神经病学第七版

第一单元第一单元 神经病学概论神经病学概论 第一节 运动系统 运动系统 下运动神经元 上运动神经元 锥体束 锥体外系统以及小 脑系统四个部分组成 一 上 下运动神经元瘫痪 一 解剖生理 中央前回 皮质脊髓束和皮质脑干束 合称锥体束 放射冠 分别通 过内囊后肢及膝行 皮质脊髓束 大脑脚底中 3 5 脑桥的基底部 延髓的锥体 1 锥体交叉处 大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索 皮质脊髓侧束 终止于脊髓前角 2 小部分纤维在锥体交处不交叉 直接下行 形成皮质脊髓前束 在各个平面 上陆续交叉止于对侧前角 皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧 终止于各个脑神经 运动核 除了面神经核下部和舌下神经核外 其他脑神经运动核均接受双侧大 脑皮层的支配 下运动神经元指脊髓前角细胞 脑神经运动核 其发出的神经轴突 受锥 体束 锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路 上运动神经元是指挥系统 下运动神经元是执行系统 二 临床表现 上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元 周围性瘫 周围性瘫 痪 痪 损伤结构损伤结构皮质锥体细胞 传导束皮质锥体细胞 传导束脑神经运动核 脊髓前角运脑神经运动核 脊髓前角运 动细胞及其发出的神经纤维动细胞及其发出的神经纤维 瘫痪范围瘫痪范围较广 偏瘫 单瘫较广 偏瘫 单瘫局限 四肢肌群局限 四肢肌群 肌张力肌张力高 痉挛瘫 高 痉挛瘫 低 弛缓瘫 低 弛缓瘫 腱反射腱反射亢进亢进减弱或消失减弱或消失 病理反射病理反射 肌萎缩肌萎缩 肌震颤肌震颤 肌电图肌电图传导速度正常传导速度正常传导速度减慢 失神经电位传导速度减慢 失神经电位 值得注意的是 在急性严重的病变 如急性脑血管病或急性脊髓炎 脊髓休脊髓休 克期 可以表现为软瘫克期 可以表现为软瘫 休克过后即逐渐转为硬瘫 例题 1 符合中枢性瘫痪的临床特征是 2000 ZL A 肌群瘫痪为主 B 有肌萎缩 C 肌张力增高 D 腱反射消失 E 无病理反射 答案 C 例题 2 周围性瘫痪也称为 2004 ZL A 周围神经损害性瘫痪 B 脊髓前角细胞损害性瘫痪 C 皮质运动中枢损害性瘫痪 D 下运动神经元损害性瘫痪 E 脊髓损害性瘫痪 答案 D 三 定位诊断 1 皮层 损伤 单瘫 对侧对应部位 病变刺激性 对侧相应部位阵发性 抽搐 相应部分扩散 杰克逊 2 内囊 锥体束 对侧偏瘫 丘脑皮质束 故该处损害 对侧偏身感觉减 退 及视放射 对侧同向偏盲 称 三偏 征 例题 1 右侧内囊后肢 后脚 受损 可能出现的病症是 A 嗅觉丧失 B 同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失 C 双眼左侧半视野偏盲 D 对侧半身痛温觉丧失而触觉存在 E 右耳听觉丧失 答案 C 解析 内囊后肢受损 可出现三偏症 病变对侧偏瘫 偏身感觉障碍 深浅感觉障碍 偏盲 例题 2 内囊出血所致的对侧肢体运动障碍 偏瘫 主要是损伤了 A 皮质脊髓束 B 皮质红核束 C 顶枕颞桥束 D 皮质核束 E 额桥束 答案 A 解析 内囊后肢有皮质脊髓束 丘脑辐射和视放射及听放射 其损伤时表现为三偏征 对侧肢体运动障碍 感觉障碍及同向性偏盲 例题 3 男 70 岁 因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗 查体发现左侧上 下肢瘫痪 腱反射亢进 左侧眼裂以下面瘫 伸舌时舌尖偏向左侧 左半身深 浅感觉消失 双眼左 侧半视野缺失 瞳孔对光反射存在 考虑病变的部位在 A 左侧中央前 后回 B 右侧中央前回 C 左侧内囊 D 右侧内囊 E 右侧中央后回 答案 D 解析 患者出现典型的三偏征 定位在对侧内囊 3 脑干 一侧损伤 本侧本平面的脑神经运动核 尚未交叉至对侧的皮质脊髓 束及皮质脑干束 故引起交叉性瘫痪 即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对 侧身体的中枢性瘫痪 如 weber 综合征 腹侧 本侧 动眼神经麻痹 对侧 面神经 舌下神 