神经病学重点+大题+名解

神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 神经病学重点总结神经病学重点总结 霍纳霍纳 Horner 综合症 综合症 同侧瞳孔缩小 眼球内陷 眼裂变小 及同侧面部出汗减少 见于颈上交感神经径路的损害 周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别 周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别 前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 舌偏向患侧 可见四肢瘫痪 后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪 皱眉 皱额和闭眼动作均无障碍 感觉的分类 感觉的分类 1浅感觉 来自皮肤和粘膜的触觉 温度觉和痛觉 2深感觉 来自肌腱 肌肉 鼓膜和关节的运动觉 位置觉和振动觉 3复合感觉 是大脑顶叶感觉皮质对各种深浅感觉进行分析比较和整合而产生 包括实体觉 图形觉 定位觉 两点辨别觉和重量觉等 感觉 障碍的常见类型 定位诊断 障碍的常见类型 定位诊断 一末梢型 双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍 越向远端越明显 二神经干型 某一周围神经干受损时 其支配区各种感 觉呈条块状障碍 三后根型 后根与后根神经节受损时 感觉障碍范围与神经节段分布一致 伴放射性痛 四脊髓型 部位不同临表各异 部位不同临表各异 1传导束型 受损节段平 面以下感觉缺失或减退 后索受损 病变侧受损平面以下深感觉缺失 并出现感觉性共济失调 侧索病变 对侧痛 温 觉缺失 触觉和深感觉保存 脊髓半切综合征 同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失 对侧痛 温觉缺失 2后角型 节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉 保存触觉和深感觉 3前联合型 两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退 触觉保存 五脑干型 为交叉性感觉障碍 六丘脑型 对侧偏身感觉缺失或减退 深感觉和 触觉障碍较痛温觉更明显 七内囊型 对侧偏身感 觉障碍 偏瘫和偏盲 八皮质型 为复合感觉障碍和单肢感觉缺失 上 下运动神经元瘫痪的鉴别 上 下运动神经元瘫痪的鉴别 1分布 整肢体为主 肌群为主 2肌张力 增高 降低 3腱反射 增强 减低 4病理反射 有 无 5肌萎缩 无或轻度废用性 萎缩 明显 6肌束颤动 无 可有 7神经传导 正常 异常 8失神经电位 无 有 大脑半球损害的症状和定位 大脑半球损害的症状和定位 1额叶 主要为随意运动 语言及精神活动方面的障碍 2颞叶 一侧颞叶的局部症状较轻 特别在右侧时 有时称为静区 颞叶前部病 变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作 表现为幻嗅或幻味 做 咀嚼动作 当痫性放电扩散时表现为错觉 幻觉 自动症 旧事如新等 当白质内视辐射受损时 两眼对侧视野的同向上象限性盲 左颞叶受损时感觉性 失语和健忘性失语 双侧颞叶受损时产生严重的记忆障碍 3顶叶 优势半球角回的损害可出现古茨曼 Gerstmann 综合征 表现为计算不能 不能识别手指 左右侧认识不能和书写不能等四个症状 4枕叶 主要产生视觉障碍 5岛叶 损害时出现情绪改 变 记忆丧失 意识障碍 幻觉 行为异常等精神症状 延髓外侧综合征延髓外侧综合征 Wallenberg syndrome 又称小脑下后动脉综合征 常见于小脑下后动脉闭赛或部分阻塞所致 1眩晕 恶心 呕吐 眼球振颤 2吞咽困难 构音障碍 同侧软腭 声带瘫痪及咽反射消失 3同侧面部痛温觉障碍 4同侧肢体共济失调 5同侧 Horner 综合征 6对侧偏身痛温觉障碍 闭锁综合征 闭锁综合征 locked in syndrome 双侧脑桥基底部损害 出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损害而表现为双侧中枢性瘫痪 感觉和意 识正常 只能以眨眼或眼球垂直运动示意 中脑腹侧部综合征中脑腹侧部综合征 Weber syndrome 大脑脚底损害 影响锥体束及动眼神经 表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫 姿势和步态 姿势和步态 1痉挛性偏瘫步态 患侧上肢内收 旋前 肘 腕 指关节呈屈曲状 下肢伸直并外旋 行走时患侧骨盆部提高 足尖拖地 向外作半圆形划圈动作 主要由一侧锥体束损害引起 2痉挛性截瘫步态 行走时双下肢强直内收 交叉呈剪刀样 见于先天性痉挛性截瘫和脑性瘫痪等病人 3共济失调步态 行走时两腿分 开 重心难掌握 左右摇晃 前仆后跌 不能走直线 上下身动作不协调 犹如酒醉 4慌张步态 全身肌张力增高 起步和停步困难 走路时步伐细碎 足擦地而行 双上肢前后摆动丧失 由于重心前移 患者行走时不得不追逐中心 而小步加速前冲 形似慌张不能自制 主要见于震颤麻痹 5跨阔步态 周围神经病变时常出 现足部下垂而不能背屈 行走时拖拽病足或将该侧下肢抬的很高 落脚时足尖先触地 见于腓总神经麻痹 脑脊液检查 腰穿 适应证 脑脊液检查 腰穿 适应证 1脑膜刺激症疑颅内感染 2疑有蛛网膜下腔出血但颅脑 CT 正常 3剧烈头痛 昏迷 抽搐或瘫痪等原因不明 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 4疑有脑膜白血病患者 5某些颅内占位性病变 腰穿可能找到肿瘤 标志物 6中枢神经系统疾病椎管内给药 手术前腰麻 造影等 禁忌证 凡疑有颅内压升高必须作眼底检查 如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆者 禁忌 禁忌 穿刺部位有炎症 化脓性感染 结核或有出血倾向者 病人处于休克 