IgA肾病诊治现状ppt课件.ppt

IgA肾病的诊治现状 根据KDIGO2012 定义 IgA肾病 Berger s病 全称 系膜增生性IgA肾病 是一项免疫病理描述性的诊断概念 特点 系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积 病因分类 原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 IgA肾病的发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集 始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积 触发炎症反应 引起IgA肾病的发生和发展 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素 IgA肾病发病机制 IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤 粘膜免疫系统pIgA1产生 IgA1对粘膜免 疫反应 骨髓pIgA1产生 pIgA1对系统 免疫反应 循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子 IgA1O 糖化异常 肾脏pIgA1沉积 IgG 补体沉积 肝脏清除IgA1受损 系膜细胞增殖 系膜基质扩张 硬化 肾活检病例的选择 早期诊断 早期治疗 维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和 或镜下血尿 血清IgA升高 拟诊IgA肾病 应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张 持续性尿蛋白 1g 24h国内多主张 持续性尿蛋白 0 5g 24h伴镜下血尿 IgA肾病的诊断 主要取决于肾脏免疫病理光镜 表现多样 几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现 常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志免疫荧光 可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜 系膜区为主的电子致密物沉积 Hass分型系统 1997年HassM改进Lee分级系统AJKD1997 29 6 829 42 IgA肾病牛津分型 Glomerular pattern 系膜细胞增殖in or50 T0 1 2 Inaddition 小球数量毛细血管内增殖 细胞 纤维新月体 坏死 全球硬化 IgA肾病的治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病IgA肾病病理改变多样 病情轻重悬殊 迄今尚无统一 特效的治疗方案迄今没有对照试验比较不同疗法 评估肾脏病进展的风险 指南1 建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿 血压和eGFR以评估肾病进展的风险 未分等级 建议观察病理特征以评估预后 未分等级 建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因 蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 ReichHN etal JAmSocNephrol2007 18 3177 蛋白尿 g d 6个月测定的均值 降蛋白尿治疗 指南2 1 2 2 建议给蛋白尿 1g d的患者长期服用ACEI或ARB 1B 如蛋白尿0 5 1g d 儿童蛋白尿0 5 1g 1 73 建议使用ACEI或ARB治疗 2D 蛋白尿 1g d者建议规律随访 降高血压治疗 指南2 3 2 4 蛋白尿1g d者 血压的靶目标值 125 75mmHg 建议在能够耐受的范围内逐步增加ACEI ARB的剂量 以使蛋白尿降至 1g d 2C 糖皮质激素治疗 指南3 1 建议对采用3 6个月合理的支持疗法 包括ACEI或ARB和控制血压 后蛋白尿仍持续 1g d GFR 50ml min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗 2B IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况 PozziC etal JAmSocNephrol2004 15 157 免疫抑制剂治疗 指南4 1 建议在某些高危IgA肾病患 GFR 50ml min 肾功能恶化 明显的蛋白尿 但无晚期组织瘢痕化 在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后 采用皮质激素加环磷酰胺 继以硫唑嘌呤 治疗 2D 免疫抑制试剂 指南4 2 4 4 对于GFR 30ml min的患者 除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化 不建议用免疫抑制治疗 2C 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗 2B 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病 10 5 其他治疗 建议使用鱼油 2D 不建议切除扁桃体 2C 不建议使用抗血小板药物 2C 非典型IgA肾病的治疗 微小病变伴有肾小球IgA沉积对表现为肾病综合征 病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗 2B 新月体型IgA肾病对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者 建议按ANCA血管炎的治疗 采用皮质激素和CTX 2D 新月体性IgA肾病 新月体 50 非典型IgA肾病 急性肾损伤伴肉眼血尿 发作性肉眼血尿常与粘膜感染 通常是上呼吸道感染 并存 是典型的IgA肾病表现肉眼血尿通常在数天后自发缓解 但一些患者会持续数周在肉眼血尿发作期间 急性肾损伤很少见 但却可以是IgA肾病首发表现 Guti rrezE etal ClinJAmSocNephrol2 51 57 2007 PragaM etal KidneyInt1985 28 69 74 非典型IgA肾病 急性肾损伤伴肉眼血尿 在IgA肾病急性肾损伤伴随肉眼血尿发作的肾穿刺病理中 急性肾小管坏死和小管内红细胞管型是最常见的病理结果在肉眼血尿消失后肾功能通常 但不都是 可完全恢复 肉眼血尿持续时间超过10天提示会出现持续肾功能损害肾穿刺能提供一些线索 如小管损伤和红细胞管型堵塞小管 并与新月体肾炎或其他急性肾损伤的病因相鉴别 Guti rrezE etal ClinJAmSocNephrol2 51 57 2007 非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者 在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者 应进行肾活组织检查 未分等级 IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者 建议给予支持疗法 2C 非典型IgA肾病的治疗 伴肉眼血尿的急性肾损伤持续的支持治疗 是推荐的治疗模式目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久的患者使用激素是否有效 仍未知 小结