经及上下肢的中枢性瘫痪 例题 对脑干损害有定位意义的体征是 2003 ZL A 病损对侧偏瘫 偏身感觉障碍 偏盲 B 构音不清 吞咽困难 C 双额侧偏盲 D 病侧脑神经下运动神经元瘫 对侧肢体上运动神经元瘫 E 病侧脑神经下运动神经元瘫 同侧肢体上运动神经元瘫 答案 D 4 脊髓 脊髓颈膨大以上 中枢性四肢瘫痪 颈膨大 C5 T1 病变 上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪 胸段脊髓病变 双下肢中枢性瘫痪 腰膨大 L1 一 s2 病变 双下肢周围性瘫痪 脊髓半侧损害 Brown sequard 综合征 病变侧肢体的中枢 性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍 例题 造成四肢肌张力增高 腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在 2004 ZL A 颈膨大以下脊髓 B 颈膨大以上脊髓 C 颈膨大前角运动细胞 D 一侧内囊 E 一侧大脑皮质 答案 B 总结 损伤平面 周围性瘫痪 损伤平面以下 中枢性瘫痪 中脑以下 下运动神经元 1 脊髓前角细胞病变 引起相应节段弛缓性瘫痪 无感觉障碍 急性 如脊 髓前角灰质炎 慢性 因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动 和肌纤维颤动 如肌萎缩性侧索硬化 例题 脊髓前角运动细胞病变时 出现 2006 ZL A 相应节段支配肌的中枢性瘫痪 无感觉障碍 B 周围神经支配区肌的周围性瘫痪 无感觉障碍 C 周围神经支配区肌的周围性瘫痪 有感觉障碍 D 相应节段支配肌的周围性瘫痪 无感觉障碍 E 相应节段支配肌的周围性瘫痪 有感觉障碍 答案 D 2 前根瘫痪 分布亦呈节段型 无感觉障碍 3 神经丛损害 常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神 经功能障碍 4 周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致 多发性神 经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩 并伴手套一袜型感觉障碍 三 锥体外系统损害 锥体束以外 运动神经核 运动神经传导束称为锥体外系统 与大脑皮质的 联系颇为广泛 共同调节上 下运动神经元的运动功能 锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不 自主运动两类 锥体外系统疾病 此系统疾病两大表现是 肌张力增高 运动减少综合症 如帕金森病 肌张力减低 运动过多综合症 如舞蹈症 手足徐动症 肌张力 障碍 如痉挛性斜颈 例题 可有痉挛性斜颈表现的病是 2002 A 帕金森病 B 锥体系损害 C 舞蹈病 D 脑干疾病 E 肌张力障碍 四 小脑损害 小脑 蚓部 躯干 小脑半球 同侧肢体 小脑病变主要症状 共济失调 如站立不稳 摇晃欲倒 称 Romberg 征阳 性 醉汉步态 睁眼并不能改善此种共济失调 吟诗状言语 指鼻试验 跟膝胫试验 轮替动作 误指试验及反跳试验等呈不正确 不灵活或笨拙反应 且写字常过大 运动性震颤 随意运动时出现 静止时消失 或意向性震颤以及眼球震颤 亦为小脑病变的特征 例题 无眩晕 无听力障碍和肌力完好的患者 出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差 右下肢跟膝胫试验差 病损部位在 2003 A 小脑蚓部 B 右侧小脑半球 C 左侧小脑半球 D 左侧脑桥前庭神经核 E 右侧脑桥前庭神经核 答案 B 2003 解析 共济失调是小脑 本体感觉及前庭功能障碍 患者无眩晕 无听力障碍和肌力完好 说明脊髓 前庭和脑干正常 病损部位为同侧小脑半球 小脑蚓部病变出现平衡障碍 第二节 感觉系统 感觉分为特殊感觉 视 听 嗅 昧等 和一般感觉 浅感觉 痛觉 温度觉 和触觉 深感觉 运动觉 位置觉和震动觉 以及复合感觉 实体觉 图形觉 两点辨别觉 定位觉和重量觉等 一 解剖生理 浅感觉传导束浅感觉传导束深感觉传导束深感觉传导束 感觉类型感觉类型温度 痛觉 温度 痛觉 粗触觉粗触觉位置觉 运动觉 