肝衰竭-马威

儿童急性肝衰竭的诊治,郑州大学第一附属医院 PICU 马 威,主要内容,背 景,儿童急性肝衰竭年发病率为1-5.5百万-1;病情重、进展快、死亡率高；内科综合治疗10年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；,定 义,美国急性肝衰竭研究组,我国成人肝衰竭诊治指南（2012年版）ALF定义: 多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。,美国肝病研究学会（AASLD）2011年版ALF定义：既往无肝病基础，在26周以内，出现凝血障碍(INR1.5)和不同程度的意识障碍（脑病）。,定 义,儿童肝衰竭,儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准,国外学者认为儿童肝衰竭（PALF）： 原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 INR 2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 INR 1.5)。,第九次中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义： 无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。,病 因,病 因,病 因,国内儿童ALF病因组成,病 因,临床表现,不同年龄表现不同 新生儿：仅表现为全身症状，如：嗜睡、生长障碍、呕吐、腹泻、黄疸； 婴幼儿：全身不适、乏力、厌食、恶心、皮肤瘙痒、黄疸、出血（皮肤淤点、瘀斑、鼻衄、消化道/颅内出血）、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病等,诊 断,类型诊断,急性肝衰竭 急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现,亚急性肝衰竭 起病较急,2周26周出现肝衰竭的临床表现,临床诊断与表现,急性肝衰竭：急性起病,2周以内伴或不伴度以上肝性脑病，并有以下表现者： 极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。 短期内黄疸迅速加深； 出血倾向，PTA40%（或INR1.5），排除其他原因； 肝脏进行性缩小。,亚急性肝衰竭：起病较急，2-26周出现有以下表现者： 极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。 黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升17.1mol/L； 伴或不伴有肝性脑病； 出血倾向明显，PTA40%（或INR1.5），排除其他原因；,分期与临床表现,早期: 极度乏力，有明显消化道症状。 黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升17.1mol/L； 出血倾向，30%PTA40%，（或1.5INR1.9 ）； 未出现肝性脑病或其他并发症。,中期: 早期基础上，出现以下两条之一者： 出现度以下的肝性脑病或明显腹水、感染； 出血倾向明显(出血点/瘀斑),20%PTA30% ,或1.9INR2.6,晚期：中期基础上，出现以下两条之一者： 严重出血倾向(注射部位瘀斑等),10%2.6； 难治性并发症之一：肝肾综合征、上消化道大出血、 度以上的肝性脑病、严重感染。,诊断格式,（1） 药物性肝炎-病因诊断 急性肝衰竭（早期）-类型、分期诊断 （2）亚急性肝衰竭（中期）- -类型、分期诊断 肝豆状核变性-病因诊断 （3）急性肝衰竭（早期） 原因待查（入院诊断） 原因未明（出院诊断） （可疑原因写出并打问号）,特别注意,肝衰竭前期: 极度乏力，有明显压食、呕吐、腹胀等消化道症状。 黄疸升高， 3MaxTIBL10Max,或日上升17.1mol/L；