广东省人民医院广东省心血管研究所张智伟

广东省人民医院 广东省心血管研究所 张智伟,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,危重肺动脉瓣狭窄（Critical Pulmonary Stenosis，CPS）室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（ Pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA/IVS ）,概 述,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,新生儿期：重度紫绀及心力衰竭 生存依赖于动脉导管未闭（PDA） 早期治疗极为重要,时间：2006年6月2008年7月病例：新生儿 27例 （其中1例为早产儿） 男 22 例，女 5 例年龄：230天 （平均20.410.7天）体重：2.34.8Kg （平均3.80.8Kg）,临床资料,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,临床表现：生后即气促、重度紫绀经皮血氧饱和度（SpO2）：6070所有患儿诊断明确后即使用PGE1开放PDA4例术前需要呼吸机辅助呼吸,临床资料,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,超声心动图（确诊）CPS 12例（跨瓣PG90mmHg）PA/IVS 15例（RVP90mmHg，RVP/AoP1）均合并PDA，PFO，重度TR6例伴右室发育不良，右室三部分均存在 三尖瓣Z值：1.10.6，无右室依赖性冠状动脉循环,诊断方法,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,右心导管检查术RVP 重度升高， RVP90mmHgRVP/ AoP 1,诊断方法,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,CPS右室造影术针孔大小的肺动脉瓣口大量TR,诊断方法,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,PA/IVS右室造影术膜性闭锁的肺动脉瓣大量TR确定有无右室依赖性冠状动脉循环,诊断方法,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,适应症瓣膜型狭窄或闭锁 可同时合并轻度/中度右室发育不良跨瓣PG 90 mmHg RVP 90 mmHg ，RVP/AoP 1排除右室依赖性冠状动脉循环,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,操作步骤气管插管机械通气、静脉复合麻醉右心导管检查术、右室造影术PA/IVS患儿加做左室造影术 （显示MPA形态、位置）,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,建立钢丝轨道（CPS 12例）将5F-JR 2.5右冠状导管置于RVOTPV下方（早产儿用4F导管）用0.014in190cm钢丝，通过狭窄的PV口，经过PDA，送至DAo,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,预扩张肺动脉瓣采用直径2.54mm的小球囊以稀释造影剂充胀球囊预扩张肺动脉瓣34次,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,经皮球囊肺动脉瓣成形术 （PBPV）选择1.01.2倍于PVAD的球囊，扩张肺动脉瓣23次（球囊位置不宜太低）,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,射频瓣膜打孔术（PA/IVS 15例）,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,射频瓣膜打孔术放电能量功率：58W时间：2S打孔成功后行PBPV术,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,B,A,即时疗效判断SPO2升高（94以上）RVP下降或RVP/AoP下降；跨瓣PG下降；右室造影显示瓣膜开放,介入治疗,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,26例（98%）介入治疗成功RVP明显下降 （术前平均120.1mmHg，术后平均58.8mmHg，p0.001）RVP/AoP比值明显下降 （术前平均1.6，术后平均0.9，p0.001）1例 死亡 （为2天 PA/IVS患儿）因左室造影致左室后壁破裂、心包填塞紧急外科手术修补，最终因左室收缩无力死亡,结 果,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,球囊/瓣环径比值：1.10.1 （最大球囊直径612 mm）手术时间：127.532.6分钟X线曝光时间：25.27.2分钟,结 果,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,并发症 6例 术中右室流出道痉挛 由导管刺激引起，撤离后缓解2例 心包积液1例中量 心包穿刺抽液好转1例少量 药物治疗后吸收1例 室上性心动过速 心律平有效,结 果,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,并发症6例 术后低氧血症 术后停用PGE1，SpO2低于80% 需延长使用PGE1 314天,结 果,新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗,随 访 （1月 2年）11例残余轻度以下PS （PG：545 mmHg）2例残余中度PS （PG：4560 mmHg）3例残余重度PS （PG：80 90 mmHg） 2例 3个月后再次PBPV术所有患儿术后仅有轻度PR，轻中度TRPDA 15例术后13月闭合，仅1例尚未闭合PFO 3例术后612月闭合，其余未闭合,结