震动觉 位置觉 运动觉 震动觉 精细触觉精细触觉 传导束传导束脊髓丘脑束脊髓丘脑束薄楔束 内侧丘系薄楔束 内侧丘系 I I 脊神经节脊神经节脊神经节脊神经节 II II 后角细胞后角细胞薄楔束核薄楔束核 交叉交叉灰质前联合交叉灰质前联合交叉内侧丘系交叉内侧丘系交叉 III III 丘脑核团丘脑核团丘脑核团丘脑核团 三元两换一交叉 浅脊深延成交叉 经过内囊后脚处 定位诊断要靠它 二 感觉障碍的临床表现 根据病变的性质 感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类 三 感觉障碍的定位诊断 一 周围神经周围神经末梢受损 手套或袜型 某一神经干受损时 支配区域的条 块状感觉障碍 二 后根 脊髓后根受损 支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种 感觉缺失或减退 也有相应后根的放射性疼痛 称根性疼痛 三 脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉 温度觉障碍 但深感 觉和触觉存在 分离性感觉障碍 脊髓半切损伤 见上 脊髓横贯性 全 部感觉丧失 同时有截瘫或四肢瘫 大小便功能障碍 例题 某病人因外伤致使脊髓腰 1 节段右侧半横断 损伤平面以下会出现 A 右侧痛温觉丧失 B 右侧粗触觉丧失 C 左侧本体感觉丧失 D 右侧本体感觉丧失 E 左侧肢体随意运动丧失 答案 D 解析 浅感觉为皮肤 粘膜感觉 如痛觉 温度觉和触觉 深感觉是来自肌肉 肌腱 骨 膜和关节的本体感觉 如运动觉 位置觉和振动觉 脊髓半切综合症主要特点是 病变节 段以下同侧上运动神经元性瘫痪 深感觉障碍 对侧痛温觉障碍 四 脑干延髓外侧病变 五 丘脑 六 内囊 七 皮质 运动和感觉系统临床表现总结 同侧同侧对侧对侧 皮层皮层 感觉 运动障碍感觉 运动障碍 1 1 局灶性病变 可以出现感觉运动分离现象 病灶只局灶性病变 可以出现感觉运动分离现象 病灶只 破坏很小部分的皮质 破坏很小部分的皮质 2 2 分布局限 可以是单支分布 类似周围性的瘫痪分布局限 可以是单支分布 类似周围性的瘫痪 但是瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪 但是瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪 3 3 受损边缘部分受刺激 出现癫痫 受损边缘部分受刺激 出现癫痫 JacksonJackson 癫痫 癫痫 抽动延运动区排列顺序扩散 抽动延运动区排列顺序扩散 皮层下皮层下 感觉 运动障碍感觉 运动障碍 较少有分离 局限 抽搐现象 较少有分离 局限 抽搐现象 内囊内囊 偏身运动障碍 偏身躯体感觉障碍 同向偏盲偏身运动障碍 偏身躯体感觉障碍 同向偏盲 脑干脑干 脑神经瘫脑神经瘫 感觉障碍感觉障碍 躯体运动感觉障碍 躯体运动感觉障碍 受损平面以下脑神经瘫痪 感觉障碍受损平面以下脑神经瘫痪 感觉障碍 脊髓脊髓受损平面以下深感觉障碍 受损平面以下深感觉障碍 躯体运动障碍躯体运动障碍 受损平面以下浅感觉障碍受损平面以下浅感觉障碍 第三节 脑神经 脑神经有十二对 一嗅二视三动眼 四划五叉六外展 七面八听九舌咽 迷走及副舌下全 一 视神经 一 解剖生理 视网膜 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 换神经元 视放 射 经内囊后肢 枕叶视中枢皮质 光反射 不经外侧膝状体 由视束经上丘臂而人中脑上丘 与两侧动眼神经副 交感埃一魏核联系 二 临床表现 1 视神经视神经本身病变或受压引起其传导完全中断时 该眼全盲 瞳孔直 接对光反应消失 间接对光反应存在 2 视交叉视交叉中部受损 引起双眼颞侧偏盲 3 视束视束受损时 产生双眼对侧视野的同向偏盲 偏盲侧瞳孔对光反应消失 4 视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲 视辐射上部受损导致对侧同向性 下象限盲 5 枕叶视中枢视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认 例题 偏盲型视野缺损最常见于 2004 A 糖尿病性视神经乳头水肿 B Graves 病浸润性突眼 