衰竭或濒危状态及颅后窝有占位性病变或伴有脑干症状者禁忌 脑底动脉环脑底动脉环 Willis 环 环 由双侧颈内动脉 大脑前动脉 大脑后动脉和前后交通动脉连接而成 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 transient ischemic attack TIA 是指脑动脉一过性供血不足引起短暂发作的局灶性脑功能障碍 即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血 每次 症状和体征数秒至数十分钟 24小 时完全恢复 可反复发作 临表 50岁以上 有动脉硬化 高血压 糖尿病 冠心病者 1 颈内动脉系统 TIA 短暂性偏侧或单肢无力 面部 单肢或偏身麻木 同向偏盲 单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合 2 椎 基底动脉系统 TIA 眩晕 复视 平衡失调和吞咽困难等脑干和小脑症状 眩晕伴恶心呕吐无 耳鸣 脑干损害可有交叉性瘫痪 网状结构缺血所致猝 倒发作 少数出现一过性意识障碍 清醒后无任何症状 治疗 治疗 1抗凝治疗 用肝素 华发林等 2 抗血小板 聚集 阿司匹林 噻氯匹啶 3扩张血管治疗 倍他司丁 烟酸 4钙离子拮抗剂 5中药活血化瘀治疗 基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征 top of the basilar artery syndrome 由基底动脉顶端 双侧大脑后动脉 小脑上动脉 后交通动脉闭塞引起 表现为视觉障碍 动眼神经 麻痹 意识障碍 行为异常 意向性震颤 小脑性共济失调 偏侧投掷及异常运动 肢体不同程度的瘫痪或锥体束征等 动脉血栓性脑梗死与脑出血的鉴别 动脉血栓性脑梗死与脑出血的鉴别 1好发年龄 60以上 50 60 2 主要病因 脑动脉粥样硬化 高血压脑动脉硬化 3诱因 血流慢 血压下降 情绪激动 用力 4发病方式 较缓 急 5起病时血压 正常或低 明显升高 6 好发部位 脑内各大动脉分支 脑内穿通动脉 7全脑症状 无或轻 持续较重 8眼底变化 动脉硬化 动脉硬化或视网膜出血 9瞳孔改变 一般无 有时患侧 散大 10局灶性脑损害 有 有 11脑膜刺激征 一般无 可有 12颅 CT 低密度灶 颅内高密度灶 13脑 DSA 大动脉狭窄或闭塞 大动脉一般通畅 动脉血栓性脑梗死的治疗 动脉血栓性脑梗死的治疗 一急性期治疗 1一般治疗 维持呼吸功能 调整血压 控制血糖 控制体温 预防并发症 营养支持 2溶栓治疗 起病 3小时内 3 6小时慎重选择病例 6小时后疗效不佳 适用于75岁以下 瘫痪肢肌力3级以下 无明显意识障碍 用药时血压低于 180 110mmHg 的 动脉血栓性脑梗死者 常用 Tpa UK SK 等 3降纤治疗 4抗凝 抗血小板凝集治疗 5血液稀释疗法 6扩血管治疗 7脱水降颅压 8脑保护治疗 9 高压氧舱疗法 10中医中药治疗 11外科治疗 二恢复期治疗 1康复治疗 2药物治疗 腔隙性脑梗死腔隙性脑梗死 lacunar infarction 是脑梗死常见类型 只发生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死 主要由高血压所致脑内细小动脉硬化引起 少数可能与 动脉粥样硬化或心源 性栓子有关 梗死灶直径一般在0 2 15mm 之间 不超过20mm 临表与病灶部位有关 丘脑出血的临表 丘脑出血的临表 即内囊内侧型出血 偏身感觉障碍 向外压迫内囊可致偏瘫 偏身感觉障碍和同向偏盲 向内破入脑室引起高热 昏迷 瞳孔改变 向下 损伤丘脑下部和脑干 出现高热 上消化道出血 最后继发脑干功能衰竭而死亡 蛛网膜下腔出血并发症 蛛网膜下腔出血并发症 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 1再出血 破裂口修复尚未完好 活动 情绪激动等诱发再出血 表现为症状 体征又复出现或加重 2脑积水 急性梗阻性脑积水出现头痛 呕吐 意识障碍加重 腰穿发现脑积液压力明显增高 交通性脑积水表现为智力 双下肢活动和大小便控制障碍 腰 穿脑积液压力升高不明显 3脑动脉痉挛 意识 障碍加重 颅内压增高 4上消化道出血 5发热 单纯疱疹病毒脑炎诊断 单纯疱疹病毒脑炎诊断 据典型的临表 急性或亚急性起病 发热 精神症状 癫痫发作不同程度意识 障碍 颅内压力增高及局灶神经功能缺失征 伴或 不伴脑膜刺激征 CSF 细胞数轻到中度增多 蛋白质轻到中度增高 糖 氯正常 口唇周围有疱疹即可做出诊断 头颅 CT 或 MRI 显示颞叶低密度灶 无 强化 病原学发现 HSV 1病毒颗粒或包涵体可明确诊断 必要时作活检 帕金森病帕金森病 Parkinson s disease PD 又称震颤麻痹又称震颤麻痹 paralysis agitans 临表 临表 1震颤 常开始于一侧上肢或下肢 可累及头 下颌和躯体双侧 休息时明显 运动时减轻 称静止性震颤 受表现为搓丸样运动 当静止性 震颤加剧或与 原发性震颤并存时 可出现姿势性震颤 2强直 开始于一侧 上肢先于下肢 肌张力增高 出现头前倾 躯干和下肢屈曲 与震颤合并者常出现齿轮 样强直或铅管样强直 3运动障碍 由于肌肉强直 病人常感肢体僵硬无力 动作缓慢 日常活动难以完成 严重者运动困难 面具脸 慌张步态 流涎或吞咽困难 等 4其他表现 眼睑或眼球运动缓慢 情绪障碍 静坐不能 疼痛 麻木等感觉异常 下肢浮肿 尿频尿急和认知功能障碍等 5通常 老年以步态障碍和运动不 能为主 年轻者以震颤为主 儿童和青春期多表现为肌张力异常和帕金森综合征 帕金森病治疗 帕金森病治疗 1神经保护治疗 通过保护黑质中尚存活神经元 达到减 慢疾病进展的目的 2非多巴胺能药物治疗 如抗胆碱能药物 对静止性震颤和肌肉强直有效 还有金刚烷胺和其他药物 3多巴胺能药物治疗 目的是提高黑质 纹状体内已降低的 DA 水平 减轻或逆转已出现的功能障碍 左旋多巴及其复方制剂 补充黑质 纹状体内 DA 不 足 较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂常出现 