肺性骨病

病例讨论,病例介绍68岁男性，咳嗽,最可能的诊断是什么?,A.尤文肉瘤B.慢性骨髓炎C.肺性肥大性骨关节病D.骨肉瘤E.骨肉瘤,病史：女 60岁 右膝关节疼痛不适3月。,病理诊断,C.肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）,讨论,肥大性骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy）肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）,概述,1.临床症状包括杵状指、趾2.关节疼痛、肿胀3.对称性骨膜炎，尤其是胫腓骨、尺桡骨4.最常继发于胸部肿瘤或感染5.原形被叫做厚皮性骨膜病,病因,1.血管舒张剂释放，肺不能代谢2.动静脉（AV）分流使血流量增加3.外周血管反射性扩张（迷走神经兴奋）4.激素：雌激素、生长激素、前列腺素,肺部因素,1.恶性肿瘤（0.7-12%）（1）支气管肺癌（88%）（2）间皮瘤（3）淋巴瘤（4）肺转移瘤：骨肉瘤 黑色素瘤 肾细胞癌 乳腺癌4.先天性心脏病右向左分流,2.良性肿瘤,（1）良性胸膜纤维瘤（2）肋骨肿瘤（3）胸腺瘤（4）食管平滑肌瘤（5）肺血管瘤（6）先天性肺囊肿,3.慢性感染/炎症,（1）肺脓肿（2）支气管扩张（3）芽生菌病（4）TB（非常罕见）（5）囊性纤维化（6）间质纤维化,肺外原因,1.胃肠道 （1）溃疡性结肠炎 （6）胃溃疡 （2）阿米巴+细菌性痢疾 （7）肠淋巴瘤 （3）肠结核 （8）胃癌 （4）Whipple病 （5）克罗恩病,2.肝脏疾病（1）胆源性+酒精性肝硬化（2）肝炎后肝硬化（3）慢性活动性肝炎（4）胆管癌（5）良性胆管狭窄（6）肝淀粉样变性（7）脓肿3.未分化鼻咽癌4.胰腺癌5.慢性粒细胞性白血病,临床表现,（6）指间关节（7%）4.外周神经血管障碍（1）紫绀（2）局部出汗增多（3）感觉异常（4）慢性红斑（5）皮肤红白相间,部位,1.胫腓骨（75%）2.尺桡骨（80%）3.近节指骨（60%）,股骨（50%）4.掌骨及跖骨（40%）,肱骨及远节指骨（25%）5.骨盆(5%)6.单侧（罕见）,影像学表现,1.骨干及干骺端（1）骨膜新生骨起初光滑，后呈粗糙波浪状，长骨凹面最显著（背侧和内侧面）（2）开胸术后骨膜反应消退2.远节指骨软组织肿胀（“杵状指”）,3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加4.关节周围摄取增加（滑膜炎）5.三分之二病例肩胛骨受累6.40%患者下颌骨异常，伴或不伴上颌骨异常,小结,肺性肥大性骨关节病：,骨扫描（左图）示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取（黑箭头），而股骨远端及胫骨近端常规X线片示（右图）光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端（白箭头）。,部位,（1）踝关节（88%）（2）腕关节（83%）（3）膝关节（75%）（4）肘关节（17%）（5）肩关节（10%）（6）指间关节（7%）,治疗,本症的治疗主要为针对原发病进行治疗，Coury报道，90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿瘤，其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道1879例肺癌手术病例，有肥大性骨