C 嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血 D 垂体腺瘤鞍上发展 E 希恩 Sheehan 综合征垂体梗塞 答案 D 2004 解析 视交叉中部病变 如垂体瘤 颅咽管瘤 导致双颞侧偏盲 二 动眼神经 滑车神经 外展神经 一 解剖生理 1 动跟神经 中脑上丘水平的动眼神经核 向腹侧发射 由大脑脚脚间窝 穿出 1 分布于上睑提肌 上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌 2 瞳孔括约肌和 睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的 其纤维终止 于眶内睫状神经节 司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物 2 滑车神经起自中脑顶部穿出 与动眼神经伴行 分布于上斜肌 使眼球向外 下运动 3 外展神经 分布于外直肌 二 临床表现 1 动眼神经麻痹 上脸下垂 外斜视 复视 瞳孔散大 光反应及调节反应 消失 眼球不能向上 向内运动 向下运动也受到很大限制 2 滑车神经麻痹即上斜肌麻痹 向下向外运动减弱 3 外展神经麻痹内斜视 眼球不能向外侧转动 有复视 三 三叉神经 一 解剖生理 1 感觉感觉纤维 三叉神经半月节 眼支 上颌支 下颌支 以眼裂和嘴唇 大概分界 2 运动 脑桥三叉神经运动核发出纤维 融合于下颌支内 支配咀嚼肌 鼓膜 张肌等 二 临床表现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失 咀嚼 肌瘫痪 张口时下颌向病侧偏斜 核性 核性 三叉神经脊束核的纤维传入排列不同 口周止于核上部 耳周纤维至于核下部 四 面神经 一 解剖生理 1 运动 面神经核下部以及舌下神经核只有对侧支配 2 感觉味觉纤维 3 副交感副交感纤维 与纤体有关 二 临床表现 1 周围性面神经麻痹 鼻唇沟变浅 口角下垂 额纹变浅或消失 眼裂变大 口角偏向健侧 皱额 皱眉 闭眼 鼓腮 露齿等动作不能 2 中枢性面神经麻痹 中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起 仅 出现对侧眶部以下诸肌麻痹 而额肌及眼轮匝肌不受累 故皱额 皱眉和闭眼 动作皆无障碍 且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹 五 舌咽神经 迷走神经 一 解剖生理 1 舌咽神经 感觉纤维舌后 1 3 的味蕾 传导味觉 至咽部 软腭 舌后 1 3 扁桃 体 两侧腭弓 耳咽管以及鼓室 接受粘膜感觉 至颈动脉窦和颈动脉球即窦 神经 与呼吸 脉搏及血压的调节有关 延髓的孤束核 运动纤维起自疑核 分布于茎突咽肌 功能是提高咽穹窿 副交感纤维 2 迷走神经 躯体感觉纤维 内脏感觉纤维 副交感纤维 二 临床表现 舌咽神经和迷走神经 真性球麻痹 受损引起声音嘶哑或说 话鼻音 吞咽困难 喝水呛咳 检查可见病侧的软腭弓较低 腭垂偏向健侧 咽反射消失 因该两神经核受双侧支配 一侧皮质脑干束损害不引起临床症状 双侧损害才引起类似球麻痹的症状 称假性球麻痹 中脑 中脑 IIIIII IVIV 动眼神经核 滑车神经核 缩瞳核 桥脑 桥脑 V V VIVI VIIVII VIIIVIII 展神经核 面神经核 三叉神经运动核 上泌涎核 三叉 神经感觉主核 耳蜗神经核 前庭神经核 延脑 延脑 IXIX X X XIIXII 三叉神经脊束核 孤束核 下泌涎核 疑核 迷走神经背核 副神 经核 舌下神经核 例题 1 位于延髓内的脑神经核是 A 滑车神经核 B 三叉神经运动核 C 面神经核 D 展神经核 E 疑核 答案 E 例题 2 只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为 2004 A 三叉神经运动核 B 迷走神经背运动核 C 疑核 D 舌下神经核 E 动眼神经核 答案 D 第四节 神经系统检查 一 反射 反射弧 感受器 传入神经 反射中枢 传出神经 效应 器 一 浅反射 1 检查方法 表 8 一 l 1 略讲 表 8 1 1 神经系统浅反射检查方法 反射节段 检查法 反应 神经 