血液肿瘤

血液肿瘤的护理,天津医科大学附属肿瘤医院 血液科 陈 静,2,血液肿瘤的分类,白血病多发性骨髓瘤淋巴瘤,3,白 血 病,4,白血病的概述,白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，并且浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。该病居年轻人恶性疾病中的首位。,5,白血病的发病机制,病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位,6,白血病的分类,根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。,7,慢性白血病,起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现。 根据细胞类型分两大类：慢性粒细胞性白血病（CML）慢性淋巴细胞性白血病（CLL）,8,急性白血病,发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。,急性白血病 (AL),急性淋巴细胞性白血病 （ALL）,急性髓细胞性白血病（AML）,M0（急性髓细胞白血病微小分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）,L1型：以小细胞为主，每例结构一致。L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。L3型：以大细胞为主，大小较一致。,急性白血病 (AL),急性白血病 (AL),9,急性白血病的流行病学特定,Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.,10,Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 20002004 6.,急性白血病的年龄分布,11,急性白血病五年生存率,12,急性白血病的诊断标准：,除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。,骨髓穿刺,原、幼红细胞50ANC,原、幼红细胞50ANC,原始细胞20NEC,原始细胞20NEC,AML-M6,MDS,ALL, M0-M5,M7,原始细胞20ANC,原始细胞20ANC,ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞,骨髓增生活跃以上,骨髓增生减低或重度减低,骨髓活检,13,急性白血病的临床表现：,（一）正常血细胞减少症状 1.感染 2.出血：多发性 3.贫血：进行性,14,（二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下段压痛 3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）,急性白血病的临床表现：,15,急性白血病的临床表现：,4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀 5.中枢神经系统 6.睾丸,16,目前AML的治疗水平,17,急性白血病的治疗流程,诱导治疗,巩固治疗,强化治疗,维持治疗,18,AML常用诱导与巩固方案,DA方案,HA方案,HDArac蒽环类药物,19,AML常用挽救方案,FLAG方案,CAG方案,20,ALL常用方案,VDCLP方案,21,急性白血病的护理,一般护理常规饮食护理症状护理化疗期间的护理,22,急性白血病的一般护理,病房温度和湿度室内消毒物品专人专用 休息和睡眠适当的活动量,23,急性白血病的饮食护理,鼓励病人进食，选用高蛋白、 富含维生素的清淡食物加强营养，提高机体抵抗力 。多饮水,24,急性白血病的症状护理,1、预防感染 白血病患者由于机体抵抗力降低, 极易感染 。护理措施：做好消毒隔离及无菌操作接触患者时应洗手, 戴口罩及帽子。注意保暖 根据气温变化增减衣被, 预防上呼吸道和肺部感染。,25,急性白血病的症状护理,2、发热的预防及护理白血病化疗后, 体内成熟粒细胞减少, 免疫功能受控制, 机体抵抗力下降, 极易因感染而发热。 护理措施：休息与生活护理饮食与补充水分降温护理病情观察合理应用抗生素,26,急性白血病的症状护理,3、出血的护理密切观察患者皮肤黏膜有无出血点, 有无牙龈出血、鼻衄等 有无呕血、便血及尿血 有无咯血及恶心、呕吐、剧烈头痛、烦躁等颅内压增高的表现 护理措施：禁止酒精擦浴棉球压迫止血、鼻腔填塞禁食输血、抢救,27,急性白血病的症状护理,4、黏膜的护理口腔黏膜的变化肛周黏膜的变化护理措施：忌过硬、过粗、过热、过冷和辛辣的食物好的生活习惯：软毛牙刷刷牙漱口：制霉菌素、碳酸氢钠、津岛含漱、新境界口喷溃疡面疼痛：利多卡因含漱便后用温水洗涤肛门, 如果发现有肛裂, 可用1:5000 的高锰酸钾溶液坐浴, 预防发生肛周脓肿。,28,急性白血病化疗期间的护理,1、恶心、呕吐恶心、呕吐是化疗最主要的毒副作用之一, 直接影响化疗的进行 迟发性呕吐又影响患者的进食, 对患者的康复不利 护理措施：并嘱患者少量多餐, 避免进过甜、油腻食物 化疗前按时给药准确记录呕吐量及性质合理补液,29,急性白血病化疗期间的护理,2、静脉炎护理如注射方法不当常引起静脉炎, 以致血管变硬血流不畅影响化疗顺利进行, 如不慎注入皮下可引起组织坏死。 护理措施：深静脉置管静脉输液期间加强巡视 妥善处理化疗药外渗,30,急性白血病化疗期间的护理,3、骨髓抑制原因临床表现,患者本身,化疗（主要原因）,红血球不足,血小板减少,白血球减少,输红细胞治疗,输血小板,吉粒芬、惠尔血皮下注射,31,急性白血病的护理输血治疗,ABO血型基因,32,急性白血病的护理输血治疗,33,急性白血病的护理输血治疗,少白细胞血液成分的临床应用优点预防非溶血性发热性输血反应预防或延缓对HLA的同种免疫预防亲白细胞性病毒传播预防输血相关移植物抗宿主病,34,急性白血病的护理输血治疗,常见输血反应,35,急性白血病化疗期间的护理,4、心理护理 病人一旦知道病情, 必然会紧张、恐惧和忧虑, 甚至产生悲观绝望的恶劣情绪。因此, 要关心和鼓励病人树立起与疾病作斗争的信心, 使其心情坦然,“既来之, 则安之”, 正确对待, 并发挥主观能动性, 积极配合治疗。