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凝血因子检查相关知识 凝血因子 凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分 它的生理作用是 在血管出血时被激活 和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口 这个过程被称为凝血 它们部分由肝生成 可以为香豆素所抑制 为统一命名 世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号 有凝血因子 等 因子XIII以后被发现的凝血因子 经过多年验证 认为对于凝血功能 无决定性的影响 不再列入凝血因子的编号 因子VI事实上是活化的第五因子 已经取消因子VI的命名 主要凝血因子 因子I 纤维蛋白原因子II 凝血酶原因子III 组织因子因子IV 钙因子 Ca2 因子V 促凝血球蛋白原 易变因子因子VII 转变加速因子前体 促凝血酶原激酶原 辅助促凝血酶原激酶 因子VIII 抗血友病球蛋白A AHGA 抗血友病因子A AHFA 血小板辅助因子I 血友病因子VIII或A 因子IX 抗血友病球蛋白B AHGB 抗血友病因子B AHFB 血友病因子IX或B因子X STUART PROWER F 自体凝血酶原C因子XI ROSENTHAL因子 抗血友病球蛋白C因子XII HAGEMAN因子 表面因子因子XIII 血纤维稳定因子 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍 凝血时间延长 终身具有轻微创伤后出血倾向 重症患者没有明显外伤也可发生 自发性 出血 1 血友病A 血友病甲 即因子 促凝成分 C 缺乏症 也称AGH缺乏症 是一种性联隐性遗传疾病 女性传递 男性发病 2 血友病B 血友病乙 即因子 缺乏症 又称PTC缺乏症 凝血活酶成分缺乏症 亦为性联隐性遗传 其发病数量较血友病A少 但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见 3 血友病C 血友病丙 即因子 F 缺乏症 又称PTA缺乏症 凝血活酶前质缺乏症 为常染色体不完全隐性遗传 男女均可患病 是一种罕见的血友病 15 20 10万男孩中有发病 此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异 发病率以血友病A最多占85 血友病B占15 血友病C较少见 一 凝固法二 标本采集以及注意事项1 以 109mmol L 枸橼酸钠1 9抗凝试管 采集静脉血混匀 即用蓝色盖子试管收集标本 采集标本量注意每批抗凝管的具体说明 或加血标本至抗凝管上标明的刻度 抗凝比例一定要准确 本院规定 周三抽取送检验科检查 2 注意事项 1 室温下全部试验应在4小时内完成 不同存放温度下和时间对凝血因子活性的检测会有不同程度的影响 2 血细胞比容 Hct 的高低能引来血浆与抗凝剂之间比例的变化 对检测结果有影响 所以当Hct 55 或 25 时 务必用MacGann推荐的公式计算抗凝剂的用量 公式如下抗凝剂的用量 ml 0 00185 全血量 ml 100 Hct 3 溶血 脂血 黄疸标本对检测结果有影响 4 收集标本的试管应该为硅化试管或塑料试管 5 抽血要顺利 抗凝要充分 绝对不可以有血凝块 6 剧烈运动 月经期 肝素 华法林 尿激酶 葡激酶等抗凝或溶栓药物对检测结果有影响 三 参考区间凝血因子 活性 C 45 因子 活性 C 45 因子XI活性 XI C 45 临床意义 因子 C减低 见于血友病甲 按程度分重型 2 中型2 5 轻型5 25 亚临床型25 45 其次见于DIC VWD因子 C减低见于血友病乙 按程度分型同血友病甲 其次见于肝脏病 VitV缺乏症 口服抗敏剂等3 因子XI C减低见于因子XI缺乏症 肝脏疾病和DIC凝血因子 C C XI C增高