角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 三叉及面神经 脑桥 举例 咽反射 轻触咽后壁 呕吐反应 舌咽迷走神经 延髓 上腹壁反射 划腹上部皮肤 上腹壁收缩 肋间神经 胸 7 8 中腹壁反射 划腹中部皮肤 中腹壁收缩 肋间神经 胸 9 10 下腹壁反射 划腹下部皮肤 下腹壁反射 肋间神经 胸 11 12 提睾反射 划大腿上内侧皮肤 睾丸上提 生殖股神经 腰 1 2 2 临床意义 脊髓反射弧的中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失 即上 运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失 昏迷 麻醉 深睡 1 岁内婴儿也可丧失 二 深反射 1 检查方法 表 8 1 2 略讲 表 8 1 2 神经系统深反射检查方法 反射节段 检查法 反应 神经 二头肌反射 叩击置二头肌腱 肘关节屈曲 肌皮神经 颈 5 6 上的检查者手指 三头肌反射 叩击鹰嘴上方的 肘关节伸直 桡神经 颈 6 7 三头肌腱 桡骨膜反射 叩击桡骨茎突 肘关节屈曲 旋前和手 正中神经 桡神经和肌 皮神 经 颈 5 一 6 指屈曲 膝反射 叩击四头肌腱 膝关节伸直 股神经 腰 2 4 跟腱反射 叩击跟腱 足向跖面屈曲 胫神经 骶 l 一 2 2 临床意义 深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征 肌肉本 身的病变 如重症肌无力 也影响深反射 患者精神状态 深反射增强为上运动神经元损害的重要体征 三 病理反射 1 检查方法 表 8 一 l 一 3 表 8 1 3 神经系统病理反射检查方法 名 称 检查法 反 应 Babinski 征 用针在足底外侧自后向前划过 拇趾背屈 余各趾 扇形散开 Chaddock 征 用针划过足部外踝处 拇趾背屈 Oppenheim 征 以拇指用力沿胫骨自上而下擦过 拇趾背屈 Gordon 征 用手捏压腓肠肌拇趾背屈 2 临床意义病理反射是指在正常情况下不出现 中枢神经有损害时才发生的异 常反射 Babinski 征是最重要的锥体束受损害的体征 1 岁以下婴儿由于锥体 束未发育成熟 本征阳性 昏迷 深睡 使用大量镇静剂后 锥体束功能受抑 制 本征亦呈阳性 例题 1 引出 Chaddock 征提示 2002 A 皮质脑干束损害 B 脊髓丘脑束损害 C 锥体束损害 D 薄束损害 E 楔束损害 答案 C 2002 解析 Chaddock 征是 Babinski 等位征 提示锥体束受损 例题 2 14 15 题共用题干 2005 A Brudzinski 征 B Babinski 征 C Romberg 征 D Kemig 征 E Weber 综合征 14 题 深睡眠时可能出现的体征是 答案 B 解析 深睡眠时 大脑皮层的活动减少 可出现锥体束征的阳性 15 题 小脑病损时可能出现的体征是 答案 C 解析 小脑受损时 可出现共济失调及平衡障碍 出现闭目难立征阳性 四 脑膜刺激征 1 检查方法 1 屈颈试验 病人仰卧 两腿伸直 轻轻托其头部向前屈 若颈有抵抗 并 有后颈部疼痛 称阳性 2 Kernig 征 病人仰卧 托起一侧大腿 使髋 膝关节屈曲成直角 然后 一手固定其膝关节 另一手握住足根 将小腿慢慢抬高 引伸膝关节 在不超 过 135 角的情况下如有抵抗 并有大腿及膝关节后部疼痛 称阳性 3 Brudzinski 征 病人仰卧 两腿伸直 以手托其头部 突然而迅速地屈 颈 如发生两下肢不自主的屈曲缩腿 称阳性 2 临床意义脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激 颈上节段的脊神经根受 刺激 引起颈强 腰骶节段脊神经根受刺激 则出现 Kemig 征或 Brudzinski 征 二 腰椎穿刺术 一 目的用于神经系统疾病的诊断和治疗 二 适应证 1 中枢神经系统感染性疾病 脑血管疾病 变性疾病等取脑脊液检查 2 脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查 3 神经系统的特殊造影 如椎管造影等 4 于椎管内注射治疗性药物和引流治疗 总的来说用于两个方面 诊断 治疗 三 禁忌证 1 明显颅压高者 特别是有早期