特殊乳腺恶性肿瘤一例

病例摘要,患者XXX，女，62岁，因发现左乳肿物入院，入院后查体：双乳对称，乳房皮肤无红肿或水肿，乳头无内陷，左乳内上象限触及一约54cm质硬肿物，边界尚清，活动可，左侧腋窝未触及明显淋巴结。,辅助检查,粗针穿刺,冰冻病理,后续治疗,等待常规病理行改良根治术行全乳切除前哨淋巴结活检+改良根治术,改良根治术后,最终病理,后续治疗,化疗与否？方案选择？,叶状肿瘤,乳腺叶状肿瘤在所有乳腺肿瘤中大约占0.3%-1%。乳腺叶状肿瘤从病理生物学行为上可分为良性、交界性和恶性。良性叶状肿瘤每10个高倍视野有0-4个核分裂象，边界呈明显的推压周围组织样，间质为轻度的不典型增生；交界性叶状肿瘤为每10个高倍视野有5-9个核分裂象，边界为浸润性或推压式，间质为轻、中度的不典型增生；恶叶状肿瘤性肿瘤为每10个高倍视野有10个或10个以上核分裂象，边界有明显的浸润，间质为中、重度的不典型增生。间质的过度增生，提示肿瘤生长加快，具有侵袭性和潜在的远处转移。所有的叶状肿瘤均可局部复发，据相关文献报道，被诊断为恶性叶状肿瘤的患者约1/4的患者出现远处转移，而良性叶状肿瘤无远处转移。,手术是乳腺叶状肿瘤目前首选的治疗手段，肿瘤切除手术的阴性切缘及其重要。如手术无法保证切缘阴性，即使是良性叶状肿瘤，其局部复发的危险亦很高。目前关于切除多大范围才属于切缘阴性尚无统一标准，但大多数医师和学者认为，首次切除时应包括肿瘤周围1cm的正常乳腺组。对于那些已复发的患者进行的二次切除，则建议切除2-3cm。对于术后石蜡病理证实为交界性或者恶性者则必须再次手术，病理证实切缘2cm阴性方可，如不能保证，建议行全乳房切除术。由于叶状肿瘤很少转移到腋窝淋巴结，相关文献报道腋窝淋巴结转移率仅为1%-2%，腋窝淋巴结清扫非必需。若临床和病理检查怀疑已有腋窝淋巴结病变，可考虑行腋窝淋巴结的切除。放、化疗对叶状肿瘤的敏感性仍有待研究，如果手术无肿瘤残余，无须进一步辅助治疗。虽然大多数叶状肿瘤ER、PR均为阳性，但内分泌治疗在恶性叶状肿瘤中的作用并未得到证实。,化生性癌,化生性癌：化生性乳腺癌是一种罕见、侵袭性强的乳腺恶性肿瘤，预后较差，约占所有浸润性乳腺癌的0.2%-5%,进展较快，与导管癌相比，大多数肿块较大，多为高级别，较少淋巴结受累，多为三阴性、低分化或未分化、高ki-67表达。2003件WHO乳腺肿瘤组织学分类强调化生性癌是一组异源性肿瘤，将其分为两种类型：一种是纯上皮性，另一种是上皮/间叶组织混合型。乳腺癌中经常出现间质成分、梭形细胞及鳞状上皮，称为伴有化生而不能叫做化生性癌，只有化生成分超过50%，占有组成优势时才可以称为化生性癌。,NCCN指南建议化生性癌的治疗应遵循浸润性乳腺癌的综合治疗原则，手术为主要治疗手段。因预后差，肿块较大，大多数患者选择乳房全切术而不是保乳手术。因化生性癌较少累及腋窝淋巴结，建议术中行前哨淋巴结活检术，若为阳性，可行腋窝淋巴结清扫。乳腺化生性癌对典型的浸润性乳腺癌的化疗方案并不敏感，有研究表明已发生远处转移的化生性乳腺癌并不能从化疗中获益，另有实验称接受新辅助化疗的患者中只要10%的获得缓解，因此，可行手术的患者应立即手术，而不选择新辅助化疗。尽管有研究认为化生性癌不能从化疗中获益，但患者一般肿块较大，分期较晚，激素受体阴性，常常接受术后化疗。放疗有无生存获益尚不明确。尽管化生性癌淋巴结受累少见，但较易发生远处转移和局部复发，预后较浸润性导管癌较差。,乳腺骨肉瘤,乳腺骨肉瘤是骨外骨肉瘤的一种，原发性骨肉瘤是侵袭性很高的肿瘤，较早出现局部复发和血行转移，血行转移以肺转移最常见。患者常有多年的乳腺肿块病史，因短期内突然迅速生长来就诊。一般边界清楚。诊断要点：瘤组织由具有异型性明显的骨母细胞构成；除外其他乳腺恶性肿瘤的骨或软骨化生。疑似骨肉瘤患者可行血清碱性磷酸酶测定，在没有肝转移的情况下，就可升高。,手术切除是本病的主要治疗方法，倾向