胆道闭锁

郑州大学第一附属医院,99例胆道闭锁术后疗效及相关因素分析,目录,对象与方法,目 录,结果,讨论,结论,致谢,前言,胆道闭锁是小儿外科最严重的肝胆疾病之一，台湾地区发病率约为1.46/1万，内地发病情况尚无具体统计数据。大多数患儿在3个月以内发病，女性患儿多见，男女比例为2/3。,前言,目前，治疗胆道闭锁主要采用Kasai手术，能够使胆道闭锁患儿胆汁获得引流，部分患儿术后肝功能逐渐恢复正常，肝功能恢复欠佳者可进一步行肝移植术。,前言,前言,研究对象,回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科近5年行手术治疗并获得完整随访的99例胆道闭锁患儿临床资料。男45例，女54例，年龄1月6月,平均(3.331.26)月 ，手术日龄平均(72.3641.17)d。,对象与方法,全身皮肤黏膜黄染，持续性加重白陶土样大便，尿液呈浓茶色肝脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张等门脉高压症状,对象与方法,临床表现,血液生化检查超声检查放射核素肝胆动态显像磁共振胰胆管成像肝组织活检胆道造影,对象与方法,辅助检查,术前用激素等药物正规治疗12个疗程与婴儿肝炎综合征等鉴别经胆道探查确诊为胆道闭锁后可行Kasai手术治疗术后加强糖皮质激素、抗生素、保肝、利胆等药物应用,对象与方法,治疗方法,采用信访、门诊复查、电话随访等相结合的方法随访时间2-60个月，平均随访时间(30.039.80)个月,对象与方法,随访方法,血常规、肝功能腹部彩超患儿生长发育情况有无胆管炎、门脉高压等,对象与方法,随访内容,采用SPSS17.0统计软件包进行数据分析分类资料采用2检验Kaplan-Meier进行生存曲线分析生存率差异显著性用Log-rank法检验P0.05时差异有统计学意义,对象与方法,统计学方法,胆道闭锁分型对预后的影响,结果,表1 不同胆道闭锁分型的黄疸消退情况（%）,统计学分析：不同分型的胆道闭锁患儿退黄率差异有统计学意义（P0.05），型胆道闭锁患儿黄疸消退率明显较低。,注： 2=7.384 ，P=0.025,手术日龄对预后的影响,结果,表2 不同手术日龄的黄疸消退情况（%）,注： 2=9.461 ，P=0.024,统计学分析：不同手术日龄的胆道闭锁患儿退疸率差异具有统计学意义（P0.05）,手术日龄超过120d的患儿黄疸消退率明显较低。,表3 有无胆管炎的黄疸消退情况（%）,结果,胆管炎对预后的影响,注： 2=10.200 ，P=0.001,统计学分析：有、无胆管炎的胆道闭锁患儿退黄率差异具有统计学意义（P0.05），有胆管炎发生的患儿退黄率明显较低。,肝功能恢复情况对预后的影响,结果,表4 肝功能恢复情况对生存率的影响（%）,结果,图1 不同肝功能组胆道闭锁患儿的生存情况,结果,不同肝功能各组之间生存率差异具有统计学意义（P0.05），说明生存率与术后肝功能情况密切相关，肝功能越差，生存率越低，预后越差。,表5 对肝功能不同的各组Log检验结果,结果,图2 本组99例胆道闭锁患儿的生存情况：2年及4年生存率分别为82.0%和46.0%,本组患儿99例，存活57例，死亡42例。死亡原因均为反复发生胆管炎、肝功能进行性恶化、门脉高压、消化道出血等2例患儿行肝移植手术，随访至今无异常,结果,术者的手术技能影响胆道闭锁的术后效果 术中充分游离、切除肝门部纤维块，是手术成功的关键,讨论,手术技能,本组型胆道闭锁患儿的近期黄疸消退率明显较低，肝功能恢复欠佳，生存率低。胆道闭锁分型是影响术后效果的一个因素。,讨论,胆道闭锁分型,本组手术日龄超过1200d的患儿黄疸消退较差，术后效果差。手术效果与手术日龄密切相关。建议胆道闭锁患儿在60d左右行Kasai手术治疗，最多不超过90d,讨论,手术日龄,胆管炎的发生可使胆道闭锁患儿再发黄疸、大便变白，影响肝功能恢复术后应加强激素及抗生素的应用来预防和减少胆管炎的发生,讨论,胆管炎,本组肝功能恢复良好的患儿生存率高，肝功能恢复差的患儿生存率低，术后肝功能恢复情况是影响预后的重要因素随访发现一些患儿术后肝功能恢复到一定程度，很难再继续恢复至正常，这可能与手术日龄过晚，肝细胞发生不可逆损伤有关,讨论,肝功能恢复情况,肝移植是针对胆道闭锁晚期和Kasai手术效果欠佳的治疗方法目前国内已开展小儿肝移植手术，为Kasai术后恢复欠佳的胆道闭锁患儿带来新的希望,讨论,肝移植,附图,附图1 胆道患儿术前情况：皮肤黏膜、巩膜黄染明显,附图,附图2 胆道闭锁患儿术前肝功能：转氨酶、胆红素均有不同程度升高,附图,附图3 胆道造影：未见肝内胆管显影,附图,附图4 术中游离肝门部纤维块,附图,附图5 肝组织活检（HE染色,100 ): 肝细胞水肿，汇管区纤维组织增生，符合肝硬化。,附图,附图6 胆道闭锁患儿葛西术后1个月,附图,附图7 胆道闭锁患儿葛西术后1年,附图,附图8 胆道闭锁患儿葛西术后3年余,1.胆道闭锁类型、手术日龄、有无胆管炎、肝功能恢复情况等影响胆道闭锁患儿的术后效果；2.Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首选手术方式。,结论,在校期间发表的文章,胸腹联体双胎婴儿2例分离手术体会 李艳阳、杨合英、王家祥等 郑州大学学报（医学版）2013年11月第48卷第6期胆道闭锁99例临床诊疗分析 李艳阳、杨合英、王家祥等 河南医学研究2013年11月第22卷第6期 99例胆道闭锁葛西术后疗效及相关因素分析杨合英、李艳阳、王家祥等 中华小儿外科杂志已录用,致谢,本课题是在导师杨合英教授的悉心指导和周密安排下完成的