颅神经2010年住院医.1新

颅神经,首都医科大学第五临床医学院神经内科教研室张玉梅,颅神经 (cranial nerves),脑神经, , , ,单纯感觉,单纯运动,混合性N,Cranial nerve,颅神经 (cranial nerves),12对 I 、II大脑 IIIXII脑干,感觉神经：I II VIII运动神经：III IV VI XI XII运动+感觉：V VII IX X,解剖生理,- 嗅神经（Olfactory nerve）,嗅神经（Olfactory nerve）,解剖：嗅觉上皮细胞（鼻腔上1/3） 嗅丝（I 级神经元）嗅球（ I I级神经元） 嗅束嗅三角内、外、中间嗅纹。内侧嗅纹半球内侧面胼胝体下回 中间嗅纹前穿质 嗅觉的反射联络 外侧嗅纹海马沟回前部、杏仁核、颞叶勾回（嗅中枢）嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，将神经冲动直接传到皮质的感觉系统,嗅神经,胼胝体下回与前穿质发出的纤维与面神经核、僵核、灰结节、乳头体等发生联系，形成嗅觉与食欲有关的反射弧。, 嗅神经,嗅觉减退或消失鼻腔局部病变：双侧嗅觉减退或消失，见于鼻炎、鼻部肿物颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经，额叶底部肿瘤压迫嗅球、嗅束可导致一侧或双侧嗅觉丧失嗅觉过敏：多由于心理因素引起幻嗅：嗅中枢病变不引起嗅觉丧失， 嗅中枢刺激性病变可引起嗅幻觉,临床症状, 嗅神经,Foster-kennedy Syndrome：一侧额叶底肿瘤患侧嗅觉消失和视神经萎缩；对侧视乳头水肿。,视神经(Optic nerve),视神经(Optic nerve),视神经全长约50毫米，可分四段，即球内段、眶内段、管内段和颅内段。 视神经球内段：为视神经穿眼球壁的一段，长约0.7毫米。,视神经(Optic nerve),视神经眶内段： 长约30毫米，自巩膜筛板至视神经孔处，略呈S形弯曲，其意义在于眼球转动或病理性凸出时，不致因牵拉过紧而损伤视神经纤维。此段视神经的周围有许多三叉神经的分支，即在上方有鼻睫神经及其分支睫状长神经；内侧有筛前神经和筛后神经；外侧有睫状神经节。,视神经(Optic nerve),视神经管内段：长约6毫米，为通过视神经孔（管）的一段；在视神经孔内尚有眼动脉经过。由于此段视神经紧贴视神经孔而无活动余地，因此，眶尖部的骨折极易引起视神经和眼动脉损伤而发生眶尖综合征。,视神经(Optic nerve),视神经颅内段：是从视神经孔至视交叉的一段，长约10毫米。此段无硬脑膜包被，在其上方为大脑半球额叶和大脑前动脉，下外方为颈内动脉和眼动脉，下方与蝶窦毗邻。, 视神经,解剖特点视乳头处无锥、杆细胞，故在视野中形成生理盲点。视网膜后极有一区域对光及其敏感-黄斑区，直径1-3mm，只有锥细胞。黄斑纤维终止于双侧距状裂深部，且分布区域相当大，故常常中心视保留。, 视神经,临床症状,视力障碍及视野缺损,全盲：直接侵犯视神经:球后视神经炎，视神经损伤，视神经 肿瘤和蝶鞍附近肿瘤双颞偏盲：视交叉中部病变，垂体瘤和鞍上肿瘤同侧偏盲：视束或视辐射（颞叶，顶叶，枕叶） 受累向心性视野缩小：视神经萎缩，多发性硬化，癔症,损伤及表现：,视神经损伤：,同侧盲,视交叉中部损伤：,双颞侧偏盲,视交叉外侧部损伤：,同侧眼鼻侧半偏盲,视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢损伤：,双眼对侧同向性偏盲,1,2,3,4,5,6, 视神经,视皮质病变：损毁症状： 皮层盲：双侧视皮层病变双眼视觉丧失，但瞳孔对光反应存在，调节反应存在，无视神经萎缩。刺激症状： 17区：单纯性幻觉，如闪光、亮点 18、19区：复杂幻觉，如人影、物体、景象, 视神经,临床症状,视乳头异常,视乳头水肿 眼底：早期：视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血，严重时视乳头隆起、视乳头中央有片状出血,视乳头萎缩,视乳头水肿的鉴别（1）,视乳头水肿的鉴别（2）,原发性和继发性视神经萎缩的鉴别,眼肌的神经动眼神经、滑车神经和外展神经,各眼外肌的作用是使眼球沿着三个互相垂直的运动轴转动 垂直轴：内转（鼻侧）和外转（颞侧） 水平轴：上转和下转 矢状轴：回旋运动，其中角膜12点处向鼻侧旋转叫内旋，向颞侧则为外旋。