男性 50 mg/kg,女性35 mg/kg ， 新生儿75mg/kg 分布 64% 血红蛋白 3.2% 肌红蛋白 32% 铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 RBC ； 血涂片RBC大小不等,小细胞为主,中心浅染区 扩大 红细胞指数的特点。 WBC， PLT正常（二）骨髓象 幼红细胞增生活跃，中晚幼红为主，各期红 细胞皆小，胞浆少,染色偏蓝。粒系巨核 系正常。,2017年12月,43,2017年12月,44,2017年12月,45,2017年12月,46,2017年12月,47,2017年12月,48,（三）铁代谢的检查 1 血清铁蛋白（serum ferritin SF）降低 反映贮存铁指标 ,ID期即已降 低。 12ug/L/提示缺铁。受感染、肿瘤、肝 脏疾病等影响 2 红细胞游离原扑啉（FEP） 升高 SF降低，FEP 升高但不贫 血为IDE期表现. FEP500ug/L提示细胞内缺铁,2017年12月,49,3 血清铁（SI）降低，总铁结合力TIBC升高，和转铁蛋白饱和度(TS)降低 IDA期 SI 感染炎症等影响 TIBC 较稳定 TS Hb ; RBC指数的特点 血涂片RBC大小不等，以大厚、中心浅染区 不明显的大RBC多见，可见巨幼变的有核 RBC，嗜多色性RBC。 Ret常减少。 WBC和PLT常减少，中性粒细胞核分叶过多现象。,2017年12月,63,2017年12月,64,2017年12月,65,2 骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，各期RBC巨幼变（染色质粗而松），核发育落后于胞浆；粒系巨核系类似表现。3 血清VitB12和叶酸测定 VitB12 100ng/L,叶酸3ug/L4 其他 LDH(乳酸脱氢酶)升高，胆红素升高,2017年12月,66,2017年12月,67,2017年12月,68,诊断 据临床表现，血象和骨髓象可诊断巨幼红细胞性贫血； 精神神经症状 明显+喂养史 诊断VitB12缺乏所致， VitB12和叶酸测定协助进一步 确诊。,2017年12月,69,治疗（一）一般治疗（二）祛因治疗（三） VitB12和叶酸治疗 1 VitB12 有精神神经症状的， VitB12为主，叶酸可加重症状。 *VitB12 5001000ug一次im; 100ug im23次/W，至临床症状好转血象正常。 *有神经系统受累 1mg im qd 12W以上。 *VitB12吸收障碍 1mg im 每月一次，长期用。有效时反应：67小时骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞；一般精神症 状24天好转；Ret 24天开始增加，67达高峰，2周 降至正常；精神 神经症状恢复慢。,2017年12月,70,2 叶酸 *5mg tid 至临床症状好转，血象正常，与维生素C 同服可促进吸收 有效时反应：12天骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞，食欲好转；