造血系统疾病PPT课件.ppt

造血系统疾病DiseasesoftheBloodSystem 1 小儿造血与血液特点 Thepediatriccharacteristicsofhematopiesisandbloodfilm 2 Hemopoiesis Definition Bloodcellsareshort lived andtheymustbecontinuallyreplacedbynewcellsformedinthegenerativeprocesscalledhemopoiesis 3 Featuresofhematopoiesisinchildren 胚胎期造血Hematopoiesisinembryonicperiod生后造血Hematopoiesisafterbirth 4 胚胎期造血 Hematopoiesisinembryonicperiod 中胚叶造血肝 脾 造血骨髓造血 5 6 第10 14天卵黄囊间充质C 血岛 bloodisland 中央C周边C 造血干C内皮C 血C内皮管 原始血管 中胚叶造血期 7 肝 脾 造血期 肝 胚胎6 8周 24周 红 粒 脾 胚胎8周 20周 红 粒 胚胎12周 终生 淋巴 单核 胸腺 胚胎6 7周 终生 淋巴 淋巴结 胚胎11周 终生 淋巴 8 骨髓造血期 时间 胎龄20 24周 终生 9 中胚叶 10 生后造血Hematopoiesisinafter born 骨髓造血淋巴器官造血单核巨噬细胞造血骨髓外造血 11 Hematopoesisinbonemarrow RedbonemarrowhematopoiesisYellowbonemarrowisdeficiencyinchildren especiallyininfantandtoddlerperiod RedmarrowYellowbonemarrow 5 7yrs Yellowbonemarrowcancomebacktoredbonemarrowwhenhematopoeticneedincreases 12 造血干细胞 造血祖细胞 原始血细胞 幼稚血细胞 成熟血细胞 生后造血 13 Thebonemarrowcontainspluripotentstemcells CD34cells thatdevelopintoallthevarioustypesofbloodcells 14 HEMATOPOIESISLineagesfor Granulocyte Lymphocyte Monocyte Platelets RBC Lymphopoiesis Granulopoiesis Monocytopoiesis Erythropoiesis Thrombopoiesis Lymphoblast Monoblast Myeloblast Myelocyte Metamylelocyte Bandgranulocyte Pro Myelocyte Reticulocyte Pro erythroblast Basophilicerythroblast Orthocromaticerythroblast Polychromaticerythroblast Megakaryoblast Megakaryocyte Pluripotentstemcell Hemocytoblast 15 骨髓外造血extramedullaryhematopoiesis 婴幼儿时期 当因感染 溶血 失血等原因发生贫血时 骨髓以外的组织和脏器 肝 脾 淋巴结 恢复到胎儿时期的造血状态以增加造血满足机体需要 临床可表现为肝 脾 淋巴结肿大 周围血中出现有核红细胞及幼稚粒细胞 16 血象特点Characterofhemogram 17 plasmafatglobuleschemicalsubstancescarbohydratesproteinshormonesgasesoxygen carbondioxide nitrogen bloodcellsredbloodcellswhitebloodcellsplatelets 18 Redbloodcellsystem 19 20 21 RBCis5 0 7 0 x1012 lHbis150 220g l Atbirth 22 Men4 3 5 4average5x1012women3 8 4 84 2x1012newborn5 0 7 0infancy4 0 4 3child4 0 4 5 23 redcellandhemoglobinreachesitsminimumat2 3monthsofage duringthisperiod theredcellcountandhemoglobinvaluesdroptotheirlowestvaluesof3x1012 land100g l respectively Thesearetermed physiologicanemia 生理性贫血Physiologicanemia 24 生理性贫血Physiologicanemia O2 出生后 EPO 骨髓造血 胎儿红细胞大 寿命短红细胞破坏 生长发育快血容量 25 26 thefirstthreedays reticulocytecountisabout4 6 oftotalredcellstheendofthefirstweek Itdropsrapidlybelow2 0 3 1 at4 6weeks thevalueisincreasedto2 8 5monthsofagetoadulthood thevalueremains0 5 2 reticulocyte 27 hemoglobina 28 Theycanbeclassifiedasembryonic Gower I Gower II Portlandfetal HbFadultHbA1andHbA2 hemoglobin 29 30 hemoglobin 31 Atbirth 1year 2year 32 Whitebloodcellsystem 33 Leukocytesincludegranulocytes monocytes andlymphocytes eosinophilgranulocytesbasophilneutrophil 34 白细胞总数的变化 35 20 40 60 80 0 4 6d 4 6y