症状波动和运动障碍 又称异动症等副作用 多巴胺能受体激动剂 减少多巴胺 D1或 和 D2受体 可减 少 L dopa 的用量 对 DA 神经元有保护作用 常与 L dopa 合用 儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂 COMT 能阻止 DA 的降解 延长 L dopa 的半衰期和生物利用 度 减少运动波动的发生 四外科治疗 适合那些经药物治疗效果不佳者 肝豆状核变性肝豆状核变性 hepatolenticular degeneration HLD 又称 Wilson 病 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病 铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积 形成褐绿或棕绿色的 Kayser Fleischer 环 偏头痛 偏头痛 migraine or migraine headache 是一种良性的反复发作的一侧搏动性头痛或 和 神经功能障碍 恶心 呕吐 畏光 畏声和倦怠是常见的伴发 症状 眼肌麻痹型偏头痛眼肌麻痹型偏头痛 ophthalmoplegic migraine 为反复发作的单侧眼部的偏头痛性疼痛 同时出现第三脑神经麻痹症状 常有上眼睑下垂 瞳孔散大 每次发 作眼肌麻痹持续数小时至数月不等 至少发作2次以上 痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 painful ophthalmopegia 又称 Tolosa Hunt 综合征 是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病 病因不明了 主要表现为 单侧眼球后及眶周胀 刺和撕裂样疼痛伴恶心呕吐 头痛数天后出现第三四六脑神经麻痹 持续数天至数周 CT 或 MRI 正常或炎性病灶仅局限于海绵窦 激素治疗有效 癫痫癫痫是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病 以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征 具有反复发作的倾向 根据大脑 受累的部 位和异常放电扩散的范围 痫性发作可表现为不同程度的运动 感觉 意识 行为 自主神经障碍 或兼而有之 癫 jian 发作 seizure 是指癫 jian 病人每次 或每种具体的临表 一个病人可以只有一种类型的发作 如反复发作则称癫痫症 epilepay 抗癫痫药物 抗癫痫药物 1失神发作首选 ESM 乙琥胺 或 VPA 丙戊酸盐 2GTCS 首选 VPA 或 PB 苯巴比妥 3单纯部分性发作首选 CBZ 卡马西平 或 PHT 苯妥英钠 4复杂部分性发作首选 CBZ 或 PMD 扑痫酮 癫痫持续状态癫痫持续状态 epileptic status 的治疗 的治疗 癫 jian 持续状态包括两种情况 一指癫 jian 连续多次发作 在发作间隙期意识未能恢复者 二指一次癫 jian 发作持续 30分钟以 上 临床常见全身性强直 阵挛性发作持续状态 应及时处理 1一般处理 保持呼吸道通畅 吸氧 控制呼吸道感染 维持水电 酸碱平衡 2控制发作 迅速控 制发作是治疗的关键 首选安定 异戊巴比妥钠副醛 利多卡因等 3维持治疗 发作控制后 立即使用本巴比妥0 1 0 2肌注 每8小时一次 巩固和维持 治疗 同时鼻饲卡马西平或苯妥因钠 稳定后停止肌注 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 idiopathic facial palay 是指原因不明 由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的 急性发病的面神经麻痹 又称面神经炎或贝尔麻痹 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 Bell palsy 吉吉 兰兰 巴雷综合征巴雷综合征 Guillain Barre syndrome GBS 是一种免疫介导性周围神经病 临表为四肢对称性弛缓性瘫痪 腱反射消失 脑神经损害 呼吸肌麻痹 脑脊液可出现蛋白 细胞分离现象 治疗 主要危险为呼吸肌麻痹 应尽早发现呼吸肌麻痹 及时有效的治疗 阻止病情恶化 以病因治疗 强化护理 支 持疗法 对症处理及防治并发症 1一般治疗 卧床休息 保护呼吸道通畅 注意水电平衡 预防感染 2呼吸肌麻痹治疗 3血浆置换 4静脉滴注免疫球蛋白 5激素治疗 6其他治疗 脊髓半切综合征脊髓半切综合征 Brown Sequard syndrome 发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失 对侧痛温觉障碍 称为脊髓半切综合征 莱尔米特 Lhermitte 征 脊髓高颈段后索损害的病人 在屈曲其颈部时 会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射 称为莱尔米特 Lhermitte 征 比弗 Beever 征 病变发生在胸10 下半部腹直肌肌力正常 令患者仰卧 检查者以手按压患者前额 患者用力抬头时 可见脐孔向上移动 称为比弗 Beever 征 急性脊髓炎的临表 急性脊髓炎的临表 好发于青壮年 起病急 病变节段有束带感 典型表现 1运动障碍 起病急且病变严重 可出现脊髓休克 脊髓完全损害时 有总体 反射 2感觉障碍 损伤平面以下所有感觉均消失 有些病人有束带感 3自主神经功能障碍 出现无张力膀胱 充盈过度时有充盈性尿失禁 病变节段以下 皮肤营养障碍 病 变节段以上自主神经反射异常 运动神经元病运动神经元病 motor neuron disease MND 是一组病因不明 选择性侵犯上下运动神经元的进行性变性疾病 临表为锥体束征 肌无力和肌萎缩 延髓麻痹 但无感觉障碍 一 肌萎缩 侧索硬化症 ALS 常从一侧上肢开始 首发症状常为手指精细动作障碍 握力减退 下肢症状出现较晚 表现为无力 