,眼肌的神经动眼神经、滑车神经和外展神经,内、外直肌：眼球向内或外转动 上、下直肌：眼球上转、下转、内转 上斜肌：眼球内旋，下转、外转 下斜肌：眼球外转，上转、外转,眼肌的神经动眼神经、滑车神经和外展神经,眼内肌为眼球内的平滑肌，包括瞳孔开大肌、瞳孔括约肌和睫状肌 瞳孔开大肌和瞳孔括约肌：均在虹膜内，分别受交感神经 和副交感神经支配，管理瞳孔的开大和缩小。瞳孔括约肌由环绕瞳孔的环行平滑肌纤维构成， 收缩力强，能缩小瞳孔，对瞳孔调节起主导作用。瞳孔开大肌的纤维呈放散状排列，其外周 端起于睫状肌，内侧端止于瞳孔边缘，收缩力弱，调节瞳孔不起主要作用。 睫状肌：在睫状体内，切面呈直角三角形，睫状肌的收缩和舒张，能调节晶状体的凸度,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝(中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆(下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟(内),Oculomotor n.,E-W核 正中核 下直肌核 内直肌核下斜肌核 上直肌核 提上睑肌核,动眼神经麻痹,动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球向上、向下、向内活动受限，瞳孔散大，同侧直接间接光反射均消失。,外展神经麻痹,展神经麻痹：患侧眼不能外展而呈内斜视，并有复视,滑车神经麻痹,核性眼肌麻痹,定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损害引起的眼球运动障碍。 特点：除外展神经外，动眼、滑车神经的核性麻痹都是双侧性，但不对称。多合并有邻近组织的损害。选择性地只损害一部分眼肌功能，产生分离性眼肌麻痹。常合并长束损害的体征（锥体束、脊丘束）。,核上性眼肌麻痹,定义：由于大脑皮质眼球同向运动中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。,核上性眼肌麻痹,两眼同向凝视中枢:桥脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能向病灶侧凝视而转向对侧， 即注视自己瘫痪肢体，常是持久性的。大脑半球凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏向病灶的对侧(癫痫)。,核上性眼肌麻痹,上丘同向凝视中枢:上丘的破坏性病变： 引起两眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征 （Parinaud Syndrome）。上丘的刺激性病变：则表现为眼球发作性的转向上方，称动眼危象。,、眼动神经,核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束,前：脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维受损：患侧眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震。后：脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维受损：患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常,一个半综合症：一侧脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束同 时受累，患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼 球不能内收，外展时有水平眼震,动眼神经核性麻痹和核下性麻痹的比较,区别点 核性麻痹 核下性麻痹 影响侧别 多为双侧 多为单侧 麻痹程度 多为不全性麻痹 多为完全性麻痹 眼轮匝肌是否受累 可同时受累 正常 眼内肌麻痹状况 可不受累 首先受累 其他症状 多为脑干邻近结构的症状 多为动眼神经邻近结构的症状,、眼动神经,瞳孔的大小： 由动眼神经的副交感神经纤维和颈上交感神经节发出的节后纤维共同调节。 瞳孔散大：动眼神经麻痹 瞳孔缩小：一侧：Horner syndrom 两侧：双侧交感神经中枢径路,2.