DifferentialcountofWBC 白细胞分类计数 Lymphocyte淋巴细胞 Granulocyte粒细胞 36 Plateletsystem 37 血小板 PLT 变化不大 150 250 109 L 38 PLATELETS Ifabloodvesseliscut plateletssticktotheedgesofthecutandtooneanother formingaplugthatstopsbleeding Theythenreleasechemicalsthatreactwithfibrinogenandotherclottingproteins leadingtotheformationofabloodclot Thebloodvesselcanthenhealoverthecutarea 39 Bloodvolume 40 年龄越小 血容量占体重比例越大新生儿血容量占10 体重儿童血容量占8 10 体重 Bloodvolume 41 小结 骨髓外造血 是小儿造血的重要特点婴儿期可出现 生理性贫血 婴儿期血红蛋白种类与成人不同白细胞分类有两个交叉出生时高RBC Hb和WBC 42 Anemia 43 Definition 外周血中单位容积内红细胞 血红蛋白或红细胞压积低于正常Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumehemoglobinconcentrationorhematocritbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson 44 Introductionofanemia Anemiaisasyndrome notanameofadiseaseAnemiaisacommonsymptomsinmanydiseasesInanemiastatus HbRBCandhematocritarelowerthannormalDecreasesofHbismoreimportantinjudgedegreeofanemia 45 Hbg Lneonate 1451 4m 904 6m 1006m 6y 1106 14y 120 Standardofthediagnosis 参照WHO标准 诊断标准 46 分度Grader Hbg L 轻度中度重度极重度neonate144 120 90 606y 60 9030 60 30 110 6m 6y 47 Redbloodcellindices MCHMeanCorpuscularHemoglobinIndicatesthehemoglobincontentpercell MCVMeanCorpuscularVolumeIndicatesthesizeofRBCMCHCMeanCorpuscularHemoglobinConcentrationIndicatestheHbcontentpervolumeofRBC Htc 10RBC Hb 10RBC Hb 10Htc 48 MCV fl MCH pg MCHC Anemia 80 94 28 32 32 38 Macrocytic 94 3232 38Normocytic80 9428 3232 38Microcytic 80 2832 38Hypochromic 80 28 32microcytic 形态学分类morphologicclassification 49 Bloodsmear 血涂片 50 BloodroutineHypochromicmicrocyticMacrocyticNormocytic Hb RBC Hb RBC Hb RBC IDAmegaloblasticacutebleedingThalassemiaVitB12 hemolyticanemiasideroblasticanemiafolicacid aplasticanemiaChronicinfectionmostofsecondaryanemia 51 病因学分类causalclassification 红细胞和血红蛋白生成不足贫血RBCandHbproductinsufficientanemia溶血性贫血Hemolyticanemia失血性贫血Bloodlossanemia 52 红细胞和血红蛋白生成不足 缺乏造血物质 如铁缺乏造成缺铁性贫血 维生素B12 叶酸缺乏造成营养性巨幼细胞性贫血 还有维生素B6缺乏性贫血 维生素C缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血 先天性如范可尼贫血 后天性有原发性和继发生 单纯红细胞再生障碍性贫血 先天性和获得性 红细胞生成素不足感染性及炎症性贫血 慢性感染 如结核病 儿童类风湿病等 其他 铅中毒 慢性肾炎 白血病等 53 红细胞内在原因红细胞外在原因 溶血 膜 球形红细胞增多症酶 葡萄糖6 磷酸脱氢酶 G 6 PD缺乏 血红蛋白 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 自身免疫性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血血型不合输血引起的溶血 感染因素物理因素化学因素动 植物因素 免疫性非免疫性其他溶血性贫血 脾功能亢进 54 G6PDDeficiencyAnemia G 6 PDdeficiencyisaninheritable X linkedrecessivedisorderwhoseprimaryeffectisthereductionoftheenzymeG 6 PDinredbloodcells causingdestructionofthecells calledhemolysis Ultimately thishemolysisleadstoanemia 55 Sicklecellanemiaisaninheritedconditionwhichresultsinsomeerythrocytesbeingmalformed Thegeneforthisconditioncausesthehemoglobintobeincorrectlyformed whichinturncausessomeerythrocytestotakeonacrescentshape