动作不协调 行走困难 但肌萎缩不明显 双上肢肌 萎缩 手部肌肉萎缩呈鹰爪手 腱反射活跃 霍夫曼征阳性 双下肢肌张力增高 腱反射亢进 巴氏征阳性 肌无力症状进展缓慢 晚期双侧胸锁乳突肌萎 缩无力 转颈抬头困难 二 进行性脊肌萎缩症 首发症状为一侧或双侧手肌萎缩无力 严重时呈抓形手 逐步向近端发展 出现相应肌群萎缩及无力 肌张力 腱反射减弱或消失 霍夫曼征 锥体束征阴 性 感觉正常 三 进行性延髓麻痹 疾病一开始及全程均以延髓麻痹为主 表现为饮水呛咳 吞咽困难 构音不清 声音嘶哑 查体有咽反射消失 舌肌萎缩 四 原发性侧索硬化 以双下肢无力为首发症状 查体肌张力增高 腱反射亢进及霍夫曼征阳性 进一步发展出现双下肢无力 病 理征阳性等 晚期有假性 球麻痹的征象 重症肌无力 myasthenia gravis MG 是由于自身免疫导致神经 肌肉接头传递障碍的慢性疾病 表现为受累骨骼肌易疲劳 常在活动后加剧 休息后减轻 重症肌无力危象 重症肌无力危象 1肌无力危象 myasthenic crisis 为疾病本身发展所致 静脉注射腾喜龙2 10mg 或新斯的明0 5 1mg 可见暂时好转 2胆碱能危象 cholinergic crisis 因使用抗胆碱酯酶药物过量 使突触后膜产生去极化阻滞所致 副作用有瞳孔缩小 出汗 唾液增多等 腾喜龙或新斯 的明实验无改变或加重 3反抝性危象 brittle crisis 在服用抗胆碱酯酶期间 诸因素使病人突然对药物失去反应 腾喜龙或新斯的明实验无改变 重症肌无力抢救 重症肌无力抢救 1肌无力危象 多由抗胆碱酯酶剂量不足或病情进行性恶化所致 用腾喜龙或新斯的明实验证实后 立即给与足量抗胆碱酯酶药 同时给予大剂量皮 质内固醇激素 有条件者考虑作血浆置换 2胆碱能危象 由于抗胆碱酯酶药物过量 诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹 新斯的明试验可加重病情 应立即停用抗胆碱酯酶药 输液 促进看胆碱酯酶药排泄 静注阿托品2mg h 至出现轻度中毒症状 待药物排泄后再考虑调整抗胆碱酯酶药剂量 或改用皮质内固醇激素等其他方法 3反抝性危象 对抗胆碱酯酶药不敏感 新斯的明试验无反应 应及时气管切开 停用抗胆碱酯酶药 同时积极对症处理 根据新斯的明试验决定何 时用抗胆碱酯酶药 肌无力综合征肌无力综合征 Lambert Faton 综合征 综合征 是一组自身免疫性疾病 多数患者伴发恶性肿瘤 主要影响四肢肌肉 下肢更明显 眼肌受累少见 病肌无力时短 暂收缩时症状减轻 但继续收缩后又加重 新斯的明试验可阳性 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 感觉通路由三级神经元及两个突触组成 感觉通路由三级神经元及两个突触组成 第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节 第三级神经元位于丘脑腹后外侧核 第二级神经元交叉 传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角 其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行 终于丘脑腹后外核 传导面部痛觉温度觉纤维 的第二级神经元位于三叉神经核 其中枢纤维交叉到对侧 传导关节位置觉 压觉 精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束 楔束核 第二级神经元 其中 枢纤维交叉至对侧成内侧丘系 止于丘脑腹后外侧核 深 浅感觉传导通路的共同点 均为三级神经元 一次交叉 部位不同 均通过内囊后肢 区别 1 感受器不同 浅感觉 皮肤 粘膜 深感觉 肌肉 关节 肌腱 2 第2级神经元位置不同 浅感觉 脊髓后角 深感觉 薄束核 楔束核 延髓下部 3 交叉部位不同 浅感觉 脊髓前连合交叉 深感觉 延髓丘系交叉 有先兆性偏头痛有先兆性偏头痛 典型偏头痛典型偏头痛 ClassicClassic Migraine Migraine 好发于青年女性 发作前有以视觉症状为主的先兆 a 先兆 主要是视觉先兆 如闪光 偏盲 视野缺损和黑朦 还可有半身麻木等 可持续数分钟至1小时 b 头痛 疼痛常从眼眶或额颞部开始 逐渐加剧波及一侧头部 常为单侧和搏动性 也可有双侧或枕部痛 上下楼或摇头可使症状加重 50 的病人每周少 于1次发作 每次持续2h 以上 1 天以内 c 伴随症状 恶心 呕吐 羞明 惧声 激惹 嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状 部分伴有短暂神经功能缺失 如偏瘫 偏身感觉丧失 语言或视觉 功能障碍等 伴随或持续至疼痛缓解 帕金森病 帕金森病 多见中老年 平均55岁 男稍多于女 缓慢起行 逐渐进展 主要症状 运动症状 静止性震颤 震颤频率为4 6 Hz 休息时明显 运动时减轻或消失 故称静止性震颤 肌强直 铅管样强直 被动地做伸屈肢 体时遇到的阻力 齿轮样强直 肌强直合并震颤所致 运动迟缓 患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓 姿势障碍 姿势反射障碍 容易向前或 向后倾斜而跌到 躯干屈曲 弯腰曲背 膝 肘和掌指关节屈曲 次要症状 非运动症状 精神症状 情绪障碍 焦虑或抑郁 语言障碍 认知功能障碍 记忆减退 执行能力下降 自主神经功能障碍 心血管反射异常 直 立性低血压 睡眠障碍 入睡困难 早醒 辅助检查 脑脊液 CSF CSF 常规检查正常 尿 血 尿常规检查正常 影像学 颅脑 CT 检查正常 鉴别髓内 髓外硬脊膜内 髓外硬脊膜外病变鉴别髓内 髓外硬脊膜内 髓外硬脊膜外病变 髓内病变 根性神经痛少见 症状常为双侧性 常为分离性感觉障碍 有鞍区回避 节段性肌肉瘫痪与萎缩明显 括约肌功能障碍出现早且严重 髓外硬脊膜内病变 神经根刺激或压迫症状出现早 脊髓损害自一侧开始 逐渐发展为横贯性损害 感觉障碍自足开始呈上行性发展 括约肌功能障 碍出现较晚 髓外硬脊膜外病变 多见局部脊膜刺激症状 因硬脊膜的阻挡 脊髓受压症状出现较晚 