40W前组病例讨论

40W前组病例讨论,病史,男性，54岁，活动后气促3年，加重1月，2016-01-08入院3年前出现症状，当时(2012-11-30)我院心超示双房增大，室间隔增厚(12mm)，左室多壁段收缩活动异常，轻度肺动脉高压，LVEF 36%。冠脉CTA(-)。诊断心功能不全，给予地高辛、呋塞米、螺内酯、华法林、卡维地洛、贝那普利等治疗后症状好转。3年间症状有反复。2015-11-16我院门诊随访，心超示双房增大，LVDd54mm，轻度二尖瓣反流，左室多壁段收缩活动异常，LVEF42%。长期服用螺内酯导致乳房发育。否认高血压病史，家系中无类似病例。,查体,HR 65次/分，BP 92/74mmHg巩膜轻度黄染颈静脉充盈，肝颈静脉反流征(-)肺：双肺呼吸音清，右下肺呼吸音较低，可闻及湿性啰音心：心界不大，HR 65次/分，律不齐，杂音未闻及腹部：肝右肋下1-2指，软，无触痛或叩击痛，移动性浊音(-)双下肢不肿,实验室检查(2016-01-09),肝功能：TBIL 41.5mol/L，CBIL 20.8mol/L，Alb 41g/L，ALT 13 U/L，AST 21U/L，LDH 270U/L，-GT 130U/L肾功能：BUN 5.7mmol/L，Cr 87mol/L，eGFR 88ml/min血脂：HDL-C 0.84mmol/L，LDL-C 1.58mmol/L，TG 1.11mmol/L电解质：Na 136mmol/L，K 3.3mmol/L心脏标志物：cTnT 0.082ng/ml，CK 97U/L，CK-MB 11U/L，NT-proBNP 10443pg/ml血常规：Hb 123g/L，Plt 183109/L，WBC 6.95109/L，N 65.2%甲状腺功能：FT3 4.2pmol/L，FT4 23.8pmol/L，hs-TSH 2.22uIU/ml凝血功能：PT 31.0s，APTT 45.5s，INR 2.59糖代谢：FBG 5.9mmol/L，P2hBG 10.0mmol/L，HbA1c 7.9%血肿瘤标志物：AFP、CEA、CA199、Cyfra 211、NSE均(-)，CA125 279.2U/ml (35U/ml),ECG,房颤，心室内传导阻滞，低电压，V1-4呈QS型,TTE,腹部B超,X线胸片,心影增大，两侧胸腔积液,冠脉CTA,诊断,心功能不全心功能级心房颤动胸腔积液,治疗,托拉塞米 20mg iv bid 20mg iv qd 20mg po qd螺内酯 20mg qd卡维地洛 2.5mg bid华法林1.25mg qd培哚普利 2mg qd硝酸异山梨酯 5mg tid氯化钾缓释片 1g tid曲美他嗪 20mg tid,症状明显改善24h尿量15002500ml,血液指标复查(2016-01-18),肝功能：TBIL 29.8mol/L，CBIL 14.1mol/L肾功能：BUN 5.3mmol/L，Cr 86mol/L，eGFR 90ml/min电解质：Na 137mmol/L，K 4.0mmol/L心脏标志物：NT-proBNP 4926pg/ml (52.8%)凝血功能：PT 22.9s，APTT 39.8s，INR 1.87,胸腔穿刺术(2016-01-18),胸水常规：黄色、透明，无凝块，比重1.015，Rivalta试验(+)，RBC 2088/mm3，WBC 551/mm3，N 8%，L 92%胸水生化：LDH 75U/L，ALB 15.33g/L，胸水葡萄糖 10.6mmol/L细菌涂片、培养(-)TB (-)真菌涂片(-),Light指标：漏出液可能性较大,讨论,心功能不全病因：原发性心肌损害：缺血性心脏病、心肌炎和心肌病、心肌代谢障碍性疾病心脏负荷过重：(1)压力负荷过重：高血压病、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等；(2)容量负荷过重：心脏瓣膜关闭不全、分流性先天性心脏病等,限制性心肌病,CAUSES OF RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHIES,Infiltrative (Between Myocytes)Amyloidosis Primary (light chain amyloid) Familial (abnormal transthyretin) Senile (normal transthyretin or atrial peptides)SarcoidosisFatty infiltrationStorage (Within Myocytes)Hemochromatosis (iron)Fabrys diseaseGlycogen storage disease (II, III)Gauchers diseaseHurlers diseaseFibroticRadiationScleroderma,EndomyocardialPossibly related fibrotic diseases Tropical endomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome (Lfflers endocarditis)Carcinoid syndromeRadiationDrugs: e.g., serotonin, ergotamineOverlap with Other CMPHypertrophic cardiomyopathy “pseudohypertrophic”Minimally dilated cardiomyopathy Early-stage DCM Partial recovery DCMSarcoidosisIdiopathic(include familial),心脏MR,Selvanayagam JB et al. J Am Coll Cardiol. 2007;50:2101-2110.,Features of Cardiac Amyloidosis Based o