瞳孔对光反射：,视网膜,视神经,视交叉,两侧视束,上丘臂,顶盖前区,两侧动眼神经副核,动眼神经,睫状神经节,节后纤维,瞳孔括约肌,损伤及表现：,视神经损伤：,患侧瞳孔直接对光反射消失,患侧瞳孔间接对光反射存在,动眼神经损伤：,患侧瞳孔直接对光反射消失,患侧瞳孔间接对光反射消失,、眼动神经,幅辏及调节反射冲动 视网膜 视交叉 视束 外侧膝状体 枕叶距状裂皮质 额叶 皮质桥延束 E-W核和正中核 沿动眼神经 瞳孔括约肌 睫状肌 内直肌,调节反射,幅辏反射,Horner征：患侧瞳孔小、面部无汗、睑裂小、眼球内陷。,不同部位损害引起的霍纳综合征,双侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在，常见于神经梅毒，偶见多发性硬化等。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，调节反射未受损。,阿罗瞳孔（Argyll- Robertson pupil）,Right dilated pupil,Right pupil has no light reflex.The arrow represents the light.,Pupils react to accommodation,Argyll-Robertsons pupil:,一侧瞳孔散大，直接、间接光反射、调节反射异常，伴有腱反射减弱或消失，又称为强直性瞳孔。多见于中年女性。,艾迪氏瞳孔（Adies pupils）,眼球运动神经合并损害产生的临床综合征,临 床 综 合 征 损 害 的 颅 神 经 眶尖综合征 、1 眶上裂综合征 、1 前海绵窦综合征 、1 中海绵窦综合征 、1、2 后海绵窦综合征 、1、2、3 岩尖综合征 1、,三叉神经,解剖生理,三叉神经,感觉纤维：第1级神经元为三叉神经半月神经节 周围突：眼神经、上颌神经、下颌神经 中枢突：进入脑桥 深感觉：三叉神经中脑核 触觉：三叉神经感觉主核 交叉到对侧组成三叉丘系上行， 痛温觉：三叉神经脊束核 止于丘脑腹后内侧核 中央后回感觉中枢的下1/3区运动纤维：脑桥三叉神经运动核，脑桥外侧出颅 ，司咀嚼和张口运动,三叉神经,Trigeminal n.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和眼裂以上皮肤,鼻粘膜和鼻背,口裂和眼裂之间皮肤及深面结构,口裂以下和颞区皮肤口底结构,三叉神经传导通路,三叉神经,感觉核多且长，核性损害可有感觉分离周围神经损害按三支分布，核性损害可呈“洋葱头”样分布，核的上部在中央，核的下部在外周与其它颅神经有联系： 角膜反射、泪腺分泌 眼心反射,三叉神经,三叉神经的眼支、面神经角膜 三叉神经眼支 三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核 面神经核 面神经 眼轮匝肌,角膜反射通路,三叉神经,临床症状：,面部感觉：皮肤,结膜,口腔,舌,软腭,硬腭,鼻黏膜周围型：三叉神经干受损，分布范围内痛、温，触均障碍中枢型：脑桥三叉神经感觉主核受损：轻触觉障碍，但痛觉，温度觉保存的感觉分离现象,同心形排列延髓或脊髓上颈段的三叉神经脊束核受损-痛，温度觉障碍而触觉保留，洋葱皮样分布。咀嚼无力，张口下颌偏斜角膜反射：减弱或消失下颌反射：脑干上运动神经元病变时，反射增强,核性和核下性三叉神经损害的区别,三叉上颌支带状疱疹,2,三叉眼支带状疱疹, 面神经,解剖生理,面神经,脑桥延髓沟(中),内耳门,茎乳孔,Facial n.,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3味觉,翼腭N节,下颌下N节,鼓索,膝神经节,岩大神经,运动：皱眉，闭眼，露齿，鼓腮，吹口哨味觉：舌前2/3味觉腺体分泌舌下腺、颌下腺、泪腺,-面神经,解剖生理,VII-面神经,对侧眶部以下麻痹，额肌及眼轮匝肌不受累患侧鼻唇沟浅口角下垂口角偏向健侧示齿，吹哨，鼓腮不能,患侧面部运动均受累患侧鼻唇沟浅口角下垂额纹浅或消失眼裂大口角偏向健侧示齿，吹哨，鼓腮，皱眉，闭眼不能,周围性,中枢性,周围性面瘫,周围性面瘫,-面神经综合症,Hunts syndrom:一侧面神经麻痹，伴有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经节带状疱疹病毒感染，称亨特氏综合征Millard-Gubler Syndrom：Fovilles syndrom：,-前庭耳蜗神经,解剖生理,前庭神经,耳蜗神经,耳蜗神经（Cochlear Nerve）,前庭神经（Vestibular Nerve）,-前庭耳蜗神经,蜗神经耳聋耳鸣,前庭神经眩 晕平衡障碍 眼 震,临床表现,前庭耳蜗神经,类 别 Weber Rinne 音调丧失 部位 传导性 偏患侧 骨导气导 低频为主 中耳和外耳 感音性 偏健侧 骨导气导 高频为主 内耳和蜗神经,前庭耳蜗神经,眩晕 （Vertigo）: 一种自身或外界物体的运动幻觉。 