多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生 感觉障碍亦呈上行性 发展 受压节段肌萎缩不明显 脊髓半切损害脊髓半切损害 后角 节段性 分离性浅感觉障碍 后根 节段性感觉障碍 根痛 灰质前联合 两侧对称性节段性浅感觉障碍 后索损害 病变平面以下同侧分离性深感觉障碍 感觉共济失调 脊髓痨 锥体束损害 病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪 脊髓丘脑束损害 病变平面以下对侧浅感觉障碍 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪 各种感觉障碍 大小便障碍 脊髓反射消失 高颈段 颈 l 4 四肢上运动神经元性瘫痪 病变平面以下全部感觉丧失 大 小便障碍 四肢及躯干无汗 颈膨大 颈5 胸2 上肢为下运动神经元瘫痪 下肢呈上运动神经元瘫痪 病变平面以下各种感觉丧失 括约肌功能障碍 霍纳 Horner 综合征 颈8 胸1节 段侧角细胞受损 瞳孔缩小 病损同侧 眼球内陷 眼眶肌麻痹 眼裂变小 眼睑肌麻痹 同侧面部出汗减少 胸段 胸3 12 两下肢呈上运动神经元性瘫痪 病变平面以下各种感觉丧失 出汗异常 大 小便障碍 腹壁反射的消失有助于定位 腰膨大 腰 至骶 腰1 2病变 屈髋障碍 踝反射亢进 巴氏征阳性 感觉障碍等症状 腰3 骶2病变 下肢下运动神经元瘫痪 腹壁反射正常 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 圆锥 骶3 5和尾节 鞍状感觉障碍 分离性感觉障碍 无根痛 大 小便失禁或潴留 肛门反射消失 下肢肌力正常 马尾 腰2至尾髓诸节神经根 马尾与圆锥病变的临床表现相似 单侧或不对称 根性疼痛多见 下肢可有下运动神经元性瘫痪 膝 踝反射消失 大 小便障碍不明显或出现较晚 癫痫发作癫痫发作 2 个主要特征 临床表现 共性 发作性 短暂性 重复性 刻板性 个性 不同类型癫痫所具有的特征 脑电图 痫性放电 全身强直 阵挛性发作 一起病即表现为全身强直 阵挛发作 早期出现意识丧失 跌倒 强直期 表现为全身骨骼肌强直性收缩 阵挛期 从强直转 为阵挛 发作后期 醒后部分病人有意识模糊 失神发作 病人活动突然停止 发呆 呼之不应 手中物体落地 部分可机械重复原有的简单动作 每次发作持续数秒钟 每天可发作数十 上百次 醒后 不能回忆 复杂部分性发作 自动症 反复咂嘴 噘嘴 咀嚼 舔舌 磨牙或吞咽 反复搓手 抚面 不断穿衣 脱衣 解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没 有目的的行为 发作后意识模糊 不能回忆发作中的情形 仅有意识障碍 先有单纯部分性发作 继之意识障碍 先有单纯部分性发作 后出现自动症 单纯部分性发作 发作后能复述发作的生动细节 诊断和鉴别诊断 1 首先确定是否是癫痫 病史是诊断癫痫的主要依据 a 癫痫的共性 b 癫痫的个性 脑电图是诊断癫痫的重要佐证 排除 其它疾病 2 明确癫痫发作类型 不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗 发作类型诊断错误 可导致药物治疗失败 3 确定癫痫病因 继发性癫痫应 进一步寻找病因 病因关系到患者的预后 全身性疾病 低血糖 低钙 脑部疾病 头部 CT MRI 脑血管造影 治疗 去除病因 控制或减少发作 目标 完全控制惊厥 没有或只有轻微的副作用 保持正常生活方式 单次发作治疗 保持呼吸道通畅 防止窒息 癫痫发作有自限性 多数患者不需特殊处理 持续状态治疗 癫痫状态是急诊 预后与病因和成功治疗时间有关 发作超过1小时 体内环境稳定性破坏 将引发中枢神经系统许多不可逆损害 保 持生命体征稳定 终止发作是治疗的关键 减少发作对脑部神经元的损害 用药原则 大剂量 静脉 推注 终止发作后用药维持 去除病因和诱因 处 理并发症 发作间歇期治疗 用药时机选择 一般主张发作 2 次以上 开始用药 下列情况时 首次发作后就可用药 a 有癫痫家族史 b 脑电图上有明确癫痫放电 c 有导致癫痫 反复发作的病因 用药选择 根据发作类型和不良反应选用药物 选择有稳定来源的药物 剂量选择 小剂量开始 逐渐加量 达到能控制发作 又无明显不良反应 不能达此目的 不出现不良反应 可监测血药浓度 单一用药 是应遵守的基本原则 单独用药易于明确该药物是否有效 每个剂量均有达到显效的时间 最大耐受量无效时 才改用他药治疗 用药前后 须作血 尿常规 肝 肾功能检查 逐渐换药一种药物无效 逐渐更换他药 换药期间应有5 7 天的过渡期 个体不同 药物的剂量不同 耐心寻找有效的药物和有效的剂量 联合用药部分患者单药治疗无效 多数联合用药不能明显提高疗效 可增加药物不良反应 有下列情况 可进行合理的联合用药 a 有多种类型发作 b 针对药物的副作用 c 针对病人的特殊情况 d 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药 联合用药应注意 a 不要联合使用药理作用相同的药物 b 尽量 避免联合使用副作用相同的药物 c 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用 d 应注意药物之间的相互作用 长期用药 突然停药可诱发癫痫持续状态 自行停药 癫痫复发 原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作 一般癫痫发作完全控制3 5年 失 神发作完全控制 6 月以后 才可考虑逐渐停药 大多数正规治疗后可终身不再发病 不需终身服药 缓慢停药 临床 3 年不发 脑电图正常 脑电图异常不妨碍药 停药后复发可能性较小 停药必须缓慢减量 病程越长 剂量越大 用药越多 停药 越需缓慢 一般停药过程不应短于1年 1年半 小发作不应短于半年 手术治疗 药物治疗无效的难治性癫痫可考虑 根据病情酌情选用 半球切除术 软脑膜下横断术 病灶切除术 胼胝体切开术等 脑血管疾病脑血管疾病 CVD CVD 