Thesecellsarenotabletocarryadequateamountsofoxygentocells Sicklecellanemia 56 Spherocytosis Hereditary spherocytosisisafamilialhemolyticdisorder HSerythrocytesarecausedbymembraneproteindefectsresultingincytoskeletoninstability 57 失血性贫血急性失血 如创伤性大出血 出血性疾病慢性失血 如溃疡病 钩虫病 肠息肉 58 59 临床表现Clinicalmanifestations 一般表现苍白 疲倦发育落后髓外造血肝 脾肿大循环和呼吸系统各系统表现神经系统消化系统 60 循环和呼吸系统两个系统的症状互相联系代偿贫血组织缺氧心率加快呼吸加速脉搏加强动脉压增高代偿功能失调重度贫血心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心力衰竭消化系统胃肠蠕动及消化酶的分泌食欲减退恶心 腹胀 便秘偶有舌炎 舌乳头萎缩神经系统精神不振 注意力不集中 性情易激动 昏厥年长儿可有头痛 昏眩 眼前有黑点或耳鸣 临床表现 61 贫血诊断Diagnosis 详细问病史historytalking全面体检physicalexamination实验室检测laboratoryexamination 62 病史资料 年龄伴随症状喂养既往史家族史药物 放射线 贫血诊断Diagnosis 63 体格检查 生长发育营养状况皮肤 黏膜指甲 毛发肝脾淋巴结 贫血诊断Diagnosis 64 实验室检查 红细胞形态红细胞指数 网织红细胞 白细胞计数 血小板计数 各种特检 骨髓涂片血清铁 铁蛋白等红细胞脆性试验血红蛋白的分析红细胞酶活性抗人球蛋白试验 贫血诊断Diagnosis 65 常用贫血实验室检查步骤 66 贫血诊断 三部曲 外周血象 病史 体格检查 有无贫血及程度 RBC形态 Ret计数 WBC BPC 大致原因 67 A 遗传性球形细胞增多症 B 地中海贫血 C 椭圆形细胞增多症 D 口形细胞增多症 68 营养性 溶血性 失血性 造血性 确定诊断 大致原因 脆性 酶学Hb分析 喂养史 生化治疗反应 部位 凝血 骨髓涂片 地中海贫血G 6 PD 缺铁性贫血巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血白血病 69 治疗原则 去除病因一般疗法药物治疗输血疗法造血干细胞移植治疗并发症 70 小结 贫血为综合征应积极寻找病因病因分为三大类不同年龄组贫血诊断标准不同诊断分三步进行治疗按六大原则 71 营养性巨幼红细胞性贫血 NutritionalMegaloblasticAnemia 72 Definition 营养性巨幼红细胞贫血是由于维生素B12 或 和 叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血 73 临床特点 贫血神经精神症状RBC的胞体变大骨髓中出现巨幼RBC用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 Definition 74 Etiology 储存和摄入不足孕妇缺乏 胎儿可通过胎盘获得 未及时添加辅食偏食动物性食物含VitB12丰富吸收和运输障碍胃血液VB12 糖蛋白B12 糖蛋白复合物 转钴蛋白肝脏需要量增加 维生素B12缺乏 75 VitaminB12absorption 76 Megaloblasticanemias VitaminB12Isfoundinmeats eggs dairyproducts andliver Isabsorbedviaabindingglycoproteincalledintrinsicfactor IF VitaminB12andIFbindtomucosalcellsintheileumandB12enters WhenB12isreleasedfromthemucosalcell itbindstotransportproteinsinthebloodstream transcobalamineI III TypeIIistheprimarytransportprotein ThereforeacongenitaldeficiencyintypeIIcanleadtoamegaloblasticanemia B12istransportedtothebonemarrowforuseortotheliverforstorage 77 摄入不足羊乳含叶酸量很低 牛乳经加热而破坏药物作用长期服广谱抗生素 抗癫痫药吸收不良慢性腹泻代谢障碍遗传性叶酸代谢障碍 叶酸缺乏 Etiology 78 Megaloblasticanemias Folicacid pteroylglutamicacid Isfoundinmostfoods includingeggs milk yeast andliver Isabundantingreen leafyvegetablesandissynthesizedbymanymicroorganisms IsdestroyedbyheatAbsorptionoccursinthesmallintestine 79 HowisfolicandB12acidinvolvedinDNAsynthesis 80 叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂 蛋白质 如Hb蛋白合成不足细胞增殖 合成正常神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降表情呆滞 反应差发育落后 常倒退RBC WBC PLT 其它组织细胞 肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼细胞性贫血 Pathogenesis 叶酸还原酶 81 一般表现皮肤蜡黄 结膜 唇 指甲苍白 虚胖 头发稀疏 枯黄 重者皮下出血髓外造血肝 脾肿大神经精神症状烦躁不安 易怒 12缺乏 神经系统症状 迟钝 呆滞 嗜睡 少哭不笑 智力 动作发育落后 退步 震颤 严重者抽搐 感觉异常 共济失调叶酸缺乏可导致神经精神异