窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,大头医生,编辑整理,英文名称,sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,缩写,SHML,别名,Rosai-Dorfman综合征；窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,类别,血液科/白细胞疾病,ICD号,D77*,概述,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。,流行病学,本病相对罕见，已约有365例被报告和随访。80%患者在1020岁时发病，没有其他相关内容描述。,病因,病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。,发病机制,本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。,临床表现,1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经918个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹。少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有致死的报道。,临床表现,2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎的儿童。,并发症,常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。,实验室检查,1.外周血 血红蛋白降低，中枢粒细胞升高或正常。 2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。,其他辅助检查,根据症状、体征、临床表现可选择做心电图、B超、X线、CT、骨穿等检查。,诊断,无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。,鉴别诊断,须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发SHML。,治疗,由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。,预后,