是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍 分类 急性脑血管病 TIA 脑卒中 脑血管意外或中风 出血性 脑内出血 蛛网膜下腔出血等 缺血性 血栓性脑梗死 脑栓塞 腔隙性脑梗死 慢性 脑血管病 脑动脉硬化症 血管性痴呆 TIA TIA 好发中老年人50 70岁 男性多于女性 突然起病 呈反复发作性 每次发作的症状相对较恒定 局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰 持续时间短 3d 控制 Bp 血糖 维持水电解质 的平衡 防治脑水肿与颅内高压 8 康复治疗 应尽早进行 9 预防性治疗 脑栓塞脑栓塞 c cerebral embolism 是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍 约占脑梗死的 15 20 临床表现 见表 辅助检查 头颅 CT 及 MRI MRA 脑脊液 ECG 超声心动图 颈动脉超声 诊断依据 骤然起病 数秒至数分钟内出现偏瘫 失语 一过性意识障碍 抽搐发作等局灶性症状 有心脏病史或发现栓子来源 脑 CT 和 MRI 可明 确脑栓塞部位 范围 数目及是否伴有出血 同时发生其他脏器栓塞 心电图异常均有助于诊断 治疗与脑血栓形成相似 但有以下不同 梗死面积大 脑水肿和颅内高压严重 应积极进行脱水 降颅压治疗 必要时进行大颅瓣切除减压 部分心源性脑 栓塞患者发病后2 3小时内 用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯 可收到意想不到的满意疗效 预防性抗凝治疗 原发病的治疗 抗 心律失常治疗与心功能保护 气体栓子的处理应采取头低位 左侧卧位 如系减压病应立即行高压氧治疗 可使气栓减少 脂肪栓的处理除可用扩容剂 血 管扩张剂 5 碳酸氢钠注射液250ml 静脉滴注 每日2次 感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗 重症肌无力重症肌无力 MG MG 是神经 肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病 临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳 通常在活动后症状加重 经休息和胆碱酯酶 抑制剂 ChE I 治疗后症状减轻 临床表现 1 年龄 任何年龄均可发病 两个高峰年龄段 20 40岁女 男为3 2 80 有胸腺增生 以全身型骨骼肌受累明显 40 75 岁男性多见 10 20 有胸腺瘤 且随年 龄增 加而增加 横纹肌抗体增高 以眼肌和延髓肌受累明显 2 诱因 感染 精神创伤 过度疲劳 妊娠 分娩等为常见的诱因 有时甚至诱发重症肌无力危象 3 典型临床表现 受累骨骼肌病态疲劳 晨轻暮重 晨起或休息后肌无力减轻 下午以后加重 易疲劳现象 活动后加重 肌 肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪 短暂休 息后缓解 肌无力症状易波动 受累肌肉分布 MG 可累及全身骨骼肌 但最常累及的是四肢近端肌群 脑神经支配的肌肉 如眼外 肌和延髓肌肉 和呼吸肌 4 临床分型 Osserman 眼肌型 15 20 A 轻度全身型 30 缓慢进展的无危象 药物反应好 B 中重度全身型 25 严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象 药物治疗不满意 急性爆发性 MG 15 快速进展伴呼吸危象 药物效差 高胸 腺瘤死亡率高 晚发型重症 MG 10 症状同 但从 到 稳缓进超 2 年 GerstmannGerstmann 综合征 综合征 指计算不能 手指失认 左右失认及书写不能 有时伴失读 病变位于优势半球角回 脊髓半切综合征 脊髓半切综合征 表现为病变平面以下对侧痛觉 温觉丧失 同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪 延髓背外侧综合征 延髓背外侧综合征 主要表现为 眩晕 呕吐 眼球震颤 前庭神经核 交叉性感觉障碍 三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损 同侧 HornerHorner 征征 交感神经下行纤维受损 吞咽困难和声音嘶哑 舌咽 迷走神经受损 同侧小脑性共济失调 绳状体或小脑受损 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 基底动脉血栓形成 基底动脉血栓形成 脑桥腹外侧综合征 脑桥腹外侧综合征 病变侧展神经和面神经瘫 对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹 FovilleFoville 综合征 综合征 表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫 常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍 双眼凝视偏瘫侧 闭锁综合征 locked in syndrome 脑 桥基底部双侧梗死 表现为双侧面瘫 球麻痹 四肢瘫 不能讲话 但因脑干网状结构未受累 患者意识清楚 能随意睁眼闭眼 通过睁闭眼或眼球 垂直运动来表达自己的意思 基底动脉尖综合征 基底动脉尖综合征 基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉 其分支供应中脑 丘脑 小脑上部 颞叶内侧及枕叶 表现为 眼球运动及 瞳孔异常 意识障碍 对侧偏盲或皮质盲 严重记忆障碍 重症肌无力危象 重症肌无力危象 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能 出现呼吸困难 时 称为重症肌无力象 肌无力危象 最常见 因抗胆碱酯酶药剂量不足引起 部分患者有呼吸道感染 过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物 