这是使疾病得以缓解的一个极为重要的因素。,36,多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM）,37,多发性骨髓瘤的概述,多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma,MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的10%发病率：1/10万，逐年增加发病年龄：中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病男性患者多于女性 (23:1)这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头，形成病变。,38,多发性骨髓瘤的病因,现在的医学水平还回答不了可能与以下因素有关：毒物（如越战中所用的农药和桔色剂）放射线（包括原子射线）病毒感染（如HIV、肝炎病毒、疱症病毒-8）家族性,39,多发性骨髓瘤的临床表现,40,多发性骨髓瘤的临床检查,全身骨骼片留24小时尿做骨穿细胞遗传学检查,41,2008年中国多发性骨髓瘤工作组MM诊断标准中国医师协会血液科医师分会专家（中国多发性骨髓瘤工作组）,主要标准：组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。,次要标准：骨髓检查：浆细胞10%30%。单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG25000例男女比1.74好发于青壮年死亡率1.5/10万中位死亡年龄56-88岁占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位,84,病理组织学分类,淋巴细胞为主型 较少见，约占HD的20%，预后较好结节硬化型 较多见，约占 HD 的35-40%，预后亦较好混合细胞型 较多见，约为 HD的25-35%，预后一般淋巴细胞消减型 少见，约占HD的5%，预后差,霍奇金病（HD） R-S细胞为特征性表现,85,病理组织学分类,低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细胞混合型。中位生存期以年计算。中度恶性 滤泡性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。中位生存期以月计算。高度恶性 免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。中位生存期以周计算。其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞型、不能分型等,非霍奇金淋巴瘤（NHL）国际工作分类,86,淋巴瘤的临床分期-Ann Arbor方案,期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官受累（E）期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E）期 横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S），结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期,87,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大 无痛性、进行性,浅表 最多见，多为颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟胸部 纵隔、肺门淋巴结肿大较多见腹部 肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见播散方式 HD多为从原发部位向邻近淋巴结依次转 移，NHL则常为越过邻近部位直接向远 处淋巴结转移,88,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大引起的压迫症状,纵隔 呼吸困难、上腔静脉综合征、肺不张、胸腔积液、心包积液等腹腔 腹痛、腹水、肠梗阻等；严重者可有黄疸,89,淋巴瘤的临床表现,结外病变 NHL多见,咽淋巴环 软腭、扁桃体最多见，其次为鼻腔及鼻窦肺及胸膜肝脾肿大胃肠道 依次为小肠（多为回肠）、胃，结肠较少见,90,淋巴瘤的临床表现,结外病变骨骼 胸椎及腰椎多见，可引起骨痛、病理性骨折骨髓 淋巴瘤细胞大于20%即为淋巴瘤细胞白血病中枢神经系统 脑膜和脊髓皮肤 红斑、结节等全身表现,91,淋巴瘤的临床检查,1、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状2、全面体检：淋巴结、肝脾、皮肤3、实验室：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清酶学、骨髓涂片及活检等4、X线：胸部正侧位片、胸部CT、腹部CT、胃肠道钡检、静脉肾盂造影5、B超：肝、脾、后腹膜及腹主A旁淋巴结6、病理学：淋巴结活检、骨髓穿刺活检、肝脏穿刺活检、皮肤活检7、腰穿与脑脊液检查8、其他：免疫球蛋白测定，肝、脾、肾及骨骼同位素扫描9、分期性剖腹检查,92,淋巴瘤的诊断,临床表现组织活检+病理学检查,1.首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整切除，必要时需开胸或剖腹探查2.尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结3.结外侵犯的亦应尽可能取活检证实4.活检过程中注意勿挤压组织，一般不做针吸穿刺5.影象学检查有助于临床分期,93,淋巴瘤的诊断鉴别,慢性淋巴结炎急性化脓性扁桃体炎淋巴结结核结节病组织细胞坏死性淋巴结炎,94,淋巴瘤的治疗,放射治疗化学治疗骨髓移植生物制剂手术治疗,95,淋巴瘤（HD）的治疗原则,A ：次全淋巴结照射，根治量。B、 A、B：全淋巴结照射，根治量。 放疗后加联合化疗4周期、1A 之淋巴细胞消减型、纵隔大包块、淋巴结融合大包块者：