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文档简介

名词解释 1 血液学 Haematology 是医学科学的一个独立的分支 它的研究对象是血液和造血组织 包括血液和造血组织的生理 病理基础和临床各个方面 2 临床血液学 Clinical hematology 是以疾病为研究对象 研究疾病的基础理论与临床结 合的综合临床学科 主要涉及源于血液和造血组织的原发性血液病以及继发于其他组织器官原 发病的继发性血液病 3 临床血液学及血液学检验 是以血液学的理论为基础 以检验学的实验方法为手段 以临床 血液病为研究对象而创建的一个理论 检验 疾病相互结合 紧密联系的新体系 且在临床实 验中不断发展 完善和提高的新兴学科 1 造血 hematopoiesis 是造血器官生成各种血细胞的过程 造血主要涉及造血器官 造血细 胞 造血微环境 造血调节 和血细胞发育 成熟 释放等 人体造血器官主要包括骨髓 胸 腺 淋巴结 肝脾 2 造血器官 能够生成并支持造血细胞分化 发育 成熟的组织器官称为 3 淋巴组织或淋巴器官 系指机体内以淋巴细胞 包括浆细胞 为主要细胞成份的组织结果而 言 1 血岛 在人胚胎发育第二周末 胚外中胚层的间质细胞在内胚层细胞诱导下开始分化 这些 具有自我更新功能的细胞 在卵黄囊壁上聚集形成细胞团 称为血岛 血岛是人类最初的造血 中心 是血管和原始造血发生的原基 血岛内不含粒细胞和巨核细胞 造血器官是能能够生成 并支持血细胞分化 发育 成熟的组织器官 2 造血微环境 由骨髓基质细胞微血管 神经和基质细胞分泌的细胞因子构成 是造血干细胞 赖以生存的场所 3 胚胎干细胞 ESCESC 是一种全能干细胞 是从早期胚胎的内细胞团中分离出来的有高度分化潜 能的细胞系 具有形成完整个体的分化潜能 可以无限增值分化 称为人体各种细胞类型 从 而可以近一步形成有机体的任何组织器官 4 造血干细胞 HSCHSC 由胚胎干细胞发育而来 具有高度自我更新能力和多向分化能力 在造血 组织中含量极少 形态难以辨认和识别类似小淋巴细胞样的一群异质性细胞群 造血 造血器官生成各种血细胞的过程 能够生成并支持造血细胞分化 发育 成熟的组织器 官称为造血器官 造血祖细胞 HPC 是指一类由造血干细胞分化而来 但部分或全部失去了自我更新能力的过 渡性 增殖性细胞群 胚胎期造血分为 中胚叶造血 肝脏造血和骨髓造血 出生后的造血分为骨髓造血和淋巴造血 髓外造血 EH 正常情况下 胎儿出生 2 个月后骨髓以外的组织如肝 脾 淋巴结等不再制 造红细胞 粒细胞和血小板 但在某些病理情况下 如骨髓纤维化 骨髓增生性疾病及某些恶 性贫血时 这些组织又可重新恢复其造血功能 称为髓外造血 无效造血 幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的 原位溶血 或红细胞进入循环后很快 被破坏 称无效造血 骨髓细胞学检查 通过普通显微镜进行骨髓细胞学检查最为简单 使用 可以了解骨髓中各种 血细胞数量 细胞形态有无异常等 从而诊断 协助诊断疾病 观察疗效及判断预后 红细胞造血岛 常位于血窦附近 其中心有一个巨噬细胞 对周围的红细胞起看护作用 又称 nurse 细胞 粒细胞造血岛 远离血窦 位于造血索中央 因粒细胞有活跃的运动功能 成熟后移向血窦 穿 过血窦壁进入血流 5 凋亡 又称 I 型程序性细胞死亡 是在相关基因调控下细胞自主而有序的死亡过程 时候调 控机体发育 维护内环境稳定的一种细胞死亡的生理形式 出现在机体发育的整个过程中 6 凋亡小体 膜结构完整的泡状小体 7 自噬 又称 II 型程序性死亡 是真核细胞利用溶酶体对细胞器及蛋白质进行降解的 具有 高度选择性的生物学过程 广泛存在于高等脊椎动物细胞内 8 血小板黏附 adhesionadhesion 指血小板黏附于序贯内皮洗成分或其他物质表面的能力 9 血小板聚集 