但多数无明显诱发因素 胆碱能危象 抗胆碱酯酶药使用过量 除肌无力加重外 还有肌束颤动及毒覃碱样 反应 瞳孔缩小 心动过缓 流涎 多汗 腹痛 腹泻等 反拗性危象 因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起 诊断 根据病史 受累骨骼肌病态疲劳 症状波动 晨轻暮重的特点 应考虑 MG 诊断 1 诊断试验 疲劳试验 双眼持续上视 平举双臂等 新斯的明试验 0 5 1 5mg 肌注 20min 后症状明显改善者为阳性 可持续 2h 同时注射阿托品 0 5mg 滕喜龙 10mg 先注射 2mg 观察 20 秒 如无出汗 唾液增多等副作用 再给予 8mg 1min 内症状好转为阳性 重复电刺激 RNES 用低频 2 3Hz 电流重复刺激运动神经如尺神经 面神经或腋神经等 计算第4波或第5波与第1波的衰减程度 如递减幅度大于 10 者 为阳性 阳性率 80 用高频 10Hz 刺激时递减幅度大于 30 者为阳性 单纤维肌电图 SFEMG 测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长 以反应神经肌肉接头处的功能 MG 出现间隔时间延长 AchR 抗体滴定测定对全身型 MG 的特异性高达 80 90 80 患者升高 但眼肌型患者改变不明显 胸腺 CT MRI 其他检查 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体等 药物治疗 1 胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的60 120mg 日 3 4 次 个体化治疗 单剂量观察作用时间 美斯的明5 10mg 日 3 4 次 补钾 2 肾上腺皮质激素 甲基泼尼松1000mg 静脉滴注 日1次 连用3 5天 随后泼尼松口服 泼尼松 强的松 80 100mg 每晨顿服 基本症状消失后逐渐减量 疗 程至少1年以上 小剂量递增法5 10mg 晨顿服 逐渐加至 60 80mg d 3 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 2 3mg kg d 25 50mg bid 环孢素 A 6mg kg dx12mons 环磷酰胺 50mg 2 3 次 d 200mg 2 3 次 周 静脉 总量 10 20g 禁用药物 所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物 奎宁 吗啡 氨基糖甙类抗生素 新霉素 多粘菌素 巴龙霉素等 安定 苯巴比妥等慎用 4 胸腺治疗 胸腺切除 胸腺放射治疗 5 血浆置换 清除血浆中 AchR 抗体及免疫复合物 起效快 近期疗效好 但不持久 仅能维持 1 周 2 月 适用于危象和难治性病例 6 静脉注射免疫球蛋白 IVIG 外源性 IgG 可使 AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应 作为辅助治疗缓解病 情 0 4g kg d X5 次 7 危象的处理 一旦发生呼吸肌瘫痪 应立即作气管切开 人工呼吸机辅助呼吸 尽快明确危象的 类型予以积极抢救 肌无力危象肌无力危象 最常见类型 注射滕喜龙或新斯的明症状减轻 则应加大抗胆碱酯酶 药物用量 胆碱能危象胆碱能危象 立即停用抗胆碱酯酶药物 待药物排除后可重新调整剂量 反拗性危象反拗性危象 停用抗 AchE 药物而用输液维持 过段时间后如抗胆碱酯酶药物有效 时再重新调整剂量 并予控制感染 皮质激素冲击 血浆置换等 GBSGBS 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP AIDP 它是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病 是 迅速进展而大多可 恢复的运动性神经病 病理 GBS 的主要病理改变为节段性脱髓鞘 临床表现 流行病学资料 性别 年龄 感染 起病方式 急性或亚急性 主要症状和体征 运动 障碍 四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者有肌肉萎缩 感觉障碍 肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退 反射异常 腱反射减 退或消失 自主神经功能障碍 多汗 无汗 心律失常等 其它 颅神经损害 呼吸麻痹等 GBS 的辅助检查 脑脊液检查 蛋白 细胞分离现象 指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常 称蛋白 细胞分离现象 是吉兰 巴雷综合征特征 性改变之一 病程 周蛋白增高最明显 电生理检查 肌电图早期可见 F 波及 H 反射异常 一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位 神经 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 活检 主要可见节段性脱髓鞘 心电图检查 可见心动过速等心律失常五 GBS 的诊断要点 发病前1 4周有呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪 可伴有颅神经损害 可出现呼吸麻痹 脑脊 液表现为蛋白 细胞分离现象 电生理检查发现异常六 GBS 的治疗 免疫治疗 对症治疗 支持治疗 防止并发症 危象处理 GBS 的主要治疗方案 支持 对症治疗 血浆交换 免疫球蛋白治疗 GBS 的预后 大部分 GBS 患者可完全恢复或基本恢复 约10 患者可能留下后遗症 主要死因是 心跳骤停 呼吸肌麻痹及肺部感染等 常见脑血管疾病鉴别诊断表常见脑血管疾病鉴别诊断表 缺血性脑血管病出血性脑血管病 脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血 发病年龄多在60岁以上青状年多见55 65多见各年龄组均有 