原田综合征ppt课件.ppt

Vogt 小柳 原田综合征 宁波光明眼病医院胡东瑞 历史背景 AlfredVogt 1906 和小柳美三 Koyanagi 1914 先后报道了一种伴有毛发变白 脱发 皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎 称为Vogt 小柳综合征 Vogt Koyanagisyndrome 原田永之助 Harada 1926 报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎 称为原田病 Harada sdisease 随着不断的观察 发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎 且在眼病发作前 或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变 故称为葡萄膜脑炎 自Bronstein 1957 以来 文献已统称为Vogt Koyanagi Harada综合征 简称VKH综合征 发病规律 本病多见于黄种人易反复发作 病程长达数年乃至十余年 发病年龄以30 40居多 10岁以下及50岁以上均少见 无性别差异 发病机制 三种学说1 自身免疫2 病毒感染3 病毒感染作为始发原因 临床表现分型 一 Vogt 小柳型 V K型 以渗出性虹膜睫状体炎为主二 原田型 H型 以渗出性脉络膜炎为主 两型的共同点 1 在眼部病变之前 均可出现发热 头痛 头晕 恶心 呕吐 项强 Kernig征阳性 脑脊液压增高等症状和体征 2 脑脊液检查 淋巴细胞及蛋白含量增高3 脑电图检查 有病理性改变以上表现 H型 90 比V K型 50 更为常见和严重 4 发病后2 3个月均有听力障碍 毛发变白 皮肤脱色斑等 可全部出现 或仅出现1 2个 发生率V K型多于H型 脑膜炎刺激征之一 由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致 当屈髋伸膝试验时 坐骨神经受到牵拉而引起疼痛 即让病员仰卧 先屈髋及膝成直角 再将小腿上抬 由于屈肌痉挛 因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力 有时还可以引起对侧下肢屈曲 延伸 Kernig征 V K型临床表现 1 发病之初 双眼有强烈畏光 流泪 眼痛 视力急剧下降2 眼部查体 睫状充血 KP 灰白色乃至羊脂状密集的 Tyndall 虹膜水肿暗污 瞳孔缩小 虹膜后粘连 对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖 表现为急性虹膜睫状体炎症 3 眼底无从了解 如患者诉有闪光 则提示炎症波及脉络膜 患者贾某 男 22岁 左眼 强散 前 左眼 强散 后 右眼 强散 前 右眼 强散 后 H型临床表现 1 双眼同时或间隔数日后先后发病 2 脉络膜首先侵犯 主诉有视力急剧下降 闪光感及变视症 眼部查体 有玻璃体混浊 但可透见眼底 视乳头充血 境界朦胧 视网膜静脉充盈迂曲 视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶 随着脉络膜大量渗出 逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色 出现渗出性视网膜脱离 脱离常位于下方 呈波浪形或半球状隆起 3 病程晚期 脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失 眼底呈夕阳西下时的红色 称晚霞样眼底 4 病程之初 前葡萄膜炎症轻微 炎症进一步加重 部分病例可出现睫状充血 KP Tyndall现象 Koeppe结节和虹膜后粘连 杨某 男 20岁 整个视网膜呈灰白色 出现渗出性视网膜脱离 造影后期表现 多发渗漏点 大片高荧光区 视网膜下液 诊断标准 1999年10月 美国洛杉矶 第一届Vogt 小柳 原田氏病国际研讨会Vogt 小柳 原田氏病诊断标准 一 完全性二 不完全性三 可疑 一 完全性Vogt 小柳 原田氏病 以下1 5均出现1 首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2 临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3 双眼发病 随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项 a 早期表现 弥漫性脉络膜炎症 伴或不伴有前葡萄膜炎 玻璃体炎症或视盘充血 伴有以下两项之一 限局性视网膜下液 大泡性浆液性视网膜脱离 原因不明的眼底改变 同时出现以下两项 FFA示 局部脉络膜血管灌注延迟 多发渗漏点 大片高荧光区 视网膜下液及视神经染色 脉络膜弥漫性增厚 经超声检查 排除后巩膜炎 b 晚期表现 病史提示曾出现过 3a b b 或b 表现 眼部脱色素 以下两项出现一项即可 晚霞样眼底 Sugiura征 角膜缘周围脱色素 常发生于葡萄膜炎后1月内 亚洲人多见 其他眼部表现 钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 视网膜色素上皮聚集和 或游走 慢性或反复发作性前葡萄膜炎4 神经系统或听觉异常 就诊时可能已缓解 a 假性脑膜炎 单独或联合出现身体不适 发热 头痛 恶心 颈强 但若只出现头痛 则不支持 b 耳鸣c 脑脊液中淋巴细胞增多 5 皮肤表现 发生在神经系统和眼部症状之后 a 脱发 b 白发 c 皮肤脱色斑 二 不完全性Vogt 小柳 原田氏病 至少出现标准1 3结合4 或者结合5表现1 首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2 临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3 双眼受累4 出现神经系统 听觉异常表现 与上述完全性V K H病相同5 皮肤表现 与上述完全性V K H病相同 三 可疑Vogt 小柳 原田氏病 单独出现眼部异常 必须出现标准1 3表现1 首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2 临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3 双眼受累 与上述完全性V K H病相同 治疗 1 糖皮质激素大剂量冲击 炎症控制后 剂量递减 静止后 仍需服用维持量3 6个月 2 炎症严重 糖皮质激素难以凑效时 加用免疫抑制剂 如环孢素A或环磷酰胺 2 环孢素A溶液点眼 2 3次 日 3 V K型虹膜睫状体炎症强烈 强扩瞳剂和糖皮质激素点眼 必要时可用强效散瞳剂 0 5 阿托品液0 5ml 地塞米松0 5ml 1 肾上腺素1滴 2 利多卡因0 3ml 角膜周围结膜下注射 4 对前段炎症反应轻微的H型 用弱扩瞳剂即可5 中药应用 清热利湿解毒中药 促进炎症的吸收 减少免疫抑制剂的副作用 糖皮质激素用药方案推荐 1 糖皮质激素 强的松1 2周 初始剂量1 0 1 5mg kg 1 d 1 晨起顿服 随炎症的减轻 逐渐减量 每7 14天 减量1次 每次减量5 10mg 维持剂量 15 20mg 继续治疗 6个月 然后逐渐减量至停药 疗程 1年 2 全身大剂量应用糖皮质激素时 应同时应用胃粘膜保护剂 补钾等减轻激素副作用 杨某 治疗4天后 杨某 治疗9天后 并发症 眉毛变白 皮肤脱色素 白癜风 眼部并发症 1 并发性白内障糖皮质激素的长期应用 6个月以上 慢性期反复发作的虹膜睫状