副神经节瘤

,副神经节瘤,贵州医科大 武晓雯,肾上腺髓质起源,嗜铬细胞瘤PHEO,神经内分泌肿瘤,.,源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）,肾上腺髓质外,副神经节瘤 PGL,副神经节起源肿瘤,罕有儿茶酚胺激素功能活性,源于副交感神经（头颈部）,多具有儿茶酚胺激素功能活性,流行病学,位置,良恶性,多见于4050岁，男女比例无明显差别。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。,发病情况,可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。71分布于腹主动脉旁，12分布于胸腔，9.8分布于膀胱壁。,绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部，腹膜后恶性率高）有1450%的恶性率。,不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。,可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。,典型表现：高血压是最常见的临床症状，发生率约80%90%。50%60%为持续性，40%50%为发作性，10%50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。,较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。,少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。,可疑病例筛查指征,诊断,（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。,实验室检查,诊断,124小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。2血浆游离MNs（推荐）包括MN和NMN。阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL。324h尿分馏的MNs（推荐）,实验室测定血浆和尿的游离CA（儿茶酚胺）及其代谢产物如VMA（3-甲氧-4羟扁桃酸）是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。,影像学 CT,诊断, 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 大多数直径3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化， 实质期明显强化， 延迟期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。,影像学 MRI,诊断, T1WI呈等或高信号，T2WI呈稍高或高信号，信号不均，其内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号， 出血呈短 T1 长 T2信号，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，DWI高信号。在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 其余同CT表现类似。,功能影像学,诊断,1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。（2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA-奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%34%奥曲肽阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%）（3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达100%,体检发现纵隔肿瘤1月余。病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤,副神经节瘤,副神经节瘤,【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴别。 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤。 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。,女，48岁，纵隔占位。 病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤,淋巴瘤,女，48岁，肺部小结节待查。 病理：（纵隔）神经鞘瘤,神经鞘瘤,女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620）病理：(纵隔)神经纤维瘤,神经纤维瘤,男，38岁，右上纵隔占位。 病理：（右纵隔）血管透明变性型Castleman病（MCD）伴组织细胞增生,巨淋巴结增生症,术前用药,PHEO/PGL最有效的治疗方法,手术,术后,1控制高血压（1）-受体阻滞剂（2）钙离子通道阻滞剂2控制心律失常 1-受体阻滞剂3高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入,1、开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。2、腹腔镜手术：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式。,术后处理 ICU监护2448小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡,治疗,手术,放射性核素治疗,放疗,化疗,手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段；并可能有利于术后放化疗或核素治疗,用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用的药物是131I-MIBG，,外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，但可能加重高血压.,推荐 CVD 方案（环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺）,恶性PHEO/PGL的治疗,预后,PHEO/PGL的预后与年龄