常见病因动脉粥样硬化风湿性心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤 血管畸形 动脉硬化 起病状况多在安静时不定多在活动时多在活动时 起病急缓较缓 时 日 最急 分 秒 急 分 小时 急 分 昏迷较轻少 短暂深而持续少 短暂较浅 头痛无少有神志清楚者有剧烈 呕吐少见少见多见多见 血压正常或增高多正常明显增高正常或增高 瞳孔多正常多正常脑疝时患侧大患侧大或正常 眼底动脉硬化可能见动脉栓塞可能见网膜出血可能见玻璃体下出血 偏瘫多见多见多见无 肌强直无无多有多明显 脑脊液多正常多正常血性 压力高血性 压力高 检查脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区脑池高密度影 上 下运动神经元瘫痪的鉴别上 下运动神经元瘫痪的鉴别 体征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 瘫痪分布整个肢体为主肌群为主 肌张力增高 呈痉孪性瘫痪降低 呈弛缓性瘫痪 腱反射增强减低或消失 病理反射有无 肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显 肌束性颤动无可有 肌电图 神经传导正常异常 失神经电位无有 随意运动病变的定位诊断随意运动病变的定位诊断 损害部位瘫痪特点伴随症状常见疾病 大脑皮质对侧单瘫对侧皮质型感觉障碍 psCVD tumor 内囊对侧偏瘫对侧偏盲 偏身感障 CVD 脑干交叉性瘫痪交叉 分离性感障CVD 脑干炎 一侧半切综合症根痛 分离性感障肿瘤外伤脊髓病变 双侧双 UMN 瘫痪传导束性感障脊髓炎 颈膨大以上四肢躯干 UMN 瘫同上同上 颈膨大上肢 LMN 瘫 下肢 UMN同上同上 胸髓双下肢 UMN 瘫同上同上 前角节段性 LMN肌束颤动脊灰 MND 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 前根同上可有 根痛GBS 肿瘤 周围神经该神经支配区疼痛 条索感觉障碍尺桡单 N 炎 上运动神经元瘫痪的定位诊断 注 中脑 脑桥和延髓病变颅神经损害不同 部位瘫痪的分布伴随症状常见疾病 皮质单瘫癫痫CVD 肿瘤 内囊1偏瘫偏盲 偏身感觉障碍 CVD 脑干2对侧肢瘫痪 注 病侧颅神经损害CVD 肿瘤 C5以上四肢瘫感觉障碍炎症 外伤 颈膨大上肢软瘫下肢硬瘫感觉障碍 双侧病变 T1以下截瘫感觉和植物神经障碍肿瘤 炎症 脊 髓 一侧病变3同侧肢瘫同侧深感觉对侧浅感觉障碍肿瘤 1 三偏综合征 2 交叉性瘫痪 3 Brown s quard 综合征 下运动神经元病变的定位诊断 部位瘫痪的分布伴随症状常见疾病 脊髓前角节段型肌肉萎缩肌束颤动脊髓前角灰质炎 进行性脊肌萎缩 前根节段型根性疼痛肿瘤 炎症 椎骨病变 神经丛多周围神经感觉障碍 植物神经障碍炎症 压迫 周围神经神经支配区感觉障碍炎症 营养障碍 临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物 临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物 按发作类型选药参考表按发作类型选药参考表 发作类型首选药次选药 部分性发作和 部分性继发全身性卡马西平苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 全身强直 阵挛性发作丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠 强直性发作卡马西平苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 阵挛性发作丙戊酸卡马西平 典型失神 肌阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮 非典型失神发作 乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮 急性脊髓炎与吉兰急性脊髓炎与吉兰 巴雷综合征鉴别巴雷综合征鉴别 急性脊髓炎吉兰 巴雷综合征 起病形式急或亚急性 数小时或数天 急性起病 数天 病史上呼吸道感染症状 疫苗接种史 病前有感染史 全身反应无 脊柱畸形 压痛轻 低热 神经根痛可有轻或无 运动症状硬瘫四肢或两下肢弛缓性瘫痪等 感觉症状传导束性感觉障碍不明显或呈末梢型但 括约肌障碍晚期出现不伴持续性排尿障碍 脑脊液椎管阻塞 蛋白升高无椎管阻塞 蛋白 细胞分离现象 其他X 线损害颅神经损害 多发性硬化多发性硬化 病理 特征性病理改变 多发生于 侧脑室周围 室体和前角 视神经 脊髓 小脑 脑干 临床表现 多在20 40岁 男 女 1 2 亚急性起病多见 急性和隐匿起病少数 首发症状 肢体无力 感觉异常 Lhermitte sign 屈颈时诱发出刺痛感或闪 电样感觉 从颈部放射至背部甚至到大腿 眼部症状 急性视神经炎 视力下降 水肿 视神经萎缩 复视 眼外肌麻痹 辅助检查 脑脊液 鞘内 IgG 合成 寡克隆 IgG 区带 细胞学检查 免疫细胞出现 诱发电位 视觉诱发电位 VEP 潜伏期延长 脑干听觉诱发电位 BAEP 潜 伏期延长 体感诱发电位 SEP 潜伏期延长 MRI 分布在脑室周围 脑干 小脑 脊髓病灶 病灶为小点状 斑块状 圆形 椭圆形 神经病学神经病学 期末复习资料期末复习资料 本资料由本资料由 DD 收集整理 祝大家考试永不挂科 收集整理 祝大家考试永不挂科 临床确诊 符合下列4项标准之一 有2次或以上发作 中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据 有2次或以上发作 中枢神经系统内有1个病灶的 临床证据 M R I 显示两个或两个以上与临床表现一致的 MRI 病变 阳性脑脊液改变 有1次发作 中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据 MRI 显示有新老病灶并存 或间隔3个月复查 MRI 显示有新病灶 有1次发作 中枢神经系统内有1个病灶的临床证据 MRI 显示有2个或2个以上与临床表