aggregationaggregation 指血小板与血小板间互相黏附聚集成团的特性 磷脂酰丝氨酸 PSPS 是促进血液凝固的重要组成部分 正常情况下位于血小板质膜的内侧面 当血小板活化时 PS 转向外侧面 此时称为血小板第 3 因子 促进凝血级联反应 巨大血小板综合征 血小板膜 GP I b IX V 含量显著减少或缺乏 血小板无力症 血小板膜 GP II b IIIa 含量显著减少或缺乏 血栓与止血 是机体出血 血液凝固和血液凝固调节的动态平衡过程 10 非红系细胞百分比 NECNEC 去除有核红细胞 淋巴细胞 浆细胞 肥大细胞 巨噬细胞外有 核细胞百分比 11 粒红细胞比 G EG E 粒红比值是指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和 之比 12 环形铁粒幼红细胞 在铁染色时 幼红细胞胞质中存在铁颗粒 5 个以上 围绕核周 1 3 以 上排列者 正常情况下应该没有环形铁粒幼红细胞 13 尿含铁血黄素实验 尿 RousRous 实验 普鲁士蓝反应 铁与酸性亚铁氰化钾作用 形成红色沉淀 16 D LD L 抗体 阵发性冷性血红蛋白尿症 PCH 患者血清中存在一种特殊的冷反应抗体 此抗体 在 20 以下是与红细胞结合 同时吸附补体 但不发生溶血 当温度升至 37 时 补体激活 红细胞膜被破坏 发生急性血管内溶血 此实验又称为冷热溶血实验 17 微量残留白血病 MRLMRL 急性白血病经诱导化疗获得完全缓解或是造血干细胞移植治疗后 达到临床和血液学的完全缓解 而体内仍残存微量白血病细胞的状态 18 贫血 anemiaanemia 单位容积循环血液中血红蛋白浓度 Hb 红细胞数量 RBC 及血细胞比容 Hct 低于本地区相同年龄和性别人群的参考区间下限的一种症状 而不是一种疾病 铁粒幼细胞贫血 SA SA 是由多种原因引起铁的利用障碍 使 Hb 合成不足和无效造血而出现的贫 血 巨幼细胞贫血 MA MA 是由于叶酸和维生素 B12 缺乏或其他原因引起细胞核 DNA 合成障碍所致的骨 髓三系细胞核质发育不平衡及无效造血性贫血 也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血 再生障碍性贫血 AAAA 简称再障 是由于各种原因所致骨髓造血功能衰竭 引起外周血全血细 胞减少的一组造血干细胞疾病 急性造血功能停滞 AAHAAH 又称再生障碍危象 简称再障危象 是由于多种原因所致的自限性 可逆的骨髓造血功能急性停滞 血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少 溶血性贫血 HAHA 是指由于某些原因使红细胞寿命缩短 破坏增加 超过骨髓造血的代偿能力 所致的一类贫血 25 缺铁性贫血 IDAIDA 是机体铁含量的需要量增加和 或 铁吸收减少使体内贮存铁耗尽而缺 乏 又未得到足够的补充 导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血 巨幼细胞贫血 MgAMgA 由维生素 B12 和 或 叶酸缺乏 使细胞 DNA 合成障碍 导致细胞核发育 障碍 而 RNA 合成继续 只是骨髓三系细胞核质发育不平衡及无效造血所致的贫血 骨髓中红 系 粒系 巨核系出现巨幼变为特征 外周血表现为大细胞性贫血 免疫性溶血性贫血 是由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自身红细胞表面的抗原结合或激活 补体 引起红细胞的过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血 冷凝集素综合症 是冷诱导因素导致的冷凝集素 IgM 抗体引起的自身免疫性慢性溶血性贫血和 微循环阻塞为特征的一组疾病 又叫 冷凝集素病 阵发性冷性血红蛋白尿症 