平衡三联：视觉系统 深感觉系统 前庭系统,-舌咽神经，迷走神经,解剖生理,-舌咽神经，迷走神经,包括躯体运动、内脏运动、躯体感觉、内脏感觉共同的神经核：疑核、孤束核 疑核：支配软腭、咽、喉和食管上部的横纹肌 孤束核：内脏的感觉,舌咽神经,Glossopharyngeal n.,下泌涎核,孤束核,疑核,三叉神经脊束核,耳支,颈动脉窦支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,迷走神经,疑核,孤束核,上神经节,耳部皮肤,喉上N,喉外支,喉外肌,颈部,胸部,喉返N,食管前丛（左迷走N）,前干（左）,膈肌食管裂孔,腹部,喉内支,腹腔支,胃后支,肝支,胃前支,迷走N 后干（右）,橄榄后沟,下神经节,迷走N背核,三叉N脊束核,颈静脉孔,Vagus n.,Vagus Nerve,舌咽神经,Glossopharyngeal n.,下泌涎核,孤束核,疑核,三叉神经脊束核,耳支,颈动脉窦支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,Glossopharynger Nerve,运动:软腭、咽、喉部肌肉运动内脏运动感觉:软腭和咽后壁感觉, 舌后1/3味觉 、动脉窦外耳道及耳廓皮肤、内脏感觉腮腺分泌,-舌咽神经 迷走神经,解剖生理,-舌咽神经 迷走神经,临床表现声音嘶哑吞咽困难咽部感觉丧失咽反射消失一侧麻痹时，患侧软腭上抬差，悬雍垂向健侧偏斜双侧锥体束损害引起假性球麻痹,胸锁乳突肌和斜方肌的运动转头，耸肩,-副神经,解剖生理,副神经,(尾端),副神经,舌下神经,Hypogolssal n.,Accessory n.,舌肌,胸锁乳突肌,斜方肌,(颅根),舌下神经管,颈静脉孔,(脊髓根),橄榄后沟(下),疑核,橄榄前沟,舌下神经核,副神经核,迷走神经,周围性麻痹：患侧肩下垂胸索乳突肌和斜方肌萎缩向对侧转颈无力同侧耸肩无力受双侧皮质延髓束支配，一侧锥体束损害不出现症状,-副神经,临床症状,副神经损伤造成的斜方肌无力,翼状肩,-舌下神经,解剖生理,舌下神经,-舌下神经,解剖生理,支配舌肌的运动： 颏舌肌舌伸向外（对侧） 舌骨舌肌舌回缩单侧支配#：直接受对侧的皮质延髓束支配,中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断,上运动神经元瘫不伴萎缩,下运动神经元瘫伴萎缩,眼球的神经支配,舌的神经支配,除面神经核的下半部及舌下神经核是由对侧皮质延髓束支配外，其余颅神经均接受双侧皮质延髓束支配。所以，当一侧锥体束损伤时，产生对侧下半部面瘫（中枢性面瘫）、舌肌瘫痪（中枢性舌瘫）及对侧肢体瘫痪，而无其他颅神经受损的症状、体征。,中脑的常见综合症,Weber综合症：动眼神经交叉瘫综合症或大脑脚综合症,病变:中脑的基底部大脑脚的髓内。表现： 同侧-动眼神经麻痹。 对侧-肢体偏瘫 核上性面瘫和舌瘫 常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚。,Benedit综合症：动眼神经交叉性黑质综合征,病灶位于大脑脚后方的黑质。表现：同侧-动眼神经麻痹对侧-半身锥体外系综合症，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等类似半身的帕金森氏综合症。,Claude综合症:动眼神经和红核交叉综合症,病灶位于中脑被盖部的红核。 表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身共济失调。 肢体的感觉障碍 （被盖后 外侧部时，内侧丘系和脊髓 丘脑束可受累 ）,Parinaud综合症:四叠体综合症,病灶位于中脑顶盖部。表现：双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。可能有瞳孔的改变,桥脑的常见综合症,Fovil综合症:桥脑基底内侧综合症 外展神经交叉性偏瘫,在脑桥的锥体束损伤，引起对侧肢体硬瘫和对侧核上性舌瘫。由于外展神经根经过脑桥基底内侧部，使同侧外展神经麻痹。皮质脑桥小脑束受损，可引起对侧肢体小脑性共济失调、肌张力低下等。如当病变波及被盖内侧部，则可影响内侧丘系，引起对侧肢体深感觉障碍。假如旁外展神经核受损，还可出现同侧两眼侧视麻痹，两眼斜向健