是全身或局部受寒后突发的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病 新生儿同种免疫性溶血性贫血 是由母子血型不合引起 母亲的同种免疫抗体通过胎盘绒毛膜 进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集 使之破坏出现溶血 导致贫血 继发性贫血 也称症状性贫血 是以全身系统性疾病为原发病所导致的一类贫血 20 再障危象 急性造血功能停滞 AAHAAH 由于多种原因的自限性 可逆的骨髓造血功能急性停滞 骨髓中见到特征性的巨大原始红细胞和巨大的早幼粒细胞 反应性的异形淋巴细胞和组织细 胞等 队 AAH 具有提示性的诊断价值 21 柴捆细胞 急性早幼粒细胞白血病时 异常早幼粒细胞易见 其胞质内可见长而粗大的 Aucr 小体 有时呈多根堆积的柴捆样 22 手镜细胞 前驱型淋巴细胞肿瘤骨髓象中 有时可见胞质伪足样突起的淋巴细胞 23 骨髓增生异常综合征 MDSMDS 是一组异质性的克隆性造血干细胞疾病 一单纯髓系或多系细 胞减少伴发育异常 无效造血及急性髓系白血病 发病风险高为特征 大多数表现为贫血 出 血 感染综合征 24 类白血病反应 简称类白 是由于默写因素刺激机体造血组织所引起的类似白血病的血液 改变 其特点为外周血细胞数量显著增高和 或 有原始 幼稚细胞出现 骨髓间质干细胞 MSC 是一种成体干细胞 具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞 的共性 可在不同环境中分化成不同种类的细胞 增殖 是指血细胞通过分裂使其数量增加的现象 分化 是指血细胞在发育过程中失去某些潜能 转变为具有新功能细胞的过程 成熟 是指细胞定向分化后通过增殖和演变 由原始细胞经幼稚到成熟的全过程 适当 是指成熟的终末细胞通过骨髓 血屏障进入血液循环的过程 干抽 是指非技术原因多次 多部位穿刺抽不出骨髓液或只抽到少量血液 细胞化学染色 是细胞学和化学相结合而形成的一门科学 是以细胞形态学为基础 结合运用化 学反应的原理对血细胞内的各种化学成分进行定量 定位 半定量分析的方法 促红细胞生成素 EPO EPO EPO 在体内产生的部位主要是肾脏的肾小管周围细胞 细胞外铁 含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞内 由于其在幼红细胞外 所以称细胞外铁 细胞内铁 幼红细胞内存在的细颗粒铁蛋白聚合体 称为细胞内铁 总铁结合力 是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量 实际上是反映血浆转铁蛋白的水平 转铁蛋白饱和度 TS TS 血清铁占总铁结合力的百分比为转铁蛋白饱和度 遗传性球形红细胞增多症 HSHS 是一种红细胞膜蛋白结构异常所致的遗传性溶血病 其特点是 外周血中出现较多小球形红细胞 红细胞酶缺陷 是指参与红细胞代谢的酶因基因突变导致酶活性或性质改变引起的溶血和其他 表现的疾病 血红蛋白病 是一组由遗传性或基因突变所致的珠蛋白肽链结构异常或合成肽链速率改变引起 Hb 功能异常所致的疾病 真性红细胞增多症 为慢性进行性主要累及红细胞系 粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干 细胞增殖性疾病 导致红细胞绝对增加 血红蛋白增高 常伴白细胞和血小板增多及脾大 白血病 属于造血系统的恶性肿瘤 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 微量残留白血病 MRLMRL 也称微小残留病 是指白血病患者经过化疗或骨髓移植 按目前所确 定的疗效标准取得完全缓解后 体内仍残存微量白血病细胞的状态 骨髓增生异常综合征 MDSMDS 是一组起源

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